Acromégalie - Définition

Introduction

L'acromégalie (du grec ἄκρος (akros) "haut" ou "extrême" et de μεγάλος megalos "grand" - agrandissement des extrémités) est un trouble hormonal qui provoque une augmentation anormale de la taille des pieds et des mains et une déformation du visage au fil des années.

Acromégalie, et tumeur hypophysaire

Il apparaît lorsque la glande hypophyse produit un excès d'hormone de croissance (hGH). En général, il s'agit d'un adénome hypophysaire, c'est-à-dire une tumeur bénigne (dérivée des somatotrophes, un type distinct de cellules) qui produit de la hGH.

Son évolution est très lente et le diagnostic est souvent retardé. La charge hormonale soumet durement l'organisme et provoque donc une grande fatigue. Le visage est très atteint par le syndrome dysmorphique.

Causes

Dans 90% des cas, la maladie est causée par une tumeur bénigne sur l'hypophyse.

Traitement

Chirurgie

Traitement des adénomes hypophysaires

Il reste le traitement de première intention dans un nombre important de cas. Un certain nombre de lésions ne peuvent en effet pas être traitées de façon médicale. Dans ces cas exceptionnels d’adénomes géants, le traitement consiste en une chirurgie transfrontale. Dans la plupart des cas la chirurgie transsphénoïdale permet une exérèse avec succès. Le taux de succès varie en fonction de la taille et du caractère invasif de l’adénome.

Voie d’abord trans-crânienne ptérionale

Elle nécessite la taille d’un volet crânien de trépanation, l’ouverture de la dure-mère. La région opto-chiasmatique est alors découverte et l’adénome est abordé par son pôle supérieur entre les deux nerfs optiques latéralement et le chiasma optique en arrière.

Actuellement elle n’est plus utilisée que dans de rares cas d’adénome présentant des expansions extra-sellaires inaccessibles à la voie transsphénoïdale (latérale vers le lobe temporal ou en arrière vers le clivus) ou dont l’expansion supra-sellaire est séparée de la portion intra-sellaire par un collet rétréci (tumeur en bissac). Les complications de cette chirurgie crânienne consistent en diabète insipide, perte de vision, lésion de l’hypothalamus, hémorragie, méningite, épilepsie.

Voie d’abord transsphénoïdale

Cette voie sous-labiale ou trans-nasale rhinoseptale transsphénoïdale est réalisée sous contrôle télévisé des instruments par amplificateur de brillance. L’adénome est abordé par son pôle inférieur et enlevé sélectivement sous microscope opératoire. Les complications de la voie transsphénoïdale (diabète insipide, infection, fuite de LCR) sont plus rares que la voie crânienne et il n’y a pratiquement pas de complication à caractère esthétique (sauf parfois une chute de la pointe du nez). La voie transsphénoïdale est indiquée dans la grande majorité des adénomes hypophysaires.

Taux de réussite

Le taux de succès chirurgical dépend de nombreux facteurs dont le siège de l’adénome, son volume et son caractère invasif.

• Le syndrome de masse : la décompression de structures opto-chiasmatique est obtenue dans tous les cas sauf de rares exceptions, il en résulte une résolution plus ou moins complète des troubles visuels.
• Le syndrome hormonal (hypersécrétion de GH, de Prolactine et d’ACTH) : selon les cas, est guéri dans plus de 90% des microadénomes. Dans les macroadénomes non-invasifs le taux de succès est voisin de 75%. En cas d’adénomes envahissants le taux de succès n’est plus que de 25% environ.

Médicaments

Deux médications sont utilisées à l'heure actuelle pour traiter l'acromégalie. Celles-ci réduisent tant la sécrétion d'hGH que la taille de la tumeur.

• La bromocriptine
• La somatostatine principalement sous forme d'octréotide, une forme synthétique de somatostatine.

Le Pegvisomant, antagoniste de l'hormone de croissance, est également utilisé.

Radiothérapie