Tumeur du cerveau - Définition

Introduction

Tumeur du cerveau Classification et ressources externes
CIM-10	C71., D33.0-D33.2
CIM-9	191, 225.0
OMIM	603956
DiseasesDB	30781
MedlinePlus	007222
eMedicine	emerg/334
MeSH	D001932

Biopsie du cerveau

L'expression « Cancer du cerveau », également dit cancer ou « tumeur du système nerveux central » regroupe plusieurs formes de tumeurs susceptibles de se développer dans le cerveau. Elles sont créées par le développement anormal et anarchique de divisions cellulaires, à partir soit d'une cellule du cerveau lui-même, soit d'une cellule métastasique exportée d'un cancer situé dans une autre partie du corps.

Le cancer du cerveau le plus fréquent est le gliome. Ce type de cancer semble en augmentation régulière depuis les années 1980, pour des raisons probablement environnementales, encore mal cernées.

Les tumeurs cérébrales vraies (primaires) sont plutôt situées dans la partie arrière du cerveau chez les enfants, et dans la partie antérieure des deux tiers des hémisphères cérébraux chez les adultes, mais elles peuvent affecter toutes les parties du cerveau.

Types de tumeurs cérébrales

L'OMS a produit une classification et description des cancers du cerveau qui a varié de 1979 à 2007, la classification la plus récente étant celle de 2007 (en anglais).

On distinguait habituellement les tumeurs bénignes des malignes avec ;

• des cancers nés dans le cerveau (tumeurs primitives) ; différents selon le type de cellules affectées.
• des cancers métastasiques, souvent multiples. Ce sont des tumeurs secondaires issues de la dissémination à distance d'un autre cancer (poumon, sein, côlon ou mélanome malin en général). C'est le cas le plus fréquent.
• des lymphomes (produits à partir des organes lymphatiques).

Enveloppé dans les méninges, le cerveau est composé de substance blanche et de substance grise.

La substance grise se retrouve d'une part en périphérie : on l'appelle le cortex. D'autre part la substance grise est retrouvée dans la profondeur de l'encéphale : ce sont les noyaux gris centraux (ou noyaux de la base).

La substance blanche occupe l'ensemble de l'espace présent entre le cortex et les noyaux gris centraux.

Il contient des cellules nerveuses, ou neurones, qui n'engendrent que rarement des tumeurs, et des cellules interstitielles dites cellules gliales ou névrogliques (astrocytes, oligodendrocytes, cellules épendymaires) qui assurent la nutrition et le soutien des précédentes. Ce sont ces cellules gliales qui sont à l’origine des principales tumeurs cérébrales qu'on appelle donc gliomes (Ce sont 50 % à 60 % de toutes les tumeurs cérébrales (malignes et bénignes) détectées chez les enfants et les adultes) ;

• glioblastome, éventuellement "multiforme", qui est le cancer du cerveau le plus courant, qu'il faut traiter rapidement, car il grandit et s'étend rapidement.
• astrocytome anaplasique, qui comme le précédent croît rapidement, mais qui est plus rare.
• oligodendrogliome, plus rare lui aussi, se manifeste surtout chez les adultes.
• épendymome,
• gangliogliome.

Le médulloblastome est un cancer qui apparaît (souvent avant la puberté) dans la moelle épinière à la base du cerveau, dans le cervelet ou la partie arrière du cerveau ; c'est le plus courant des cancers du cerveau de l'enfant.

Le sarcome et l'adénocarcinome du cerveau existent, mais sont très rares.

Les tumeurs bénignes, généralement mieux différenciées, sont plus faciles à traiter (excision chirurgicale en général), ce sont  ;

• les chordomes, qui naissent dans des cellules embryonnaires de la moelle épinière ou à la base du nerf crânien ;
• les hémangioblastomes, tumeurs des vaisseaux sanguins ;
• les méningiomes, tumeurs de la membrane qui entoure et protège le cerveau ; plus fréquent chez les femmes que les hommes.
• les ostéomes, qui naissent dans les os du crâne ;
• les pinéalomes, tumeurs de la glande pinéale ;
• les adénomes hypophysaires, tumeurs de l'hypophyse ;
• les schwannomes, tumeurs des cellules de Schwann qui entourent et protègent les nerfs.

Certaines de ces tumeurs bénignes peuvent devenir malignes (chordomes et méningiomes en particulier).

Cancer du cerveau chez l'enfant

C'est un des cancers qui est en augmentation régulière. En 2000, aux États-Unis, environ 2,76 enfants pour 100 000 ont été touchés par une tumeur du système nerveux central. Ce taux augmente régulièrement. Il était de 3,0 enfants pour 100 000 en 2005 (soit 2 500–3 000 tumeurs cérébrales pédiatriques déclarées par an aux États-Unis). L'incidence de ces tumeurs est en augmentation d'environ 2,7 % par an, avec un taux de survie d'environ 60 % chez les enfants touchés, avec cependant un taux de survie qui varie selon l'âge au moment du diagnostic (les jeunes ont une mortalité plus élevée) et selon le type de cancer.

Chez les moins de 2 ans, environ 70 % des tumeurs cérébrales sont des médulloblastomes, épendymomes, et plus rarement des gliomes. Moins fréquemment, et surtout chez les nourrissons, se déclarent des tératomes et ATRT ( atypique teratoid rhabdoid tumor pour les anglosaxons). Les tumeurs de cellules germinales, dont tératomes, ne constituent qu'à peine 3 % des tumeurs primaires du cerveau chez l'enfant, mais avec une incidence mondiale qui varie fortement.