Tétralogie de Fallot - Définition

Introduction

Cœur normal

Les deux anomalies de la Tétralogie de Fallot

La description classique de cette cardiopathie (A : sténose, B : dextroposition de l'aorte, C : communication inter-ventriculaire, D : hypertrophie)

La tétralogie de Fallot est la plus fréquente des cardiopathies congénitales cyanogènes. Elle représente près de 8% de l'ensemble des cardiopathies congénitales. Son nom est associé à Étienne-Louis Arthur Fallot qui l'a décrite en 1888.

Aujourd'hui, le diagnostic de cette malformation est possible avant même la naissance grâce à l'échographie fœtale. Dans la grande majorité des cas, le traitement, toujours chirurgical, est possible dès la première année de vie et consiste d'emblée en une « réparation complète » de la malformation. Le résultat de cette chirurgie s'apparente souvent à une guérison complète autorisant une vie normale.

Historique

La première description de la maladie en a été faite en 1671. Étienne-Louis Arthur Fallot publie sa propre description en 1888. Le terme « tétralogie de Fallot » n'est utilisé que depuis 1924.

Historiquement, en raison même de sa fréquence, il est probable que la plupart des enfants atteints de « la maladie bleue » décrits par nos grand-parents ou parents présentaient en fait une tétralogie de Fallot. C'est la première cardiopathie congénitale cyanogène pour laquelle a été proposée une intervention chirurgicale (1944), non pas curative mais palliative, c'est-à-dire améliorant les symptômes sans traiter réellement la malformation. Il s'agissait de l'anastomose de Blalock-Taussig. Dans les années 1950, il n'était pas rare de voir dans les journaux nationaux français des souscriptions organisées pour permettre à des enfants « bleus » de traverser l'Atlantique (en bateau à l'époque) pour aller se faire opérer aux États-Unis d'une anastomose de Blalock-Taussig. La fin des années 1950, voit apparaître les premières tentatives de cures réparatrices.

Les premières réparations chirurgicales complètes dates du milieu des années 1950.

Définition

Comme son nom l'indique, la tétralogie de Fallot comporte quatre anomalies, telles que Fallot, anatomo-pathologiste, avait pu les observer lors d'autopsies. En fait, deux de ces signes suffisent à expliquer la physiopathologie de cette malformation, les deux autres n'étant que des conséquences. Les deux anomalies principales sont :

1. La sténose (rétrécissement) de la voie d'éjection du ventricule droit. Elle peut siéger sur l'infundibulum pulmonaire (partie du ventricule droit située sous les valves pulmonaires), l'anneau pulmonaire et le tronc de l'artère pulmonaire (qui précède la bifurcation en deux artères pulmonaires). Ce rétrécissement peut être localisé ou prédominer sur l'une de ces trois parties dans les formes mineures de la malformation. A l'opposé, elle peut être sévère et s'étendre sur l'artère pulmonaire, y compris sur l'origine des branches droite et/ou gauche de l'artère pulmonaire. Le pronostic et les possibilités thérapeutiques dépendent surtout de cette anomalie .

2. La présence d'une communication entre le cœur droit et le cœur gauche à travers la cloison séparant les deux ventricules (septum interventriculaire) (communication inter-ventriculaire). Cette communication siège dans la portion de la cloison appelée « septum conal », située à la partie supérieure du septum interventriculaire, proche de l'origine des gros vaisseaux et en particulier de l'aorte. Cette communication résulte d'un mauvais alignement entre l'aorte et la portion musculaire du septum interventriculaire.

Les deux autres anomalies décrites par Fallot ne sont que la conséquence des premières :

3. L'hypertrophie (épaississement) du ventricule droit est secondaire à l'augmentation de pression provoquée par la sténose pulmonaire. Cette hypertrophie est relativement modérée et en tout cas moindre que celle qui peut être observée en cas de sténose pulmonaire sévère isolée.

4. La dextroposition de l'aorte, c'est-à-dire son déplacement partiel au-dessus du ventricule droit n'est que la conséquence du défaut d'alignement évoqué à l'origine de la communication interventriculaire. Historiquement d'ailleurs, Fallot l'avait décrit car, lors de ses études anatomiques, il pouvait voir l'aorte directement au-dessus de la communication depuis l'intérieur du ventricule droit.

La trilogie de Fallot ne doit pas être confondue avec la tétralogie de Fallot. C'est le nom, de moins en moins usité, donné autrefois à l'association d'une sténose de l'artère pulmonaire et d'une communication entre les deux oreillettes.