Syndrome de May-Thurner - Définition

Introduction

Le syndrome de May-Thurner est une condition clinique rare caractérisée par une thrombophlébite profonde de la veine iliofémorale gauche résultant d'une compression de cette veine entre l'artère iliaque primitive droite et la cinquième vertèbre lombaire. La compression de la veine iliaque gauche par l'artère iliaque droite est décrite pour la première fois en 1908 par McMurrich, puis définie anatomiquement par May et Thurner en 1956. Ce n'est pourtant qu'en 1965 que Thomas et Cockett circonscriront la clinique qui y est associée. Le syndrome de Cockett est parfois employé comme synonyme du syndrome de May-Thurner, mais certaines sources s'y réfèrent comme l'insuffisance veineuse chronique résultant de la même lésion anatomique, mais en l'absence de thrombose.

Pathophysiologie

La thrombogenèse repose sur trois mécanismes principaux, à savoir une anomalie du flot sanguin, un dommage endothélial et une hypercoagulabilité. Ces trois éléments, qui constituent la traide de Virchow, sont retrouvés dans le syndrome de May-Thurner.

Anomalie du flot sanguin Dans le syndrome de May-Thurner, l'anomalie du flot sanguin est imputable d'une part à la compression de la veine iliaque gauche par l'artère iliaque droite primitive qui la chevauche et d'autre part par l'hyperplasie intimale qui se développe dans la veine iliaque gauche. On suppose que les vibrations chroniques induites par les pulsations de l'artère iliaque primitive droite induisent un dommage frictionnel sur la paroi intimale de la veine iliaque gauche, résultatnt en une hyperplasie intimale, c'est-à-dire une prolifération de collagène et d'élastine qui en viendra à obstruer le flot sanguin.

Dommage endothélial L'hyperplasie intimale sus-décrite est le reflet du dommage endothélial résultant des vibrations chroniques secondaires aux pulsations artérielles.

Hypercoagulabilité En 1995, Verhaeghe et ses collègues ont suggéré que le syndrome de May-Thurner pourrait être associé avec des facteurs génétiques prédisposant à la thrombophilie. Des données préliminaires semblent étayer cette hypothèse; De Bast et Dahin rapportent en effet les cas de trois patients avec syndrome de May-Thurner et des thrombophilies associées (facteur V Leiden, mutation G20210A).

En 1992, Kim et al. ont proposé une évolution en trois stades cliniques:

1. Stade de compression asymptomatique
2. Développement de l'hyperplasie intimale (venous spur)
3. Développement d'une thrombose veineuse profonde

Traitement

En présence d'un événement thrombotique aigu chez un patient présentant un syndrome de May-Thurner, l'anticoagulation seule et la combinaison de thrombolyse et d'anticoagulation sont deux approches raisonnables. Le choix de la thérapie devrait être individualisée au patient et doit tenir compte, notamment, du risque de saignement et celui d'ischémie aiguë du membre inférieur. Certains auteurs avancent qu'un recours à la thrombolyse endoveineuse est nécessaire chez les patients atteint de May-Thurner compte-tenu de l'inefficacité de l'anticoagulation seule pour prévenir l'embolisation pulmonaire et la propagation dans la veine cave inférieure, ainsi que de l'incidence élevée de syndrome post-phlébitique en l'absence de thrombolyse. Burroughs évoque des taux de rethrombose atteignant 73 p. 100 chez les patients atteints de cette condition traités avec anticoagulation seule. Peu de données sont disponibles quant au devenir des patients bénéficiant de thrombolyse endoveineuse au long cours.

L'American College of Chest Physicians émet des recommandations en matière de thrombolyse endoveineuse supportant l'emploi de cette technique, lorsque disponible dans le milieu de soins, chez les patients à faible risque de saignement qui bénéficieraient d'un soulagement de la douleur et d'une diminution du risque de complications post-thrombotiques (Grade 2B). L'ajout d'une thrombectomie mécanique pratiquée au moment de l'implantation du cathéter en radiologie (Grade 2C) et la correction des déficits structuraux sous-jacent au moyen d'endoprothèses (Grade 2B) sont également suggérés. La durée de l'anticoagulation demeure la même qu'un recours à la thrombolyse soit choisi ou non (Grade 1C).

Enfin, l'approche chirurgicale n'est employée qu'exceptionnellement. La procédure de Palma-Dale est le plus souvent réservée aux cas de compression de la veine iliaque gauche se traduisant par une insuffisance veineuse chronique en l'absence de thrombose (syndrome de Cockett).