Syndrome de Guillain-Barré - Définition

Introduction

Le syndrome de Guillain-Barré (SGB) ou syndrome de Guillain-Barré-Strohl est une maladie auto-immune inflammatoire du système nerveux périphérique. C'est une maladie acquise. On l'appelle également polynévropathie aiguë inflammatoire démyélinisante, polyradiculonévrite aiguë idiopathique, polynévrite aiguë idiopathique ou paralysie ascendante de Landry.

Généralités

Le trouble, communément appelé syndrome de Guillain-Barré, est une maladie rare qui affecte les nerfs périphériques de l'organisme. Il se caractérise principalement par une faiblesse, voire une paralysie et s'accompagne souvent de sensations anormales. Le syndrome se manifeste de manière sporadique. Il est imprévisible et peut survenir à tout âge, indépendamment du sexe. Dans la majorité des cas, les personnes atteintes récupèrent leurs capacités physiques au bout de 6 à 12 mois. Sa gravité peut varier considérablement d'un cas moyen pouvant même ne pas être porté à la connaissance d'un médecin, à celui d'une maladie dévastatrice liée à une paralysie presque totale plaçant le patient entre la vie et la mort. On pense aujourd'hui que c'est de séquelles de cette maladie que souffrait le président américain Franklin D. Roosevelt, paralysé des jambes à partir des années 20, et non de la polio, comme avancé à l'époque.

Épidémiologie

La fréquence de la maladie est d'environ 0,4 à 4 pour 100 000 habitants par an. Les formes familiales sont exceptionnelles. La récidive est également rarissime.

Historique

En 1859, un médecin français, Jean Landry, décrivit en détail un trouble nerveux paralysant les jambes, les bras, le cou et les muscles respiratoires. Plusieurs rapports d'un trouble similaire arrivèrent d'autres pays. La preuve de Quincke en 1891, après un prélèvement du liquide céphalo-rachidien au moyen d'une aiguille placée dans le bas du dos, a ouvert la voie à trois médecins parisiens, Georges Guillain, Jean Alexandre Barré et André Strohl qui montrèrent en 1916 l'anomalie caractéristique d'une augmentation des protéines du liquide céphalo-rachidien avec numération normale des cellules chez deux soldats avec paralysie généralisée transitoire. Depuis lors, plusieurs chercheurs ont rassemblé des informations supplémentaires à ce sujet. Afin de faciliter la communication entre médecins et patients, on utilise simplement le terme « Syndrome de Guillain-Barré ».

Physiopathologie

Les nerfs du patient atteint du syndrome de Guillain-Barré sont attaqués par son propre système immunitaire. À la suite de cette attaque, dite auto-immune, la gaine de myéline est endommagée et les signaux sont ralentis ou modifiés. Cette forme concerne presque la totalité des Guillain-Barré des pays occidentaux. Rarement l'axone est lui-même atteint, cette forme étant plus fréquente en Asie.

Etiologie

L'origine du syndrome de Guillain-Barré n'est pas connue. Un certain nombre de manifestations semblent déclencher la maladie. La moitié des cas surviennent quelques jours, voire quelques semaines après une infection virale. Ces infections peuvent se manifester de diverses manières, d'un refroidissement banal, à des maux de gorge en passant par des douleurs gastriques et intestinales, accompagnées de diarrhées. Certains cas ont été associés à des agents infectieux spécifiques : des infections à Campylobacter jejuni précèdent souvent le syndrome de Guillain-Barré et sont associées avec une dégénérescence des axones avec récupération lente, et un sévère handicap résiduel. Il semble exister une parenté entre certains antigènes du Campylobacter Jejuni et certains gangliosides, molécules présentes dans le système nerveux, ce qui pourrait expliquer l'auto-immunité.

Certains cas sont apparus simultanément à une maladie rare des globules rouges, la porphyrie. D'autres sont survenus après des événements apparemment non rapportés tels qu'une chirurgie, une piqûre d'insectes ou diverses injections. Des cas ont été décrits durant l'hiver 1976-77, chez des personnes qui avaient été vaccinées contre la grippe, la vaccination commune anti-grippale elle-même étant responsable de rares cas.

Le syndrome de Guillain-Barré peut également survenir durant la grossesse. Heureusement, des épisodes répétés ne se représentent habituellement pas lors de grossesses ultérieures.

Quelques éruptions ou cas groupés de ce syndrome ont été rapportés : plusieurs épidémies estivales chez des enfants du Nord de la Chine, une en Jordanie en 1978 suite à une exposition à de l'eau polluée, une en Finlande à la suite d'une campagne nationale de vaccination orale contre le virus de la poliomyélite. La preuve d'un facteur causal reste cependant difficile à identifier.

Le syndrome de Guillain-Barré et la neuropathie idiopathique chronique peuvent, en de rares occasions, se développer chez des patients atteints d'autres maladies systémiques.

Ce syndrome reste toujours exceptionnel vis-à-vis des différents facteurs causals suspectés, faisant émettre l'hypothèse d'une susceptibilité particulière de certains individus. La possibilité d'une prédisposition génétique unique est assez peu probable car le syndrome de Guillain-Barré ne se manifeste pas au sein d'une même famille.

Bien que le syndrome de Guillain-Barré apparaisse souvent après une maladie virale, il n'y a aucun argument laissant à penser que l'atteinte est contagieuse.