| Syndrome POEMS Classification et ressources externes | |
| CIM-10 | D18.0 D47.2 G62.9 R16 |
|---|---|
| CIM-9 | 759.89 |
| DiseasesDB | 29226 |
| eMedicine | derm/771 |
| MeSH | D016878 |
Le syndrome POEMS (POEMS syndrome en anglais) est une association de symptômes dont le nom est un acronyme anglais décrivant les principaux éléments constitutifs du syndrome :
Le syndrome n'est pas toujours complet et certains de ses symptômes peuvent manquer, à l'inverse d'autres symptômes peuvent être présents tel que : fatigue, douleur, perte de poids, fébricule, papillœdème, œdème, épanchement pleural, ascite, anasarque, hypertension pulmonaire primitive, diarrhée, insuffisance rénale, lésions osseuses cancéreuses (plasmocytome), maladie de Castelman et au niveau biologique thrombocytose et polyglobulie.
La cause de ce syndrome n'est pas encore connue même si de nombreuses hypothèses physiopathologiques existent.
Cette maladie est exceptionnelle, sa fréquence exacte n'est pas connue, elle touche plus les hommes que les femmes et l'âge moyen de survenue se situe autour de 50-60 ans avec des extrêmes allant de 25 à 83 ans. Le POEMS syndrome pose un problème diagnostic, car c'est une maladie rare donc peu connue des médecins qui diagnostique parfois à tort une polyneuropathie inflammatoire chronique démyélinisante (CIDP) car le symptôme principal est une polyneuropathie périphérique ayant les caractéristiques d'une CIDP. Ceci est dommageable car les traitements efficaces pour un CIDP (gammaglobuline et plasmaphérèse) ne le sont pas dans le POEMS. Or une prise en charge précoce de la maladie est essentielle, car elle permet d'en réduire la morbidité (diminution des séquelles neurologiques), d'où la nécessité d'un diagnostic précis et rapide.
Les clés pour aboutir au bon diagnostic sont, outre les éléments cliniques, la présence d'une thrombocytose à la prise de sang et de lésions osseuses évocatrices sur les radiographies corps entier.
Le POEMS est une maladie grave et la réponse aux traitements est le facteur pronostic essentiel.
La prise en charge dépend de l'extension de la maladie. Si elle est peu développée, la chirurgie et l'ablation du plasmocytome puis la radiothérapie sont préconisées. Si la maladie est plus diffuse on propose une corticothérapie, une chimiothérapie à base d’alkylants voir une autogreffe de cellules souches hématopoïétiques après une chimiothérapie intensive.
Le syndrome POEMS est également dénommé:
Les associations entre les dysglobulinémies les neuropathies périphériques sont bien connues depuis longtemps. De un tiers à la moitié des patients ayant un myélome ostéocondensant ont une neuropathie, et la moitié des patients ayant un myélome et une neuropathie périphérique ont des lésions ostéocondensantes. Ces chiffres contrastent fortement avec les 1 à 8% de neuropathie retrouvée chez des patients avec un myélome classique.
En 1956, ce lien entre les dysglobulinémie et les neuropathies périphériques fut démontré par Crow, qui publia la description de 2 patients associant plasmocytome ostéocondensant, neuropathie et autres symptômes tels que hippocratisme digital, zone d'hyperpigmentation ou de décoloration cutanée, ongle blanc, adénopathie et œdème.
En 1938, Scheinker publia une étude autopsique qui peut être considérée comme la première description de POEMS syndrome. Le patient de 39 ans avait un plasmocytome solitaire, une polyneuropathie sensitivo motrice et des zones cutanées épaissies et hyperpigmentées sur la poitrine.
Par la suite il y eut de nombreux autres reports de patients associant myélome ostéocondensant et neuropathie périphérique avec organomégalie, anomalie cutanée, endocrinopathie, œdème, hypertrichose, gynécomastie et ascite.
En 1977, Iwashita et al. publia une étude comparant 30 patients avec un myélome ostéocondensant et une neuropathie périphérique et 29 patients avec un myélome sans neuropathie périphérique. Le premier groupe avait un taux plus élevé d'hyperpigmentation, d'hypertrichose, d'œdème, d'épaississement cutanée, d'hépatomégalie et d'hippocratisme digital.
En 1980, Bardwick et al. créa l'acronyme POEMS pour désigner l'association des symptômes polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M protein, et skin changes. De nombreux autres symptômes importants ne figurent pas dans cet acronyme tels que les lésions osseuses condensantes, la maladie de Castleman, l'œdème papillaire, l'épanchement pleural, œdème, ascite et thrombocytose.