Spondylarthrite ankylosante - Définition

Introduction

La spondylarthrite ankylosante, aussi connue sous le nom de morbus Bechterew, est une spondylarthropathie (maladie inflammatoire de la colonne vertébrale) atteignant surtout le bassin et la colonne vertébrale.

Signification du nom

Spondylarthrite vient du grec spondylos (spondyl) qui veut dire vertèbre et de « arthrite ». Ankylosante vient de Ankylose, qui veut donner comme sens : se solidifie, consolide.

Éponymie

• Vladimir Bechterew fut l'un des premiers à décrire la spondylarthrite ankylosante, une affection rhumatologique inflammatoire de la colonne vertébrale. L'éponymie « Maladie de Bechterew » (Morbus Bechterew) est peu usitée en France mais répandue partout ailleurs. On parlait encore il y a quelques décennies de maladie de Bechterew-Marie-Strümpell, pour rappeler que deux autres auteurs que Bekhterev, Pierre Marie et Adolf Strümpell avaient participé à sa description.

Synonymes

• Morbus Bechterew est un autre nom de la maladie. Il est surtout employé hors du monde francophone. Morbus signifie en latin maladie et Bechterew, du nom du neurologue russe Vladimir Bechterew, qui au début du XIX^e siècle fit une analyse scientifique de la maladie.
• Pelvispondylite rhumatismale ou rhumatoïde
• Spondylite ankylosante
• SPA

Causes

La spondylarthrite ankylosante est étroitement liée au gène HLA-B27 (Human Leukocyte Antigen), 90 % des malades étant porteurs de ce gène. Ce dernier n'étant présent que dans moins de 10 % de la population normale, ce qui témoigne d'une prédisposition héréditaire. Toutefois la cause en reste indéterminée et la plupart des personnes ayant ce groupe HLA ne sera jamais atteint par la maladie. Il existe également d'autres facteurs génétiques prédisposants, comme semblent le démontrer des formes familiales non dépendant uniquement du HLA-B27. Les gènes suspectés sont multiples, impliqués à la fois dans la survenue de la maladie et dans sa gravité.

Les avancées scientifiques de ces dernières années tendent à rapprocher la spondylarthite ankylosante de certaines maladies inflammatoires chroniques de l'intestin. C'est le concept de spondylarthropathie où le primum movens de l'atteinte est celle des enthèses (atteinte des tendons et des ligaments) avec autour des éléments permettant de définir un terrain génétique (cas familiaux ou HLA B27) des manifestations extra articulaires, le psoriasis, et certains tableaux comme les arthrites réactionnelles, les oligoarthrites B27, ou le syndrome de Fiessinger-Leroy-Reiter décrit pendant la première guerre mondiale de part et d'autres des tranchées par les médecins français et allemands. Lors d'une spondylarthrite, l'intestin est le siège d'une inflammation chronique et souvent silencieuse. De plus, les patients porteurs d'une maladie de Crohn (maladie inflammatoire intestinale) et du HLA-B27 développent dans 50% des cas une spondylarthrite.

Certaines hypothèses font état d'un lien entre la spondylarthrite ankylosante et la bactérie intestinale Klebsiella pneumoniae, un mécanisme de mimétisme moléculaire serait à l'origine de la maladie. Des anticorps dirigés contre la bactérie seraient ainsi capables de s'attaquer aux cellules porteuses du gène HLA-B27.

Il existe également un modèle animal de la maladie, sous forme de souris transgénique, porteuses du HLA-B27 et qui développent parfois une atteinte proche de la maladie humaine après ingestion de Yersinia..

Il semble que les articulations atteintes secrètent localement du TNFα, une cytokine impliquée dans certains mécanismes de l'inflammation, ce qui expliquerait l'efficacité des médicaments anti TNFα dans cette maladie.