Un souffle systolique débute après le premier bruit du cœur (B1) et fini avant le deuxième bruit (B2).
Les causes les plus fréquentes sont le rétrécissement aortique, l'insuffisance mitrale, la communication inter-ventriculaire.
On distingue généralement les souffles mésosystoliques (intensité maximale au milieu de la systole, séparé clairement de B1 et de B2 par un espace libre), dit éjectionnels, secondaire à un obstacle sur l'éjection du sang, et les souffles holosystoliques (constant sur toute la systole, sans espace libre avec les bruits), dit de régurgitation, dont la cause première est l'insuffisance mitrale.
Une sténose valvulaire aortique peut produire un souffle typiquement mésosystolique rude et râpeux, perçu sur le rebord du deuxième espace intercostal gauche et irradiant vers les vaisseaux du cou (artères carotides). Les causes les plus fréquentes sont l'apparition de calcifications des valves aortiques liées au vieillissement et, plus rarement, la bicuspidie (anomalie congénitale où la valve aortique est composée de deux feuillets au lieu de trois). Dans la bicuspidie, l'irradiation est faible ou inexistante. L'intensité du souffle du rétrécissement aortique diminue en position debout. Le B2 peut être conservé ou aboli suivant le mécanisme ou la sévérité de la maladie.
Dans la cardiomyopathie hypertrophique avec obstruction, l'obstacle à l'éjection est situé sous l'orifice valvulaire qui est normal. Le souffle est mieux perçu sur le bord gauche du sternum. Ce souffle augmente en intensité en position debout et au cours de la manœuvre de Valsalva. Typiquement le B2 est conservé.
On parle alors de rétrécissement ou de sténose pulmonaire. Le souffle est mésosystolique, entendu au niveau du deuxième espace intercostal gauche, et irradie dans l'espace inter-scapulo-vertébral accompagné d'un B2 diminué et d'un frémissement (thrill).
En cas d'inefficacité de la valve mitrale, la pression dans le ventricule gauche devient plus importante que dans l'oreillette gauche au début de la contraction isovolumétrique, qui correspond à la fermeture de la valve mitrale (B1). La différence de pression augmente d'un bout à l'autre de la systole et peut même perdurer après la fermeture des valves aortiques, expliquant pourquoi ce souffle peut parfois « noyer » le son du B2.
Le souffle est le plus souvent holosystolique, mais dans les formes minimes, il peut n'être que télésystolique. Il est le mieux perçu à la pointe du cœur, il irradie dans l'aisselle, il est doux en jet de vapeur. Il est parfois précédé d'un clic. Il peut également être holosystolique (être entendu pendant toute la systole).
L'insuffisance mitrale peut être fonctionnelle, c'est-à-dire qu'il n'existe pas de lésion au niveau de la valve mitrale. Le plus fréquent est le souffle d'insuffisance mitrale fonctionnel observé dans la dilatation du ventricule gauche.
Dans le prolapsus de la valve mitrale, la valve mitrale est épaissie, et les cordages sont allongées. Lors de la fermeture de la valve, l'une des valvules recule trop et passe en arrière de sa voisine. Si le prolapsus devient suffisamment important, une régurgitation mitrale peut survenir.
Toute manœuvre visant à diminuer le volume ventriculaire gauche (station debout, assise, manœuvre de Valsalva) peut augmenter la durée du souffle et diminuer son intensité. Au contraire, toute manœuvre visant à augmenter le volume ventriculaire gauche (s'accroupir, surrélévation des jambes, serrer les mains) diminue sa durée et augmente son intensité.
Ce souffle est télé- ou holosystolique, généralement mieux perçu au niveau du rebord gauche du sternum et maximum au niveau de l'appendice xiphoïde. Son intensité est typiquement majorée lors de l'inspiration (signe de Rivero Carvallo) par augmentation du retour veineux.
Les causes des insuffisances tricuspides sont multiples. Une forme primitive est moins fréquente et peut être due à une endocardite bactérienne, un infarctus du ventricule droit, lors de l'anomalie d'Ebstein (cardiopathie congénitale).
Un prolapsus de la valve tricuspide peut également survenir et être responsable d'un souffle télésystolique. Ce prolapsus est inhabituel sans prolapsus mitral concomittent.
La Communication inter-ventriculaire correspond à un défect dans la paroi ventriculaire, entraînant un passage direct de sang entre le ventricule droit et le ventricule gauche (shunt). Le souffle est holosystolique, irradiant en "rayon de roue". Il est mieux perçu au niveau des troisième et quatrième espaces intercostaux gauches.
Typiquement, un souffle intense est en faveur d'une communication peu importante alors qu'un shunt massif peut donner des anomalies très discrètes à l'ausculation.