Sarcome des tissus mous - Définition

Introduction

Les sarcomes des tissus mous sont définis comme les tumeurs malignes développées aux dépens du tissu conjonctif commun extrasquelettique comme tissu adipeux, tissu musculaire, vaisseaux et système nerveux périphérique.

Les sarcomes des tissus mous sont des cancers très rares, proportionnellement plus fréquents chez les enfants que chez les adultes. Il existe quelques maladies génétiques responsables de sarcomes dont la plus connue est la maladie de von Recklinghausen. Les sarcomes résultant parfois de séquelles d'irradiations (accidentelles ou médicales). Le diagnostic et la prise en charge des sarcomes des tissus mous comme des sarcomes osseux relèvent d'équipes hautement spécialisées dès le début de la prise en charge. Parmi les sarcomes des tissus mous, il existe une famille particulière de lésions, les GIST ou tumeurs stromales gastro-intestinales dont le traitement a été véritablement révolutionné par l'apparition de nouvelles molécules au début du XXI^e siècle : les inhibiteurs de tyrosine kinase.

Épidémiologie

Les sarcomes des tissus mous sont des cancers rares. En France, leur incidence annuelle est de 2 pour 100 000 habitants ; ils représentent 1% des cancers.

Anatomopathologie

Les sarcomes sont des tumeurs malignes développées aux dépens des tissus de soutien (tumeur mésenchymateuse). Le type histologique dépend évidemment de la nature du tissu à partir duquel la tumeur s'est développée. Si le sarcome se développe aux dépens d'un tissu graisseux, il s'agira d'un liposarcome, s'il provient d'un muscle strié ce sera un rhabdomyosarcome.

La classification d'Enzinger distingue 15 groupes et 58 sous-groupes de sarcomes des tissus mous. Les groupes les plus fréquents sont l'histiocytofibrosarcome (40%) et le liposarcome (25%). Il est parfois difficile de différencier sur l'examen anatomopathologique standard un sarcome d'un lymphome ou d'un carcinome indifférencié. L'immunohistochimie (IHC) permet parfois de préciser la nature de la lésion.

La classification (UICC 1997)

G (Grade)

• G1 sarcome bien différencié
• G2 sarcome moyennement différencié
• G3 sarcome peu différencié
• G4 sarcome indifférencié

T (Tumeur)

• T1 tumeur de 5 cm ou moins dans son plus grand diamètre
• T1a: tumeur superficielle
• T1b: tumeur profonde
• T2 tumeur de plus de 5 cm dans son plus grand diamètre
• T2a: tumeur superficielle, qui respecte le fascia superficiel
• T2b: tumeur profonde, qui atteint le fascia superficiel ou s'étend au-delà.(Les sarcomes rétropéritonéaux, médiastinaux et pelviens sont considérés comme des tumeurs profondes)

N (Adénopathies régionales)

• N0 absence de ganglion envahi
• N1 envahissement ganglionnaire

M (Métastases à distance)

• M0 absence de métastase
• M1 métastase à distance

Les stades

• Stade IA : G1 ou G2, T1, N0, M0
• Stade IB : G1 ou G2, T2a, N0, M0
• Stade IIA : G1 ou G2, T2b, N0, M0
• Stade IIB : G3 ou G4, T1, N0, M0
• Stade IIC : G3 ou G4, T2a, N0, M0
• Stade III : G3 ou G4, T2b, N0, M0
• Stade IV : tout G, tout T, N1 ou M1

Facteurs de risques

Les seuls facteurs de risques des sarcomes des tissus mous connus sont d'exceptionnelles maladies génétiques et l'exposition à certains toxiques.

Les principales maladies génétiques susceptibles d'entraîner l'apparition de sarcomes sont :

• Neurofibromatose de type I
• Syndrome de Li-Fraumeni
• Syndrome de Gardner
• Syndrome de Werner

Les expositions aux toxiques susceptibles d'entraîner l'apparition de sarcomes sont :

• une irradiation accidentelle ou médicale. L'extrême rareté des sarcomes radio-induits pour des irradiations de seins ou pour des maladies de Hodgkin ne peut remettre en cause l'intérêt de ce traitement.
• exposition à certains produits chimiques (chlorophénol, chlorure de vinyle).