Sarcoïdose - Définition

Introduction

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quels autres organes.
Généralement sans gravité, elle guérit spontanément sauf chez 20 % des malades, chez lesquels elle provoque des complications respiratoires menaçantes, ce qui justifie un diagnostic précoce et un suivi régulier.
Il n'existe pas à ce jour de traitement spécifique et les indications pour débuter un traitement sont rares.

Épidémiologie

La sarcoïdose touche des hommes ou femmes de tout âge (généralement entre 30 et 50 ans) et de toute origine ethnique.
Chez les caucasiens, on note une égale fréquence de survenue chez les hommes et chez les femmes. La population noire (Africains et Antillais) est plus souvent touchée avec une prédominance féminine. Les formes de sarcoïdose dans ces populations sont en outre plus graves.

Son incidence varie de par le monde, avec, par exemple, pour l'Europe, un gradient nord-sud (640 pour 100 000 habitants en Suède contre 0,4 pour 100 000 habitants en Espagne), un gradient sud-nord aux USA (proportion de noirs-américains plus importante au sud). En France, la prévalence est de 10 pour 100 000 habitants.

Dans la plupart des cas, la sarcoïdose affecte l'interstitium pulmonaire et les ganglions médiastinaux.

Signes cliniques

• Atteinte des poumons: Il y a 90% de chance que les poumons soient atteints. Cependant les symptômes tels que des douleurs à la poitrine, essoufflements ou une toux sèche ne se manifeste que chez 33% des personnes concernées.
• Atteinte des ganglions: Chez 33% des personnes atteintes on observe une inflammation des ganglions. Ces inflammations sont visibles lors de radiographie.
• Atteinte de la peau : La peau est atteinte dans 15 à 25% des cas, avec apparitions de petites boules de couleur rouge, très douloureuses (érythème noueux), avec - éventuellement - des taches ou plaques.
• Atteinte de l’œil : L’œil est touché dans 10 à 25% des cas, avec rougeur, vision floue, démangeaisons. Ces inflammations sont appelées uvéite, une conjonctivite est souvent associée.
• Atteinte des articulations, des muscles et des os : Les douleurs articulaires sont fréquentes. Elles sont dues à des arthrites (inflammation des articulations).
• Atteinte de cœur: L’atteinte du cœur est assez rare (5% environ). Généralement il n’y a pas de symptômes extérieurs observés.
• Atteinte du foie et de la rate : L’atteinte du foie représente 20% des cas. Cependant il n’y a pas souvent de symptômes (10%).
• Atteinte du système nerveux : Les signes observés, entre autres, dans le cas d'une Neuro sarcoïdose (atteinte cérébrale / systeme nerveux), peuvent être des vertiges rotatoires, perte d'équilibre, ceci est une forme des plus complexes et graves de la sarcoïdose. Augmentation du taux de calcium dans le sang. Cette augmentation n’est présente que dans 5% des cas. Cela peut entrainer une fatigue importante et des nausées.
• Autres atteintes : On peut observer une insuffisance rénale, des formations de calculs dans les urines ou une inflammation du nez et des sinus.

Physiopathologie

Sa cause est inconnue, mais les mécanismes immunologiques responsables de la sarcoïdose sont connus. La chronologie de l’inflammation sarcoïdosique a été particulièrement bien étudiée au niveau du poumon. Elle se caractérise par des désordres immunologiques, qui expliquent ses répercussions sur l’organisme. On distingue trois phases différentes qui se succèdent : l’alvéolite lymphocytaire et macrophagique, la phase granulomateuse, et finalement la fibrose (facultative).

• l’alvéolite lymphocytaire et macrophagique : Le système immunitaire produit une réponse très forte à un antigène inconnu, ce qui entraîne :
  • une accumulation de lymphocytes CD8+ activés qui se concentrent dans les alvéoles du poumon (provoquant une alvéolite) Ces lymphocytes sécrètent des molécules pro-inflammatoires (l’interleukine 2 et un facteur chimiotactique des monocytes MCP-1. ce sont des médiateurs de l'inflammation : Il-2 par exemple) ;
  • ils entraînent aussi une activation des lymphocytes B, qui sécrètent en réponse des anticorps ( les gammaglobulines ) ;
  • des macrophages activés sont attirés par l'activation des lymphocytes CD4.

• la phase granulomateuse :
  • les macrophages activés s'accumulent aussi dans le poumon. Ils secrètent notamment l'enzyme de conversion et forment des granulomes tuberculoïdes ;
  • une anergie tuberculinique est fréquente (absence de réaction du corps au test de la tuberculose malgré une vaccination par le BCG), liée à une lymphopénie (baisse du nombre de lymphocytes « normaux », mais il n'y a pas d'immunodépression).
• la fibrose :
  • à terme, les granulomes entraînent une fibrose pulmonaire, principale complication pulmonaire de la sarcoïdose.

Il existe probablement un facteur génétique comme peut l'attester les formes familiales et les études chez les jumeaux.