Sarcoïdose
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Introduction

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quels autres organes.
Généralement sans gravité (La gravitation est une des quatre interactions fondamentales de la physique.), elle guérit spontanément sauf chez 20 % des malades, chez lesquels elle provoque des complications respiratoires menaçantes, ce qui justifie un diagnostic (Le diagnostic (du grec δι?γνωση, diágnosi, à partir de δια-, dia-, „par, à travers,...) précoce et un suivi régulier.
Il n'existe pas à ce jour (Le jour ou la journée est l'intervalle qui sépare le lever du coucher du Soleil ; c'est la période entre deux nuits, pendant laquelle les rayons du Soleil éclairent le ciel. Son début (par rapport à minuit...) de traitement spécifique et les indications pour débuter un traitement sont rares.

Épidémiologie

La sarcoïdose (La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les...) touche des hommes ou femmes de tout (Le tout compris comme ensemble de ce qui existe est souvent interprété comme le monde ou l'univers.) âge (généralement entre 30 et 50 ans) et de toute origine ethnique.
Chez les caucasiens, on note une égale fréquence (En physique, la fréquence désigne en général la mesure du nombre de fois qu'un phénomène périodique se reproduit par unité de temps. Ainsi lorsqu'on...) de survenue chez les hommes et chez les femmes. La population noire (Africains et Antillais) est plus souvent touchée avec une prédominance féminine. Les formes de sarcoïdose dans ces populations sont en outre plus graves.

Son incidence varie de par le monde (Le mot monde peut désigner :), avec, par exemple, pour l'Europe (L’Europe est une région terrestre qui peut être considérée comme un continent à part entière, mais aussi comme...), un gradient nord-sud (640 pour 100 000 habitants en Suède contre 0,4 pour 100 000 habitants en Espagne), un gradient sud-nord aux USA (proportion de noirs-américains plus importante au sud). En France, la prévalence est de 10 pour 100 000 habitants.

Dans la plupart des cas, la sarcoïdose affecte l'interstitium pulmonaire (Les pulmonaires sont des plantes de la famille des Boraginacées appartenant au genre Pulmonaria. Elles doivent leur nom au fait que, selon les Romains, leur racine était censée guérir les maladies...) et les ganglions médiastinaux.

Signes cliniques

  • Atteinte des poumons: Il y a 90% de chance que les poumons soient atteints. Cependant les symptômes tels que des douleurs à la poitrine, essoufflements ou une toux (La toux est une contraction spasmodique soudaine et souvent répétitive, de la cavité thoracique humaine, dont résulte une expulsion violente d'air des poumons, et usuellement...) sèche ne se manifeste que chez 33% des personnes concernées.
  • Atteinte des ganglions: Chez 33% des personnes atteintes on observe une inflammation (Une inflammation est une réaction de défense immunitaire stéréotypée du corps à une agression : infection, brûlure, allergie…) des ganglions. Ces inflammations sont visibles lors de radiographie (La radiographie est l'ensemble des techniques permettant de réaliser des clichés à l'aide de rayons X des structures internes d'un patient ou d'un composant...).
  • Atteinte de la peau : La peau (La peau est un organe composé de plusieurs couches de tissus. Elle joue, entre autres, le rôle d'enveloppe protectrice du corps.) est atteinte dans 15 à 25% des cas, avec apparitions de petites boules de couleur (La couleur est la perception subjective qu'a l'œil d'une ou plusieurs fréquences d'ondes lumineuses, avec une (ou des) amplitude(s) donnée(s).) rouge (La couleur rouge répond à différentes définitions, selon le système chromatique dont on fait usage.), très douloureuses (érythème noueux), avec - éventuellement - des taches ou plaques.
  • Atteinte de l’œil : L’œil est touché dans 10 à 25% des cas, avec rougeur, vision floue, démangeaisons. Ces inflammations sont appelées uvéite, une conjonctivite est souvent associée.
  • Atteinte des articulations, des muscles et des os : Les douleurs articulaires sont fréquentes. Elles sont dues à des arthrites (inflammation des articulations).
  • Atteinte de cœur: L’atteinte du cœur est assez rare (5% environ). Généralement il n’y a pas de symptômes extérieurs observés.
  • Atteinte du foie (Le foie est un organe abdominal impair et asymétrique, logé chez l'homme dans l'hypocondre droit, la loge sous-phrénique droite, la...) et de la rate : L’atteinte du foie représente 20% des cas. Cependant il n’y a pas souvent de symptômes (10%).
  • Atteinte du système nerveux : Les signes observés, entre autres, dans le cas d'une Neuro sarcoïdose (atteinte cérébrale / systeme nerveux), peuvent être des vertiges rotatoires, perte d'équilibre, ceci est une forme des plus complexes et graves de la sarcoïdose. Augmentation du taux de calcium dans le sang (Le sang est un tissu conjonctif liquide formé de populations cellulaires libres, dont le plasma est la substance fondamentale et est présent chez la plupart des animaux....). Cette augmentation n’est présente que dans 5% des cas. Cela peut entrainer une fatigue importante et des nausées.
  • Autres atteintes : On peut observer une insuffisance rénale, des formations de calculs dans les urines ou une inflammation du nez (Le nez (du latin nasus) est chez l'homme la saillie médiane du visage située au-dessus de la lèvre supérieure et qui, en le surplombant, recouvre l'orifice des fosses nasales, qui constituent le...) et des sinus (En mathématiques, les fonctions trigonométriques sont des fonctions d'angle importantes pour étudier les triangles et modéliser des phénomènes périodiques. Elles peuvent être définies comme rapports de deux...).

Physiopathologie

Sa cause est inconnue, mais les mécanismes immunologiques responsables de la sarcoïdose sont connus. La chronologie de l’inflammation sarcoïdosique a été particulièrement bien étudiée au niveau du poumon (Le poumon est un organe invaginé permettant d'échanger des gaz vitaux, notamment l'oxygène et le dioxyde de carbone. L'oxygène est nécessaire au métabolisme de l'organisme, et le dioxyde de carbone...). Elle se caractérise par des désordres immunologiques, qui expliquent ses répercussions sur l’organisme. On distingue trois phases différentes qui se succèdent : l’alvéolite lymphocytaire et macrophagique, la phase (Le mot phase peut avoir plusieurs significations, il employé dans plusieurs domaines et principalement en physique :) granulomateuse, et finalement la fibrose (facultative).

  • l’alvéolite lymphocytaire et macrophagique : Le système immunitaire (Le système immunitaire d'un organisme est un ensemble coordonné d'éléments de reconnaissance et de défense qui discrimine le...) produit une réponse très forte à un antigène (Un antigène est une macromolécule naturelle ou synthétique, reconnue par des anticorps ou des cellules du système immunitaire et...) inconnu, ce qui entraîne :
    • une accumulation de lymphocytes CD8+ activés qui se concentrent dans les alvéoles du poumon (provoquant une alvéolite) Ces lymphocytes sécrètent des molécules pro-inflammatoires (l’interleukine 2 et un facteur chimiotactique des monocytes MCP-1. ce sont des médiateurs de l'inflammation : Il-2 par exemple) ;
    • ils entraînent aussi une activation (Activation peut faire référence à :) des lymphocytes B, qui sécrètent en réponse des anticorps ( les gammaglobulines ) ;
    • des macrophages activés sont attirés par l'activation des lymphocytes CD4.
  • la phase granulomateuse :
    • les macrophages activés s'accumulent aussi dans le poumon. Ils secrètent notamment l'enzyme (Une enzyme est une molécule (protéine ou ARN dans le cas des ribozymes) permettant d'abaisser l'énergie d'activation d'une réaction et d'accélérer jusqu'à des millions de...) de conversion et forment des granulomes tuberculoïdes ;
    • une anergie tuberculinique est fréquente (absence de réaction du corps au test de la tuberculose (La tuberculose est une maladie infectieuse transmissible et non immunisante, avec des signes cliniques variables. Elle est provoquée par une mycobactérie du complexe tuberculosis correspondant à différents germes et...) malgré une vaccination (La vaccination est un procédé consistant à introduire un agent extérieur (le vaccin) dans un organisme vivant afin de créer une réaction immunitaire positive contre une...) par le BCG), liée à une lymphopénie (baisse du nombre (La notion de nombre en linguistique est traitée à l’article « Nombre grammatical ».) de lymphocytes « normaux », mais il n'y a pas d'immunodépression).
  • la fibrose :
    • à terme, les granulomes entraînent une fibrose pulmonaire, principale complication pulmonaire de la sarcoïdose.

Il existe probablement un facteur génétique (La génétique (du grec genno γεννώ = donner naissance) est la science qui étudie l'hérédité et les gènes.) comme peut l'attester les formes familiales et les études chez les jumeaux.

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