Sarcoïdose - Définition

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Évolutions

La sarcoïdose est une maladie qui disparaît dans 50 % des cas en moins de trois ans. Le syndrome de Löfgren en particulier, guérit seul dans 90 % des cas. La mortalité associée à la maladie est comprise entre 0,5 % et 5%. Des complications sont possibles, mais très rares : atteinte cardiaque, méningite, fibrose respiratoire, insuffisance respiratoire chronique. En dehors des cas sévères, aucun traitement n'est nécessaire (sinon, on propose une corticothérapie)

Diagnostic différentiel

le diagnostic différentiel repose sur trois modalités : la présentation radioclinique, la présence de lésions granulomateuses, la présence de béryllium dans l'organisme ou une réponse immunitaire à ce métal indiquant qu'il y a eu sensibilisation du patient.

  • autres causes d'atteinte médiastinales et pulmonaires :
    • en cas d'adénopathies médiastinales , il s'agit soit de lymphomes (hodgkinien et non hodgkinien) ou bien d’une primo-infection tuberculeuse s’il y a présence de granulomes. Sinon il s’agit d’un cancer du poumon.
  • *en cas d'atteinte interstitielle diffuse, il s’agit soit d’une pneumopathie d'hypersensibilité, médicamenteuse, ou interstitielle idiopathique (UIP, NSIP, AIP, BOOP, DIP, LIP) s’il y a présence de granulomes. Sinon il s’agit d’une lymphangite carcinomateuse ou d’une miliaire tuberculeuse.
  • autres causes d'atteinte organique extra-pulmonaire : dans ce cas là, il s’agit généralement de Lèpre ou de syphilis.

la Sarcoïdose peut aussi être facilement confondue avec la bérylliose (intoxication par le béryllium ; tableau n° 33 des maladies professionnelles), d'autant que la plupart des patients victimes de cette dernière ne savent pas qu'ils ont été en contact avec du béryllium. Un test et des analyses et l'interrogation du patient sur un possible contact avec du béryllium peuvent orienter le diagnostic.

Historique

Jonathan Hutchinson (1828-1913) est le premier à avoir décrit la sarcoïdose en 1877.

Le dermatologue français Ernest Henri Besnier (1831-1909) décrivit en 1889 une lésion de la peau symétrique des extrémités.

Le dermatologue suédois Cæsar Peter Møller Boeck (1845-1917) mentionna en 1899 dans une dissertation Multiple Benign Sarcoid of the Skin les lésions histologiques de la peau et posa déjà alors le soupçon d’une maladie systémique. C’est pourquoi ces lésions sont appelés depuis lors comme étant la sarcoïdose de Boeck.

L’ophtalmologue danois Christian Frederick Heerfordt (1871-1953) décrit une infection fiévreuse de la conjonctive et à cause des analyses du laboratoire la classe comme étant due aux oreillons.

En 1924, le dermatologue suédois Jörgen Nilsen Schaumann (1879-1953) confirme la découverte de Boeck et qu’il s’agit d’une maladie systémique de plusieurs organes et dénomma la sarcoïdose « lymphogranulomatosis benigna », pour la distinguer du lymphome de Hodgkin.

Le Suédois Sven Halvar Löfgren (1910–1978) décrit en 1953 la forme aiguë, les « Trias », avec érythème noueux, arthrite et adénopathies ganglionnaires bi-hilaires

Traitement

La sarcoïdose peut guérir spontanément dans la majorité des cas. Pour cela, il faut distinguer entre les deux formes de la maladies : asymptomatique et symptomatique. Dans le premier cas, il n’est pas nécessaire de suivre un traitement quelconque. Un suivi clinique et biologique pendant une durée de six mois serait largement suffisant.

Les formes symptomatiques nécessitent un traitement médicamenteux notamment dans les formes de plus mauvais pronostic.

La prise en charge de la sarcoïdose a fait l'objet de plusieurs recommandation publiées par des sociétés savantes nationales ou internationales, dont celles de l' American Thoracic Society, datant de 1999, et celles, datant de 2008 de la British Thoracic Society.

Corticothérapie

Le traitement le plus utilisé est la corticothérapie (traitement par corticoïdes), que ce soit localement (corticoïde sous forme inhalée, locale pour les uvéites antérieures ou injectable pour les uvéites postérieures) ou par voie générale.

Les indications formelles à la corticothérapie orale sont les localisations entrainant un risque vital ou fonctionnel majeur (cœur, système nerveux central, œil, muscle, hypercalcémie persistante) ou les localisations cutanées importantes (préjudice esthétique). Dans les formes seulement pulmonaires, seuls les patients symptomatiques présentant des anomalies radiologiques et fonctionnelles significatives doivent être traités d'emblée.

Le traitement corticoïde est prolongé, d'au moins 2 ans, à la dose initiale de 0.5 mg/kg/jour de prednisolone (parfois jusqu'à 1 mg/kg/jour ). Les doses seront ensuite très lentement dégressives, avec de possibles rechutes lorsque les doses deviennent inférieures à 0.15 mg par jour et à l'arrêt du traitement. Dans certains traitement, la corticothérapie peut être instaurée avec en même temps le methotrexate en injection sous cutanée hebdomadaire ou sous forme de comprimés.

L'efficacité de la corticothérapie est meilleure si le traitement est instauré avant l'apparition de lésions irréversibles.

Alternatives à la corticothérapie

  • Les anticorps dirigé contre le TNF (tumor necrotizing factor : infliximab, etanercept ou adalimumab.

Les antioxydants n'ont aucun intérêt démontré dans la prise en charge de la sarcoïdose.

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