Rhumatisme articulaire aigu - Définition

Clinique

La maladie touche essentiellement les enfants âgés de plus de 4 ans, les adolescents et les adultes jeunes, indépendamment du sexe.

Le RAA réalise une atteinte articulaire et souvent cardiaque. Cette atteinte a lieu 15 à 20 jours après une infection streptococcique pharyngée clinique ou infra clinique. Ce délai entre l'infection initiale et l'atteinte cardiaque ou articulaire exclut a priori un effet direct du streptocoque A, d'autant qu'en général le germe a disparu de la sphère ORL lors de l'apparition du RAA, ce qui tend à renforcer l'hypothèse du dysfonctionnement immunitaire. La gravité est liée au degré d'atteinte de l'appareil cardio-vasculaire, les atteintes articulaires restant un simple symptôme, toujours sans séquelle.

Cardite rhumatismale

Elle débouche sur une cardiopathie rhumatismale chronique : (CRC) pouvant prendre la forme de :

• Myocardites (atteintes du muscle cardiaque. Cependant des études récentes tendent à démontrer la non existence de cette atteinte) et péricardites résolutives sans séquelles une fois la période inflammatoire terminée ;
• valvulopathies définitives (environ 76% des cas) plus ou moins sévères, touchant par ordre de fréquence de façon isolée ou associée les valves suivantes :
  • la valve mitrale,
  • la valve aortique
  • la valve tricuspide.

L’atteinte initiale est toujours une insuffisance valvulaire. Ce n’est que secondairement et d’autant que surviennent des rechutes que cette atteinte aboutit à une sténose valvulaire, le plus souvent un rétrécissement mitral quasi spécifique au RAA.

L'atteinte valvulaire de constitution rapide, est présente dès les premières manifestations de la maladie. Ainsi, en cas d'atteinte cardiaque, les premiers signes cliniques sont le plus souvent contemporains des lésions valvulaires.

La sévérité de l'atteinte cardiaque est classiquement répartie en 4 grands groupes :

• Groupe 0 : = sans séquelles
• Groupe I et II = séquelles valvulaires minimes et modérées
• Groupe III = séquelles valvulaires potentiellement sévères, c’est-à-dire valvulopathies sans traduction fonctionnelle ni retentissement sur le cœur au départ mais dont on peut craindre la mauvaise tolérance au bout de plusieurs années
• Groupe IV = cardites d'emblée sévères, avec retentissement sur le muscle cardiaque et fonctionnel mais pas forcément chirurgicales car pouvant s'améliorer à court ou moyen terme.

En fait, cette classification n'est pas figée, et l'on peut parfois observer des cardites sévères en partie résolutives, certains patients passant du groupe IV au groupe III voire II , mais aussi des cardites modérées ou légères se résolvant spontanément chez l’enfant (rôle de la croissance) (I-II à 0)… Dans l'autre sens des cardites légères à modérée peuvent souvent s'aggraver à l'occasion d'une rechute.

Par ailleurs il semble exister une influence positive de la prévention primaire (information du public et des professionnels de santé) sur la fréquence des atteintes et séquelles cardiaques lors des premières poussées de RAA que l'on peut tenter d'expliquer par :

• une plus grande rapidité de réactions des parents d'enfants présentant des signes de RAA, grâce aux messages de prévention et d'information sur la maladie.
• une réaction plus adaptée et un diagnostic plus sûr des médecins consultés qui hospitalisent rapidement ces patients, d'où des délais plus courts entre les premiers signes de la maladie et la mise en place d'un traitement adapté.

Il existe une corrélation entre les baisses de l'incidence et le pourcentage de RAA hospitalisés sans séquelles de cardite (et ne développant pas de séquelles valvulaires pendant la durée du traitement).