Rhumatisme articulaire aigu - Définition

Diagnostic

Critères de Jones

Ils ont été décrit par Jones en 1944 et révisés périodiquement (la dernière datant de 1992).

• Critères majeurs :
  • arthrite
  • cardite (rôle de l'échocardiographie plus sensible que l'auscultation cardiaque : 50 % de cardites diagnostiquées par l'auscultation contre 70 % avec l'apport de l'échographie)
  • chorée de Sydenham : mouvements incohérents, involontaires, rapides, brefs, non rythmés de la tête et des extrémités, disparaissant au repos
  • érythème marginé : il s'agit de taches rougeâtres sur le tronc et parfois au niveau des membres, en larges macules ou papules, arrondies et rosées dont la coloration s'atténue au centre. L'érythème est migrateur, transitoire. Il reste exceptionnel.
  • nodules sous-cutanés de Maynet : taille d'une tête d'épingle à celle d'une noisette, n'adhérant pas à la peau, indolores, préférentiellement situés sur la face d'extension de certaines articulations (coude, genou, poignet, région occipitale, épineuses). Ils restent exceptionnels, appartenant aux formes « historiques ».

• Critères mineurs :
  • arthralgies : Les signes articulaires sont classiquement fugaces, migrateurs, touchant les articulations des membres, mais des formes atypiques peuvent se voir (interphalangiennes, tarse…)
  • antécédent de RAA (ce critère a disparu lors de la révision de 1992). On peut cependant considérer en pratique courante que devant un patient connu pour antécédents de RAA, ne suivant pas correctement le protocole de prévention des rechutes et présentant un tableau évocateur a fortiori précédé d’une infection pharyngée, cela reste un élément majeur du diagnostic. Le diagnostic différentiel primordial chez un tel patient, s’il est porteur de séquelles valvulaires connues est celui de l’endocardite infectieuse.
  • syndrome inflammatoire (NFS, Vitesse de sédimentation supérieure à 50 mm à la première heure typiquement ,mais parfois moins si vu tard, hyperfibrinémie, CRP franchement augmentée, hyper alpha 2 globuline
  • troubles de la conduction cardiaque
  • fièvre

Le diagnostic est posé s'il existe, au minimum, 2 critères majeurs, ou 1 majeur et 2 mineurs associés à une preuve d'une infection streptococcique récente et à un syndrome inflammatoire. La présence de 3 signes mineurs sans signes majeurs est appelée syndrome post streptococcique mineur. Le consensus actuel devant ce syndrome est de le considérer et de le traiter comme un RAA à part entière.

Bien qu'imparfaits les critères de Jones (maintes fois modifiés) restent les piliers du diagnostic de la maladie. Ce diagnostic est parfois facile devant un tableau articulaire franc, avec altération de l'état général, mais les formes frustes (discrète AEG, fébricule passager, vagues arthralgies) sont fréquentes.

Il conviendra toujours de les interpréter en fonction du contexte clinique, biologique et échographique.

Les critères cutanés sont rarement retrouvés, une série récente (Maheu) montre en effet que sur cent malades hospitalisés entre 1991 et 1992, aucun ne présentait de manifestation cutanée de la maladie.

En pratique : Dans un pays de forte endémie, tout patient présentant des signes cliniques et biologiques évocateurs est suspect de RAA jusqu'à preuve du contraire. Une hospitalisation est alors nécessaire.

Preuve d'infection streptococcique récente

Elle est faite par :

• soit une culture de prélèvement de gorge positive ;
• soit une élévation des anticorps antistreptoccique, c’est-à-dire un taux d'anticorps anti ASLO > 200 ou anti ASDOR > 340 en période de scolarisation, ou streptozyme positif (anticorps anti Dnase, réaction sur lame) sur deux prélèvements espacés de 10 jours.
• La preuve d'infection récente s'établit au mieux sur la constatation d'une élévation des anticorps sur deux prélèvements distants car une élévation isolée des ASLO-ASDOR peut se voir chez environ 20 % des sujets normaux. Un taux élevé isolé ne permet donc pas de différencier une infection récente d'un portage chronique, ou d'un contact sans RAA.

Il reste actuellement admis par tous que le syndrome inflammatoire est une condition essentielle du diagnostic. L’absence de syndrome inflammatoire, si nécessaire vérifiée sur plusieurs jours, élimine le diagnostic. Il faut cependant savoir évoquer le diagnostic sur des signes fonctionnels spontanément résolutifs un RAA en fin d’évolution naturelle.

• Ces critères ne font pas état de l'altération de l'état général quasi constante et très évocatrice, facilement mise en évidence à l’interrogatoire du patient ou des parents.

Interrogatoire

Il reste fondamental et doit rechercher :

• d'emblée les signes d'un retentissement cardiaque : dyspnée récente, palpitations, syncopes, œdèmes des membres inférieurs, en faisant préciser la durée, le rythme, la relation à l'effort…
• les antécédents familiaux et personnels de RAA.

• les affections rhinopharyngées fréquentes et/ou récentes et leur traitement ainsi que les signes d’atteintes de l’arbre respiratoire (trachéite, bronchite de surinfection) : si la notion de douleur ou gêne pharyngée passe souvent inaperçue de l’entourage, on trouve souvent la notion d’une toux nocturne.
• le type des arthralgies, ou des arthrites en précisant leur siège, leur caractère migrateur éventuel, leur rythme (fugace) et la présence des signes inflammatoires locaux.
• l'association de fièvre ou d'altération de l'état général.
• l'existence d'éventuels troubles digestifs (douleurs abdominales pseudo-appendiculaires, non exceptionnelles )
• l'existence de troubles neurologiques à type de mouvements choréiques, non exceptionnels (mouvements non coordonnés des membres) découverts en général à distance de tout épisode articulaire ou d'altération biologique inflammatoire.

L'examen clinique

Il est orienté vers trois points essentiels :

• la recherche d'une infection rhinopharyngée de survenue récente à l'interrogatoire : angine, amygdales cryptiques, pharyngite. Ces signes ont presque toujours déjà disparu au moment des arthralgies.
• les signes physiques articulaires d'arthrite : « Tumor, Rubor, Calor, Dolor » : mobilisation douloureuse ou réduite, boiterie ou impotence fonctionnelle, œdème local.
• les signes cardio-vasculaires : souffle cardiaque d'insuffisance mitrale ou aortique. Le roulement diastolique du rétrécissement mitral est exceptionnel lors de la première poussée et doit faire évoquer, dans un contexte aigu, une cardiopathie rhumastimale chronique déjà ancienne. Il s'agit alors d'une rechute.
• L'auscultation pulmonaire, la palpation hépatique, l'examen des jugulaires et des membres inférieurs rechercheront des signes d’insuffisance cardiaque.

L'examen général se poursuit notamment par :

• la recherche d'une lésion cutanée par principe (nodosités de Maynet, à la face d'extension des articulations, érythème marginé de Besnier ) mais exceptionnels de nos jours.
• un examen neurologique (chorée).