Retard mental - Définition

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Prévention

La prévention primaire a pour but d'éviter l'apparition du retard intellectuel. Par exemple, l'ajout d'iode à l'alimentation favorise le développement sain du cerveau. Aussi, l'augmentation d'acide folique dans l'alimentation lors de la grossesse peut aider à prévenir certaines malformations. Les campagnes de publicité contre la consommation d'alcool durant la grossesse pour éviter le syndrome d'alcoolisme fœtal en sont aussi un bon exemple.

La prévention secondaire consiste en une intervention visant à réduire les effets néfastes de certains facteurs de risque présents, qui pourrait résulter en déficience intellectuelle, comme des programmes de stimulation appropriés pour certains types d'autisme.

La prévention tertiaire a pour but d'améliorer le fonctionnement ainsi que la qualité de vie des personnes présentant une déficience intellectuelle, pour empêcher l'aggravation de la déficience ou le développement d'autres problématiques, comme la dépression, par exemple. Elle vise aussi à faciliter l'acquisition d'habiletés et de compétences chez ces personnes. Le rôle du psychologue scolaire peut donc s'insérer dans ce troisième type de prévention, par exemple à travers les programmes ou les interventions spécialisées qu'il effectue afin d'améliorer la condition de la personne présentant une déficience intellectuelle (Tassé & Morin, 2003)

Causes de retard mental

La liste des causes est importante. Mais la plupart du temps la cause restera inconnue. Sa recherche nécessitera souvent plusieurs consultations pour suivre l'évolution de l'enfant et de pratiquer les examens en fonction des constatations cliniques.

Causes Fréquence
Anomalies chromosomiques 4-28 %
Syndromes dysmorphiques 3-7 %
Maladies génétiques connues 4-14 %
Anomalies morphologiques du système nerveux central 7-17 %
Complications liées à la prématurité 2-10 %
Retard mental culturel-familial 3-12 %
Facteurs environmentaux et médicamenteux 5-13 %
Causes endocriniennes 1-5 %
Inconnues 30-50 %

Environ 30 % des cas de retard mental sont attribuables à des facteurs prénataux (infections, consommation d'alcool) et troubles chromosomiques. 20 % des cas sont quant à eux liés à des facteurs environnementaux (stimulation) alors que 15 % sont expliqués par des troubles périnataux (anoxie) et postnataux (maladies). L'hérédité est en cause dans environ 5 % des cas. Toutefois, environ 30 % des diagnostics de retard mental demeurent de cause inconnue (Morrison, 1995).

Conditions génétiques

Désordres transmis du parent à l'enfant par les gènes, lors de la conception.

Syndrome de l'X fragile

Il s'agit de la cause héréditaire du retard mental la plus fréquente, lié à la maturation du gène FMR1 qui joue un rôle important dans le développement du cerveau. La prévalence de ce syndrome est d'environ 1 sur 4000 pour les hommes et 1 sur 7000 pour les femmes.

Autres retards mentaux liés au chromosome X

Les retards mentaux liés au chromosome X (dits « RMLX ») forment un groupe hétérogène de plus de 200 maladies rares qui ont en commun :

  • une déficience mentale de sévérité variable
  • un caractère héréditaire avec risque de plusieurs personnes affectées dans une même famille, majoritairement des hommes.

Ces retards s’expriment de différentes manières et à divers degrés : troubles du langage, du comportement, praxiques ; difficultés scolaires, relationnelles ; déficit d’attention…

Autant de symptômes qui nécessitent des programmes éducatifs adaptés et qui peuvent être associés à d’autres complications : épilepsie, hypotonie, hyperlaxité, etc.

Phénylcétonurie

Syndrome héréditaire qui cause une perturbation du système métabolique des acides aminés en provoquant une accumulation de l'enzyme phénylalanine hydroxylase ce qui résulte en une perte de croissance du développement cérébral. Toutefois, le retard mental peut être évité si un régime approprié est respecté. L'incidence est d'environ 1 cas pour 15 000 naissances.

Sclérose tubéreuse de Bourneville

Trouble lié à un problème de différenciation et de migration des cellules et, tout dépendant de l'emplacement des tubercules, des aspects différents du développement de la personne seront atteints. Prévalence d'environ 1 cas sur 12 000.

Syndrome de Lesch-Nyhan

Syndrome lié au dysfonctionnement du métabolisme des purines ce qui cause une production excessive d'acide urique. La prévalence est très faible, soit environ 1 cas sur 100 000 naissances. Seuls les garçons sont atteints par ce syndrome.

Syndrome de Prader-Willi

Désordre lié au chromosome 15, ayant une prévalence d'environ 1 cas sur 15 000 naissances. Ce syndrome est divisé en deux phases. La première s'échelonne de la naissance jusqu'à la deuxième année, où l'enfant mange très peu et a donc de la difficulté à prendre du poids. La deuxième phase est au contraire caractérisée par un appétit sans borne, ce qui résulte en une obésité morbide et des problèmes de santé. Ces personnes manifestent généralement des crises de colère, des comportements obsessifs-compulsifs, de l'irritabilité, etc.

Syndrome d'Angelman

Aussi lié au chromosome 15, ce syndrome a une prévalence d'environ 1 cas sur 12 000. Les personnes présentant ce syndrome ont une déficience intellectuelle grave ainsi qu'une absence de langage expressif. Certaines caractéristiques physiques (visage long, mâchoire proéminente, dents espacées) et comportementales (rires non appropriés, battements des mains) sont liées à ce syndrome.

Désordres chromosomiques

Syndrome de Down

Ce syndrome est aussi connu sous le terme de « trisomie 21 ». Il est la cause de retard mental ayant la plus importante prévalence, soit 1 naissance sur 770 environ. Il importe toutefois de préciser que la probabilité d'avoir un enfant trisomique augmente avec l'âge de la mère. Ainsi, lorsque la mère est âgée de 20-24 ans, la prévalence se situe à environ 1 cas sur 1 450 alors que lorsque la mère est âgée de plus de 40 ans, les risques passent à 1 cas sur 100 environ.

Problèmes au cours de la grossesse

Développement du fœtus affecté par :

  • Infections ou maladies contractées par la mère durant la grossesse, surtout pendant les trois premiers mois. Les maladies les plus dommageables sont la rougeole ou la rubéole.
  • Toxines consommées par la mère (ex : surconsommation de certains poissons)
  • Consommation de certains médicaments par la mère

Problèmes à la naissance

Certaines complications au moment de l'accouchement peuvent entraîner un retard mental :

Causes environnementales

Constituent les facteurs pouvant être contrôlés par les parents :

  • Nutrition
  • Stimulation physique et sensorielle
  • Sécurité physique et psychologique
  • Consommation de drogues et d'alcool durant la grossesse
  • Milieu de vie (pauvreté)
  • Déficit en iode
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