Purpura rhumatoïde - Définition

Introduction

Le purpura rhumatoïde, ou maladie de Henoch-Schönlein, est une vascularite (maladie inflammatoire des vaisseaux sanguins) que l'on rencontre préférentiellement chez l'enfant. L'atteinte des capillaires sanguins en fait une maladie systémique entrainant des anomalies de la peau, des reins, des articulations et du système digestif.

Purpura

Purpura

Purpura

Microscopie (Immunofluorescence aux IgA) chez un patient porteur d'une néphrite due à une maladie de Henoch-Schönlein

Qui est touché ?

Le purpura rhumatoïde concerne essentiellement les enfants de 2 à 15 ans avec un pic de fréquence à 6 ans, bien que la maladie ait été décrite chez l'adulte. Il s'agit de la vascularite la plus fréquente chez l'enfant et son incidence atteint 1 pour 10000 par an. 90% des cas surviennent chez l'enfant de moins de 10 ans. Les garçons sont beaucoup plus souvent touchés que les filles.

Chez l'adulte on compte un cas pour un million de personnes.

Diagnostic

La maladie évolue en 1 à 3 mois, en général en une seule poussée qui cèdera par elle-même. Il peut y avoir plusieurs poussées et ce à plusieurs mois d'intervalle. Des signes généraux sont parfois au premier plan : fièvre, altération de l'état général avec perte de poids et anorexie.

Les signes spécifiques de la maladie sont :

• Le purpura vasculaire qui est constant : ce sont des petites taches rouge-rubis (pétéchies), ne disparaissant pas à la pression, disséminées dans les région déclives (fesses, chevilles, lombes), en général pétéchial (de la taille d'une tête d'épingle), parfois infiltré, jamais au niveau de la face et de l'abdomen. Le purpura est indolore, fugace, et disparaît en quelques jours. Il est lié à la fragilisation des capillaires cutanés qui laissent diffuser les globules rouges (hématies).
• Des douleurs articulaires des genoux et des chevilles (parfois d'autres grosses articulations : poignets, coudes), présentes dans près de trois quarts des cas.
• Chez l'adulte, de même que chez l'enfant, des douleurs abdominales, présentes dans près de 60% des cas, peuvent parfois être très violentes, différentes de toutes autres douleurs, provoquant insomnies liées aux douleurs. On constate un pic de douleurs la nuit, de 2h00 à 6h00 environ. Douleurs non calmées par les antalgiques simples et sensiblement attenuées par la morphine en prise, adaptée au malade. Rarement, elles se compliquent d'invagination intestinale aiguë.
• Enfin, une atteinte rénale glomérulaire d'intensité variable dans environ 40% des cas, caractérisée en général par une protéinurie, une hématurie, en général sans insuffisance rénale aiguë.
• À noter également dans certains cas, des vomissements, voire des hémorragies digestives par voie haute ou basse nécessitant un traitement complémentaire.

Causes et mécanismes

Les causes de la maladie sont mal connues, bien qu'elle semble survenir en réaction à une stimulation antigénique responsable d'une réponse immunitaire anormale : c'est ce qui explique que la maladie débute souvent quelques jours à quelques semaines après une petite infection des voies aériennes, une vaccination, la consommation de certains aliments, etc. Il existe de rares cas familiaux, parfois associés à la maladie de Berger.

La maladie se caractérise par un dépôt d'immunoglobuline de type A1 dans les parois des vaisseaux et dans le tissu rénal (mésangium).