Paralysie supranucléaire progressive - Définition

Perspectives thérapeutiques

Les traitements actuels sont essentiellement symptomatiques et cherchent à lutter contre la gêne occasionnée par la maladie. A ce titre la famille et l'entourage du patient sont essentiels, mais ils doivent eux-mêmes être soutenus et aidés dans cette lutte. La recherche vise à mieux comprendre les mécanismes de la dégénérescence neuronale, afin de ralentir l’évolution de la maladie. Un règlement sur les médicaments orphelins a déjà été adopté par le parlement européen depuis le 15 décembre 1999. Le projet européen NNIPPS, portant sur 800 patients s’est proposé en 2001 d’étudier les spécificités cliniques, cognitives, neuro-radiologiques et histologiques de la PSP. Les résultats définitifs de cette étude ne sont pas encore publiés, mais nous savons hélas, à ce jour, que les essais n'ont pas donné les résultats d'efficacité escomptée. Des recherches sont également réalisées sur la nature des troubles oculomoteurs et de l’équilibre qui sont caractéristiques de l’affection.

En recherche appliquée des essais sont menés sur différentes molécules déjà connues mais dosées de sorte à pouvoir constituer un traitement contre la PSP. C'est le cas pour le lithium (USA), Q10 (USA et UK), valproate de sodium (France), etc...

En septembre 2009, l'association PSP France a voté la décision de lancer une recherche sur les effets du chlorure de méthylthioninium dans le traitement de la PSP. Cette recherche (120 000 € environ) doit être lancée au cours du dernier trimestre 2010, en partenariat avec l'association PSP du Royaume Uni qui dispose de laboratoires à cet effet.

En recherche fondamentale, sous l'impulsion du Pr Beaulieu et de son équipe, des recherches vont être entreprises sur la protéine FKBP52 qui agirait comme une sorte de protéine anti-Tau. L'enjeu est double : permettre un meilleur dépistage par la mesure de la quantité de protéine FKBP52 et élaborer des médicaments pour bloquer l'évolution de la pathologie tau.

La PSP n'est pas héréditaire*. Il est mené toutefois des recherches sur d’éventuelles prédispositions afin de déterminer la part d’héritabilité.

Enfin de très nombreuses études et recherches sur le cerveau permettent de comprendre de mieux en mieux les mécanismes complexes de son fonctionnement et de son dysfonctionnement. Il y a lieu de penser qu'à terme ces travaux déboucheront sur des thérapies d'autant plus intéressantes qu'elles concerneront tout un ensemble de maladies neurodégénératives et non pas seulement la PSP.

Patients célèbres atteints de la maladie

• Sara KOE, épouse de Mikael KOE qui fonda l'association The PSP Association au Royaume Uni.
• Mère de Sebastian COE qui est devenu l'un des parrains de l'association The PSP Association au Royaume Uni.
• Dudley Moore (acteur, compositeur et scénariste britannique, né le 19 avril 1935 à Londres et décédé le 27 mars 2002 à New Jersey ).