Nystagmus - Définition

Introduction

En médecine, le nystagmus est un mouvement d'oscillation involontaire et saccadé du globe oculaire. Le nystagmus est une perturbation de la coordination des muscles de l'œil. Il peut être causé par une pathologie, des mouvements très rapides ou l'abus de certaines substances.

Les oscillations peuvent se produire dans un plan vertical, horizontal, de torsion ou dans une combinaison de ceux-ci.

L'œil se dirige lentement vers une direction, puis revient brutalement à sa position d'origine grâce à une saccade oculaire. La direction du nystagmus est définie comme étant celle du déplacement rapide (cependant, le trouble a d'abord tendance à engendrer le mouvement lent, avant que le mouvement rapide vers la position d'origine n'intervienne pour rétablir la situation).

Plus de quarante types de nystagmus auraient été classifiés.

Nystagmus physiologique

Nystagmus optocinétique horizontal physiologique.

Le nystagmus physiologique est dû à la mise en jeu coordonnée des six muscles oculomoteurs qui assurent normalement à la fois la mobilité et la fixation des globes oculaires.

Ces muscles permettent de :

1. diriger le regard vers un objet, quelle que soit sa situation dans l'espace et quelle que soit la position de la tête et du corps.
2. stabiliser l'œil sur cet objet pour permettre une vision nette. En effet, il n'existe sur la rétine qu'une zone limitée où la vision est nette, l'œil doit donc s'orienter de telle façon que l'image de cet objet se reflète sur cette zone précise (la fovéa, au centre de la macula).
3. maintenir l'œil immobile quand on ne fixe pas d'objet en particulier, ce qui est extrêmement important, afin d'éviter que les yeux bougent dans tous les sens, pour systématiquement suivre tous les évènements visuels mobiles qui nous environnent.

Un exemple de nystagmus physiologique est le mouvement des yeux d'une personne assise dans un train et regardant le paysage extérieur défiler à vive allure. Ses yeux essaieront de suivre certains détails tout en se recalant fréquemment au centre de son champ de vision : il s'agit du nystagmus optocinétique, dont les perturbations peuvent être recherchées lors de l'examen clinique neurologique.

Pathologies similaires

Il ne faut pas confondre le nystagmus avec d'autres désordres oculaires similaires tel que l'opsoclonus qui est composé uniquement de phases rapides, alors que le nystagmus est caractérisé par une succession de phases de déplacements lents et de phases de déplacements saccadés de l'œil. Sans appareil d'enregistrement, la distinction entre les deux types d'oscillations peut se révéler très difficile à établir.

Nystagmus pathologique

Le nystagmus pathologique a pour origine soit une maladie congénitale, soit une pathologie acquise.

La stabilité de l'œil est assurée par la coordination de six muscles eux-mêmes sous la dépendance de multiples facteurs très complexes. Lors d'une saccade, l'acuité visuelle (en rapport avec l'œil lui-même), est pauvre et la perception visuelle (en rapport avec le cerveau) est réprimée, d'où le côté invalidant du nystagmus. Un nystagmus pathologique est fréquemment accompagné d'un strabisme, ce qui réduit aussi la vision en trois dimensions.

L'intensité du handicap lié à un nystagmus peut varier fortement. Les nystagmus empêchent certaines personnes atteintes, de pratiquer certains sports, de conduire, de suivre une scolarité normale, d'avoir une vie professionnelle... Cela peut conduire dans certains cas à la dépression, d'où l'importance d'un accompagnement adéquat des parents et du milieu scolaire.

Nystagmus congénital

Il faut distinguer deux types de nystagmus congénital.

• Le nystagmus congénital idiopathique, c'est-à-dire à part entière, ou plus précisément auquel l'on n'a pas encore pu attribuer de cause connue. Sa fréquence est estimée à 1/1500 nouveau-nés dans la population générale.
• Le nystagmus lié à d'autres maladies congénitales : albinisme, syndrome de Noonan, maladie de Pelizaeus-Merzbacher... Par exemple à l'Albinisme oculaire qui est un albinisme affectant l'œil dans lequel le colorant des cheveux et de la peau est normal ou seulement légèrement dilué. Le type classique est lié au chromosome X (Nettleship-Falls), mais une forme récessive autosomale existe également. Les anomalies oculaires peuvent inclure une pigmentation réduite de l'iris, un nystagmus, une photophobie, un strabisme, et une acuité visuelle diminuée.

Nystagmus pathologique acquis

Le nystagmus peut être dû à un trouble du vestibule ou à un trouble de l'encéphale.

• via d'autres maladies (maladie de Menière, sclérose en plaques, tumeur du cerveau, syndrome de Wernicke-Korsakoff, encéphalopathie, syndrome médullaire latéral, aniridia, toxoplasmose,...).
• par intoxication (alcool, anticonvulsifs, barbituriques, ecstasy,...)
• par accidents (traumatisme cérébral, accident vasculaire cérébral,...)

Un nystagmus peut être reconnu comme maladie professionnelle s'il répond à certains critères administratifs. Voir l'article Nystagmus (maladie professionnelle) qui relève du domaine de la législation sur la protection sociale et qui a un caractère davantage juridique que médical.

Opération dite "du nystagmus"

La recherche n'ayant à ce jour pas trouvé les causes réelles du mouvement des yeux, une opération sur les muscles des yeux est possible. L’opération a pour but de positionner les yeux sur la « position de blocage », de façon à les stabiliser le plus possible. La position de blocage n’existe pas toujours. Cette intervention est possible, que le nystagmus soit congénital ou acquis. Toutefois, cette opération n'est pas conseillée dans tous les cas et de nombreuses personnes ayant un nystagmus n'y ont pas recours.

L'intervention se pratique sous anesthésie générale et nécessite une hospitalisation adaptée à chaque cas généralement de 2 à 3 jours. L'intervention consiste à déplacer le regard en agissant sur les muscles de l'œil, de manière à mettre dans la position tout droit la position privilégiée ou le nystagmus est moindre. Il existe de nombreuses techniques chirurgicales : un ou plusieurs muscles, sur un ou deux peuvent être opérés. C'est au cours des consultations précédant l'intervention que l'ophtalmologiste décide du nombre de muscles à opérer en fonction de la complexité du nystagmus et de la déviation à traiter. Il est possible que pendant l'opération, l'ophtalmologiste puisse modifier le plan prévu surtout lorsqu'il intervient sur un œil déjà opéré. Plusieurs opérations peuvent être nécessaires pour arriver à un résultat satisfaisant.

Concernant l'évolution post-opératoire habituelle, on constate que dans les jours qui suivent l'intervention, les yeux sont rouges. Il peut exister une gêne visuelle passagère, des picotements et un larmoiement, parfois des maux de tête. Tous ces signes disparaissent avec un traitement local (gouttes et pommade). La cicatrisation complète de la conjonctive demande plusieurs mois.

Les résultats de l'intervention permettent un meilleur confort visuel, dans certains cas une amélioration de la vue, de la position de la tête, un réalignement correct des yeux peuvent être obtenus après une opération, mais souvent après plusieurs opérations seulement. Le nystagmus est diminué, mais il ne disparaît pas totalement. Il peut même réapparaître dans les mois ou les années qui suivent l'opération. Une surveillance régulière par un ophtalmologiste est nécessaire. Toutefois, l'opération ne supprime pas le port de lunettes correctrices quand elles sont nécessaires pour assurer la meilleure vision possible.

Les complications de la chirurgie sur les muscles de l'œil sont rares.

• Des cicatrices conjonctivales exubérantes ou un kyste conjonctival peuvent nécessiter un traitement complémentaire s'ils ne disparaissent pas.
• Certains opérés peuvent voir double de manière passagère. Le plus souvent ce trouble disparaît spontanément, mais il peut être nécessaire d'envisager un traitement complémentaire et parfois une nouvelle intervention.

Les complications sévères de cette opération sont rares :

• La rupture d'un muscle ou la perforation de la paroi de l'œil lors de la réinsertion des muscles sont exceptionnelles et imprévisibles, liées à des conditions anatomiques anormales ; elles nécessiteront également un traitement complémentaire.
• La perte de la vision est rarissime par infection, inflammation, hémorragie, ou par occlusion vasculaire.
• A titre tout à fait imprévisible, et ce chez des patients génétiquement prédisposés, une anesthésie générale peut induire une hyperthermie maligne nécessitant une réanimation et un traitement spécifique.