Les douleurs sont unilatérales, intéressant une partie du visage correspondant à l'un des territoires sensitif du trijumeau. Elles sont fulgurantes, très intenses, à type de brûlures ou de décharges électriques, durant typiquement de quelques secondes à quelques minutes. Elles surviennent par salves lors d'une période douloureuse, qui peut durer plusieurs heures. Les périodes douloureuses sont entrecoupées de périodes d'accalmies, sans aucun signe, qui peuvent durer des années. Dans les cas sévères, les crises sont quotidiennes, voir pluri-quotidiennes. Les crises sont parfois déclenchées par la mastication, la parole, ou l'effleurement d'une zone cutanée appelée «gachette» (trigger zone) et dont la localisation dépend de l'individu.
L'examen neurologique est normal : la sensibilité et la motricité de la face sont normales, le réflexe cornéen est présent.
La maladie évolue lentement vers l'aggravation, qui se manifeste par l'atteinte d'autres rameaux du V (mais les trois rameaux ne sont jamais atteints simultanément). La bilatéralisation est rare, mais possible.
Les douleurs ne sont généralement pas paroxystiques mais avec un fond douloureux. Elles intéressent un ou plusieurs territoires de distribution cutanée du nerf trijumeau. On note l'absence de zone gachette. L'examen physique est anormal entre les crises objectivant une paralysie des muscles masticateurs, l'absence de réflexe cornéen, une hypoesthésie (diminution de la sensibilité) du territoire douloureux.
Le traitement est celui de la cause lorsque celle-ci est curable. La névralgie essentielle est de traitement difficile, et fait intervenir des moyens parfois lourds pour arriver à soulager les douleurs.
Il fait appel à des analgésiques (médicaments anti-douleurs) atypiques, en particulier la carbamazépine (médicament antiépileptique), qui a une bonne efficacité sur la fréquence et la sévérité des crises dans la plupart des cas. D'autres médicaments peuvent être essayés avec des succès variables : l'oxcabazépine, dérivée de la carbamazépine, la gabapentine, la phénytoïne, le clonazepam...
En cas d'échec du traitement médical, l'électrocoagulation du ganglion de Gasser peut être proposée : elle traite les douleurs de façon radicale, sans altérer la sensibilité de la face et en préservant le réflexe cornéen. En cas de nouvel échec, la décompression du nerf peut être envisagée par intervention neurochirurgicale, en cas de compression avérée par l'IRM et l'angio-IRM.
Dans certains cas, la névralgie peut être traitée par un ostéopathe.