Myasthénie - Définition

Sémiologie

(ou manifestations cliniques) Classiquement, la fatigabilité rend la contraction musculaire chaque fois moins intense. Les symptômes s'intensifient dans la journée mais peuvent être améliorés au repos. Les patients présentent donc peu de sypmptômes au lever.

Les manifestations cliniques peuvent inclure :

• Signes d'atteinte de la musculature oculo-palpébrale extrinsèque
  • diplopie intermittente (vision double et/ou déformée)
  • ptosis (chute d'une paupière par déficit du muscle releveur de la paupière, innervé par le nerf oculomoteur) unilatéral et/ou asymétrique, s'accentuant dans la journée
  • La pupille reste indemne de toute fatigabilité.
• Fatigabilité des muscles à l'effort :
  • faciaux. Le visage est atone, peu de mimiques sont visibles. Parfois même une faiblesse cervicale faisant chuter la tête
  • respiratoires
  • proximaux et axiaux. Ceinture scapulaire. Mais aussi certains muscles distaux comme les muscles extenseurs des doigts
• Myalgies. Des douleurs musculaires peuvent être retrouvées aux extenseurs du tronc, aux abdominaux
• Décompensation respiratoire. C'est le principal risque lié à la myasthénie. L'atteinte respiratoire sévère avec décompensation s'appelle crise myasthénique. Il est important de vérifier la ventilation et d'effectuer des bilans respiratoires réguliers

L'atteinte peut demeurer limitée aux muscles oculaires (myasthénie oculaire, 15% des cas). Une hyperplasie thymique est retrouvée dans 65% des cas, un thymome bénin ou malin est retrouvé dans environ 15% des cas.

Diagnostic différentiel

• Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton
• Botulisme
• Venins

Classification des différents stades

ÉCHELLE D'OSSERMAN MODIFIÉE

• Stade 1 : myasthénie oculaire pure
• Stade 2 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires mais pas de signe bulbaire ou respiratoire
• Stade 3 : myasthénie généralisée de gravité moyenne avec habituellement signes oculaires et signes bulbaires mais sans signe respiratoire
• Stade 4 : myasthénie généralisée assez sévère avec habituellement signes oculaires, bulbaires et atteinte respiratoire modérée
• Stade 5 : myasthénie généralisée sévère avec atteinte respiratoire grave

Traitement

La myasthénie peut être traitée par des médicaments inhibiteurs des cholinestérases comme le mestinon ou le mythelase. Ces médicaments empêchent la dégradation de l'acétylcholine. Une autre solution en cas de thymome est la thymectomie. D'autres thérapeutiques, des immunomodulateurs sont parfois utilisées: les perfusions d'immunoglobulines polyvalentes intraveineuses voire des Corticoïdes plus ou moins associés à de l Imurel.

Contre-indications médicamenteuses

Le premier traitement de la myasthénie est le respect formel d'une longue liste de médicaments contre-indiqués par leur risque d'aggravation de la myasthénie. On retrouve parmi ces contre-indications :

• D-pénicillamine (utilisée dans le traitement de la Maladie de Wilson)
• Anticholinergiques
• Myorelaxants
• B-Bloquants

Évolution

On observe d'abord une aggravation des symptômes et une dissémination des territoires musculaires atteints. Ensuite la maladie évolue par poussées et rémissions, les prévisions sont très difficiles car de grandes variabilités existent entre les patients.

En période de grossesse on observe une aggravation dans 30-40% des cas, une aggravation est aussi possible en post-partum.