Mitochondrie - Définition

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Les poisons mitochondriaux

Cibles des poisons Poisons
complexe I Roténone ; Barbituriques ; Dérivés mercuriels
complexe II Malonate (acide malonique)
complexe III Antimycine
complexe IV Monoxyde d'azote ; Cyanure ; Monoxyde de carbone
complexe V Oligomycine ; Aurovertine
échangeur ATP/ADP Atractyloside ; Acide bongkrékique
perméabilité de la membrane interne Dinitrophénol ; Valinomycine

Certains poisons ont pour rôle non pas d'empêcher les différents complexes de fonctionner, c'est-à-dire que les transferts d'électron de la chaîne respiratoire sont effectués mais ces protéines, les découplants ou UCP vont court-circuiter le complexe V (ATP synthase) en créant un canal à travers la membrane interne. Ce pore permet aux protons de passer de l'espace inter-membranaire vers la matrice dans le sens de leur gradient, ce qui se traduit par un dégagement de chaleur mais aucune production d'ATP. Exemple : Dinitrophénol

Fonctionnement

Elle est considérée comme la « centrale énergétique » de la cellule, car c'est là que se déroulent les dernières étapes du cycle respiratoire (en présence d'oxygène, aérobie) qui convertit l'énergie des molécules organiques issues de la digestion (glucose) en énergie directement utilisable par la cellule (ATP). En cas d'absence d'oxygène la cellule utilise la fermentation dans le cytoplasme pour produire l'énergie nécessaire à son fonctionnement, mais c'est un système beaucoup moins efficace, qui dégrade de façon incomplète le substrat. La production d'acide lactique donne lieu, par exemple, à des phénomènes de crampes. L'augmentation de la concentration en ions lactates dans les cellules musculaires est une des raisons de la fatigue après une activité intense. En effet, ces ions lactates changent le pH intracellulaire et modifient de fait les conditions de fonctionnement enzymatiques de la cellule qui ne peut plus travailler correctement.

C'est dans la mitochondrie que se déroulent les 2 dernières phases de la respiration cellulaire : le cycle de Krebs (dans la matrice) et la chaîne de transport d'électrons (au niveau de la membrane interne). La première étape, la glycolyse, se déroule dans le cytoplasme cellulaire. Via le cycle de Krebs (donc en condition d'aérobiose), la mitochondrie permet, à partir d'une molécule de glucose, la production de 36 ou 38 molécules d'ATP(cela dépend de la navette utilisée pour transporter le NAD de la glycolyse).

Les mitochondries participent à l'apoptose (mort cellulaire) avec le cytochrome C. De plus, elles ont aussi une fonction de concentration et de stockage des ions calcium, sodium et potassium où ils sont stockés sous forme de granules opaques. On trouve également de l'or, du fer et de l'osmium.

Les maladies mitochondriales

  • Myopathies
  • Maladies neurodégénératives
  • Ataxie de Friedreich : Maladie touchant la frataxine (Protéine mitochondriale impliquée dans l'imperméabilité des membranes au fer).
  • Neuropathie optique de Leber
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