Maladie de Kawasaki - Définition

Introduction

	Maladie de Kawasaki
CIM-10:	M30.3

La maladie de Kawasaki, ou syndrome lympho-cutanéo-muqueux est une vascularite fébrile infantile touchant les artères de moyen et petit calibre d'origine immunologique.
L'hypothèse dominante est qu'il s'agit d'une maladie infectieuse ou para-infectieuse (se traduisant par une inflammation des artères). Des travaux récents laissent penser à une co-infection par plusieurs microbes.
C'est une maladie émergente en Europe.

Synonymes

• Syndrome adéno-cutanéo-muqueux
• Syndrome lympho-cutanéo-muqueux

Symptômes et clinique

• forte fièvre, de plus de cinq jours et ne cédant pas aux médicaments antipyrétiques ou aux antibiotiques. Elle peut être accompagnée d'une altération de l'état général, de maux de tête.
• conjonctivite bilatérale bulbaire, dite non-exsudative,
• inflammation de la muqueuse buccale (énanthème se caractérise par une langue framboisée, avec chéilite douloureuse (lèvres rouges et fissurées).
• inflammation de l'épiderme ; L'exanthème (ou éruption cutanée) peut être de type scarlatiniforme, à type de grandes plaques confluentes, ou de type morbilliforme, par petites plaques, pouvant aussi ressembler à un syndrome de Stevens-Johnson. Elle s'accompagne d'une atteinte palmo-plantaire (érythème desquamatif pathognomonique, c'est-à-dire, signant la maladie) au 4^e jour, avec œdème de la face dorsale des mains et des pieds. La desquamation apparaît vers la 2^e ou 3^e semaine d'évolution, au niveau de la jonction entre l'ongle et la pulpe des doigts et des orteils. L'éruption est particulièrement importante sur le site d'une précédente vaccination par le BCG, ce qui est très caractéristique de la maladie.
• œdèmes (parfois) au niveau des mains et des pieds
• ganglions gonflés au niveau du cou (Adénopathies cervicales), souvent unilatéralement.

Histoire épidémiologique

Ce syndrôme a été décrit en 1967 au Japon où la maladie est fréquente.
Elle est apparue en France à la fin du XXème siècle.

Diagnostic

Il repose essentiellement

• sur les arguments cliniques (âge, tableau clinique et évolution),
• sur le syndrome inflammatoire biologique
• sur la mise en évidence d'éventuels anévrismes coronariens à l'échographie ou à la coronarographie.

Biologie

Il existe ;

• un syndrome inflammatoire non spécifique avec hyperleucocytose,
• une VS augmentée,
• CRP augmentée,
• Parfois anémie, thrombocytose et augmentation des IgE.

Épidémiologie

La maladie atteint, dans plus des trois quarts des cas, l'enfant entre 6 mois et 5 ans. Elle est beaucoup plus fréquente au Japon où son incidence est un peu moins de 200 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. Cette incidence est inférieure à 5 pour 100 000 enfants en Europe.

Prévalence

Elle touche les jeunes enfants (80 % des patients ont moins de cinq ans). Les pays asiatiques sont les plus touchés et particulièrement le Japon (avec +/- 175 cas pour 100.000 enfants de moins de 5 ans chaque année).

Pronostic

La maladie évolue le plus souvent favorablement en 2 à 3 semaines (seuls 0,5% à 2,8% des malades en meurent), mais certains patients développent des complications cardiaques (anévrismes coronariens).

Cause

Ses causes sont restées totalement inconnues jusque dans les années 1990. L'hypothèse infectieuse a été évoquée devant une prédominance hivernale et la géographie groupée des cas.
Les derniers travaux de l'université Juntendo de Tokyo laissent penser qu'une infection multi-bactérienne pourrait expliquer ce syndrome. Les micro-organismes échantillonnés dans l'intestin de 19 patients ont été comparés à ceux de 15 enfants en bonne santé. La flore intestinale des malades contenait de 10 à 100 fois plus de deux bactéries pathogènes

• des staphylocoques ; ils produisant des superantigènes auxquels le système immunitaire des malades répond par de la fièvre et d'éventuels oedèmes;
• des bactéries caractérisées par une protéine dite HSP 60, qui stimulent également la production de cette protéine par les parois des vaisseaux sanguins qui sont alors attaqués par le système immunitaire du patient.