Maladie de Horton - Définition

Introduction

Maladie de Horton Classification et ressources externes
CIM-10	M31.5-M31.6
CIM-9	446.5
OMIM	187360
DiseasesDB	12938
eMedicine	neuro/592
MeSH	D013700

La maladie de Horton (ou artérite giganto-cellulaire) est une maladie inflammatoire des vaisseaux. Cette maladie touche particulièrement les sujets âgés. Elle est connue aussi sous le nom d'artérite temporale, du fait que cette artère est souvent affectée au cours de la maladie.
Cette maladie est d'incidence moyenne, le nombre de nouveaux cas estimé varie entre 6 et 22/100 000 par an.

Historique et épidémiologie

Dès le X^e siècle, Ali Ibn Isa de Bagdad décrit l'association d’une cécité et d’une artérite temporale. Ensuite Hutchinson, en 1890, fait la première description clinique de l’artérite gigantocellulaire. Enfin en 1932, Bayard Taylor Horton et Magath font la description histopathologique de l’artérite temporale à cellules géantes à propos de deux cas.

La maladie de Horton ou artérite gigantocellulaire – c’est le terme retenu dans les publications internationales – est une artériopathie inflammatoire chronique du sujet âgé de plus de 50 ans. C’est la plus fréquente des vascularites chez les sujets caucasiens, son incidence est évaluée à une vingtaine de cas par an pour 100000 habitants de plus de 50 ans, elle est plus élevée dans les pays scandinaves. L’âge moyen de survenue de cette maladie est 71 ans. L’incidence augmente avec l’âge : 90% des sujets atteints ont plus de 60 ans. Les sujets d’origine asiatique et africaine sont rarement atteints. Il existe une prédominance féminine marquée : deux femmes pour un homme.

Présentations cliniques

La forme complète et typique de la maladie de Horton comprend :

• Un syndrome d'altération de l'état général: une fièvre ou un fébricule au long cours, un amaigrissement et une fatigue (asthénie)
• des maux de têtes (céphalées) surtout au niveau des tempes avec une hypersensibilité du cuir chevelu (hyperesthésie)
• l'artère temporale peut sembler parfois dure et ne "bat" plus (abolition ou diminution du pouls temporal)
• Le symptôme le plus caractéristique est la claudication de la mâchoire. Le patient ne peut pas mastiquer très longtemps sans ressentir une douleur et être obligé de faire une pause dans son activité masticatoire.

Mais la maladie de Horton est une maladie qui touche tous les vaisseaux sanguins et les manifestations peuvent être très diverses : douleurs articulaires, atteintes des gros vaisseaux (carotide, aorte, artères iliaques), du cœur, des poumons, manifestations neurologiques ou psychiatriques, etc.

Elle est souvent associée à la PPR (pseudo-polyarthrite rhizomélique).

Hypothèses étiopathogéniques

RAHMAN et RAHMAN évoquent un découpage de la maladie de Horton en deux phases successives : une phase systémique (dominée par les signes généraux) qui précède une phase ophtalmique. Cette hypothèse est également défendue par une large étude rétrospective (portant sur 167 patients) : les patients diagnostiqués le plus tardivement après les premiers symptômes sont également ceux qui ont le plus fort taux d’atteintes ophtalmiques.

Une alternative à cette hypothèse consiste à penser que les différents modes de présentation clinique correspondent à différentes localisations d’artérite gigantocellulaire.

Enfin certains auteurs expliquent les différents modes de présentation par une potentielle diversité des étiologies, notamment auto-immunes et infectieuses.

Les signes céphaliques

Les signes cliniques « historiques » de la maladie de Horton sont donc céphaliques : céphalées, hyperesthésies du cuir chevelu (signe du peigne), épaississement douloureux des artères temporales, claudication de la mâchoire, diplopie, baisse d’acuité visuelle.

Selon les études, une atteinte oculaire unilatérale ou bilatérale est présente dans 14 à 70% des cas de la maladie de Horton. La complication grave la plus fréquente est en effet la cécité qui est liée à l’histoire naturelle de la maladie. Elle interviendrait dans 36% des cas : les études les plus anciennes parlent de 50% alors que la plus récente parle de 13%. Cette évolution décroissante du taux d’atteinte oculaire peut certainement être reliée à une meilleure prise en charge dans les études les plus récentes. Le diagnostic doit donc être fait le plus tôt possible.

Les atteintes extracraniales

Cependant cette définition historique de la maladie de Horton a été étoffée dès 1938 par les premières observations d’atteintes extracraniales. En 1946, Cooke et Al. n’hésitent pas à parler de « maladie vasculaire généralisée ». D’autres études autopsiques, réalisées dans les années 1960, vont argumenter un rapprochement nosologique entre la maladie de Horton et la pseudopolyarthrite rhizomélique. Il s’agirait en effet de deux entités répondant à une même définition anatomopathologique, à savoir une panartérite gigantocellulaire. L’hypothèse d’une nature systémique de l’artérite gigantocellulaire est actuellement la plus défendue. La différence de présentation clinique serait donc due à une diversité de localisation des atteintes vasculaires. De nombreuses localisations extracraniales rares ont été rapportées dans la littérature : utérus et ovaires, vaisseau thoraciques, artères coronaires, thyroïde, foie, intestin grêle, vésicule biliaire, rein, pancréas, œsophage, moelle osseuse, moelle épinière, nerfs et prostate.

Hiérarchisation sémiologique

Les signes cliniques les plus fréquemment retrouvés dans la maladie de Horton sont :

• la céphalée, signe clinique le plus fréquemment retrouvé, dans 60 à 90% des cas selon les auteurs ;
• une anomalie à la palpation des artères temporales (induration, nodule, diminution ou abolition du pouls) ;
• troubles visuels (diplopie, neuropathie optique ischémique antérieure ou postérieure, choroïdopathie ischémique, amaurose fugace, douleur oculaire, hallucinations) ;
• tableau de PPR (myalgies proximales, faiblesse musculaire, asthénie) ;
• signes généraux de l’inflammation (fièvre, anorexie, amaigrissement, asthénie, sueurs nocturnes) ;
• tableau d’ischémie subaiguë des membres supérieurs ;
• claudication de la mâchoire.

Aucun de ses signes n’a de valeur pathognomonique. De nombreux cas de maladie de Horton sont rapportés dans la littérature avec une symptomatologie non spécifique : anorexie, amaigrissement, asthénie, fébricule au long cours (≥ 3 mois), fièvre d’origine inexpliquée, syndrome inflammatoire inexpliqué, sueurs nocturnes, découverte fortuite d’une anémie.

Définition d’une fièvre d’origine indéterminée

Une fièvre d’origine indéterminée – ou fièvre d’origine inconnue – était définie de manière classique par une température corporelle supérieure à 38,3 °C documentée à plusieurs reprises sur une durée minimale de 3 semaines et dont l’étiologie restait incertaine après trois jours d’investigations hospitalières correctement menées ou trois visites ambulatoires successives. Les trois étiologies les plus fréquentes des fièvres d’origine inexpliquées sont respectivement les infections, les néoplasies et les maladies inflammatoires chroniques non infectieuses] (maladies auto-immunes, vascularites).

Pseudo-polyarthrite rhizomélique et maladie de Horton

Il a été rapporté que certains patients souffrant d’une maladie de Horton avaient des signes cliniques évoquant une pseudo-polyarthrite rhizomélique. La maladie de Horton est associée dans environ 40% des cas à une pseudo-polyarthrite rhizomélique. Dès 1965 une étude autopsique retrouvait une artérite gigantocellulaire chez 5 patients sur 6 souffrant d’une pseudo-polyarthrite rhizomélique. Ces résultats ainsi que les apports récents de la tomographie à émission de positon montrent que la maladie de Horton n’a pas une localisation unique et font penser que la pseudo-polyarthrite rhizomélique est en fait une forme de vascularite proche de la maladie de Horton, peut-être une variante de localisation.

Atteinte aortique (dite aortite de Horton)

La maladie de Horton, malgré sa définition « historique » ne se cantonne pas aux vaisseaux de l’extrémité céphalique. Elle peut atteindre l’ensemble des vaisseaux de moyen et gros calibre, notamment les vaisseaux thoraciques de gros calibre. L’incidence de ces atteintes dans les séries autopsiques, ces atteintes est fréquentes, entre 50 et 70%, ce qui est corroboré, in vivo, par les études par tomographie à émission de positons. Elles sont toutefois de reconnaissance difficile.

L’augmentation de l’incidence des anévrismes et dissections aortiques chez les patients atteints de Horton est l'une des complications gravissimes de la maladie : on estime le risque relatif à 17,3. Ces complications sont parfois mortelles.

La surmortalité liée à la maladie de Horton n’a pas été montrée de manière claire. Deux études rétrospectives sont arrivées à des conclusions différentes. L’une sur une période de suivi de 12 ans n’a pas montré de surmortalité, l’autre s’étend sur une période presque 50 ans et montre que les patients souffrant d’une atteinte des gros vaisseaux ont une surmortalité par rapport à ceux qui ont une atteinte purement céphalique. Dans la série rétrospective de LIE et Al., 12 des 35 patients souffrant d’une aortite de Horton sont décédés subitement de rupture d’anévrisme ou de dissection aortique. AGARD et Al. ont mené une étude scanographique de l’aorte sur une série prospective de 22 patients atteints de MH comparés à 22 témoins appariés pour l’âge et le sexe. Ils ont montré une prévalence accrue d’anomalies morphologiques : épaississements pariétaux, ectasies et anévrismes de l’aorte.

Les autres artères du corps humain peuvent être touchées : artères sous-clavières, artères à destinée céphalique en dehors des artères temporales, artères des membres inférieurs. Une série de 72 patients, suivis à la Mayo Clinic, ayant un diagnostic histologique d’artérite gigantocellulaire, a montré que les atteintes extracraniales de cette pathologie étaient par ordre de fréquence décroissante : l’aorte (35/72), les vaisseaux de la tête, du cou et des membres supérieurs (24/72) et enfin les vaisseaux des membres inférieurs (13/72).

Complications

La complication grave la plus fréquente est la cécité. Elle peut survenir très brusquement et est définitive. Elle est présente dans un peu moins de 15% des cas.