Maladie de Horton - Définition

Anatomopathologie

Sur le plan histopathologique, il s’agit d’une panartérite (atteinte de l'ensemble des artères) segmentaire et plurifocale à cellules géantes. La paroi des artères atteintes présente trois types de lésions associées ou non à la présence de cellules géantes :

• une infiltration par des lymphocytes, des monocytes et des polynucléaires neutrophiles au niveau de l’intima et de la média des artères atteintes,
• une destruction des fibres musculaires lisses de la média,
• une fragmentation de la limitante élastique interne.

La présence de l’infiltrat leucocytaire est constatée pour la majeure partie des vascularites. Par ailleurs une élévation du taux d’acide ribonucléique messager (ARNm) codant des cytokines (IL-2, IFN-gamma et IL-1-alpha) a été montrée à la fois dans des cas de maladie de Horton et dans des pseudopolyarthrites rhizoméliques (PPR). Malgré ces connaissances l’étiopathogénie de la maladie de Horton demeure inconnue.

Macroscopiquement la maladie de Horton atteint les artères de moyen et de gros calibre, principalement les branches de la carotide externe, avec une affinité particulière pour l’artère temporale superficielle.

Diagnostic différentiel

Les douleurs temporales peuvent aussi provenir d'une contracture des fibres musculaires du faisceau antérieur / moyen / postérieur du muscle temporal : c'est souvent le cas dans la dysfonction crânio-mandibulaire (syn. "malocclusion dentaire", syndrome temporo-mandibulaire, SADAM, STM, etc.). Dans la dysfonction manducatrice, les douleurs temporales ont toujours un côté préférentiel, à caractère dominant sur l'autre versant, et s'accompagnent d'autre foyers myalgiques homolatéraux, d'une déglutition salivaire dysfonctionnelle (interpositions linguales, déglutition infantile, "cheveu sur la langue", etc.), de malpositions dentaires, etc.

Diagnostic

Le diagnostic est fondé sur trois caractéristiques cliniques (âge supérieur à 50 ans, céphalées d'apparition récente, induration et diminution de la pulsatilité de l'artère temporale) et deux caractéristiques paracliniques (VS élevée (95%) supérieure à 50, inflammation granulomateuse à la biopsie de l'artère temporale (80%)).

L'échographie de l'artère temporale est parfois utile lorsque la suspicion de diagnostic est faible. Les signes échographiques à rechercher sont le signe du halo, la sténose ou l'occlusion de l'artère.

Les critères diagnostiques de l’American College of Rheumatology

En 1990, l’ACR, réuni en conférence de consensus, a énoncé des critères diagnostiques pour certaines vascularites dont la maladie de Horton. Trois des critères suivants permettent de faire le diagnostic d’une maladie de Horton :

• âge supérieur ou égal à 50 ans,
• céphalée localisée de début récent,
• artère temporale indurée ou diminution/abolition du pouls temporal,
• vitesse de sédimentation (VS) supérieure à 50 mm à la première heure,
• biopsie artérielle positive montrant une infiltration par des mononucléaires ou une inflammation granulomateuse avec ou sans cellules géantes.

Leur sensibilité est de 93,5% et leur spécificité de 91,2%.

Place des examens complémentaires dans le diagnostic et le suivi

Biologie

Les présentations frustes posent des problèmes en matière d’outils diagnostiques. En effet, il n’existe pas de test biologique spécifique. Cependant, on peut mettre en évidence biologiquement le syndrome inflammatoire par la VS et la CRP, la CRP ayant l’avantage de ne pas varier avec l’âge. La conjonction d’une augmentation de la VS et d’une augmentation de la CRP a une spécificité de 97% pour le diagnostic de MH. Par ailleurs on note la présence fréquente d’une thrombocytose. Les anticorps anti-cardiolipine sont présents chez plus de 50% des patients. Enfin le taux d’IL-6 est élevé, notamment chez les patients qui présentent des symptômes non spécifiques. D'autres marqueurs augmentent parfois aussi : le fibrinogène, la 5' nucléotidase.

Biopsie de l’Artère Temporale (BAT) et critères ACR

Le diagnostic positif est histologique : il est obtenu par la biopsie de l’artère temporale. Actuellement cette biopsie peut être réalisée dans des conditions tout à fait acceptables, de plus elle ne laisse aucune séquelle. Deux problèmes diagnostiques se posent principalement.

Premièrement la BAT est positive dans seulement 70% des maladies de Horton dont le tableau clinique est typique. Quelques études rapportent une sensibilité supérieure, entre 80 et 90%. BLOCKMANS parle de 16% de faux négatifs. Une biopsie controlatérale après une première biopsie négative peut être réalisée mais elle est positive dans 3 à 10% des cas seulement. Il faut souligner que la biopsie semble ne pas perdre de sensibilité si elle est pratiquée dans les 5 premiers jours après instauration de la corticothérapie. Après 15 jours de corticothérapie, la sensibilité s’effondre.

Deuxièmement, les présentations cliniques non spécifiques rendent le diagnostic encore plus difficile. La BAT est positive dans seulement 25% des maladies de Horton à localisations extracraniales. Dans une autre étude 42% des patients ayant une MH avec atteinte des gros vaisseaux avaient une BAT négative.

La biopsie de l’artère temporale ne serait positive que dans 0 à 41% des tableaux de PPR, une méta-analyse parle de 10% et c’est sans doute la valeur à retenir.

Ce sont ces tableaux atypiques de maladie de Horton regroupant des signes non spécifiques pour lesquels le diagnostic est difficile. Quelles investigations complémentaires sont utiles et dans quel ordre les réaliser si cette biopsie n’apporte pas le diagnostic ?

La maladie de Horton peut être définie de la manière suivante si la BAT est négative :

• présence de trois critères ACR et absence d’autre diagnostic susceptible d’expliquer la symptomatologie dans les 6 derniers mois, diagnostic confirmé par deux expertises médicales distinctes (16) ;
• une autre définition semble se dessiner actuellement : présence de trois critères ACR et présence de signes typiques de vascularite sur des examens d’imagerie.

L’imagerie dans la MH

L'échographie transthoracique, l'échographie transœsophagienne, l'échographie abdominale, la scintigraphie au Gallium 67, la tomodensitométrie, l'angioscanner, l'imagerie par résonance magnétique, l'angioIRM (=ARM), la tomographie par émission de positons au 18FDG ont été proposées dans cette démarche diagnostique.

L’angiographie, l’angioTDM et plus récemment l’ARM sont les examens « gold standard » utilisés pour le diagnostic des vascularites des gros vaisseaux, mais les lésions mises en évidence ne sont pas spécifiques et peuvent correspondre à des lésions banales d’origine athéromateuse chez le sujet âgé. L’avantage principal de l’angiographie conventionnelle est sa résolution jusqu’à 500 μm. Mais l’angiographie ne permet pas de faire le diagnostic à un stade précoce.

La scintigraphie au Gallium n’a pas donné de bons résultats.

L'échographie doppler a été étudiée dans les années 1980 mais sa spécificité inférieure à 80% ne lui a pas permis de rivaliser avec la biopsie de l'artère temporale. L’échographie doppler est utilisée par certaines équipes pour rechercher de manière systématique une anomalie vasculaire sur les gros troncs thoraciques (sténose, dissection, occlusion).

Actuellement le doppler couleur couplé est l'un des meilleurs examens pour le diagnostic : il retrouve un halo hypoéchogène autour du vaisseaux, une hypoéchogénicité de l'intima du vaisseau touché par l'inflammation, une sténose ou une occlusion. Nous nous intéresserons à la valeur diagnostique du halo qui est le signe le plus précoce. La sensibilité du doppler couleur couplé est de 40 à 100% par rapport à l'histologie, selon treize études, avec une médiane à 86%. La sensibilité comparée au diagnostic clinique est comprise entre 35 et 86 % avec une médiane à 70%). Sa spécificité en comparaison de l’histologie est de 93% en médiane sur les mêmes études. Elle est de 97% comparée au diagnostic clinique. Cette spécificité est bonne mais il s’agit d’un examen opérateur dépendant : il faut donc un opérateur entraîné à cette indication particulière. Sa résolution est de 0,1 à 0,2 mm. Par contre il est impossible de couvrir par cet examen l’ensemble du corps humain notamment les gros vaisseaux thoraciques.

L'intérêt principal de l'échographie est d'orienter le choix du site de biopsie pour potentialiser la positivité de cette biopsie : une biopsie de l'artère temporale réalisée après repérage échographique retrouve un infiltrat lymphocytaire chez 100% des sujets et des cellules géantes chez 75% des sujets. AGARD et Al. la réservent aux cas où la biopsie paraît hasardeuse, notamment en cas d’abolition du pouls temporal. La revue Prescrire a proposé tout récemment, dans une mise au point, le recours à l’échographie dans les cas où la suspicion clinique est faible, afin d’éviter un geste invasif au patient. La définition de ces situations ne repose pas pour le moment sur des critères standardisés. De plus il est intéressant de préciser que les cas de suspicion clinique faible sont également les cas où l’atteinte des vaisseaux céphaliques est la moins fréquente.