Maladie de Hodgkin - Définition

Introduction

La maladie de Hodgkin ou lymphome de Hodgkin est un type de lymphome caractérisé par la présence de grosses cellules atypiques, les cellules de Reed-Sternberg. La cellule de Sternberg est indispensable au diagnostic, mais elle n'est pas totalement spécifique et se retrouve parfois dans d'autres types de lymphomes. Sa réelle nature est encore peu connue mais il semblerait qu’elle soit d’origine lymphoïde B clonale.

C'est un cancer en très forte et rapide augmentation, notamment chez les femmes (croissance de + 6% par an), qui, en France, en fait le troisième cancer le plus fréquent chez les femmes, ce qui laisse supposer des causes environnementales.

Synonymes

• maladie de Hodgkin-Paltauf-Sternberg,
• Hodgkin,
• lymphome hodgkinien,
• granulomatose maligne,
• lymphogranulomatose maligne,
• cancer des ganglions.

Épidémiologie

Contrairement aux autres lymphomes dont la fréquence augmente avec l'âge, les lymphomes hodgkiniens ont une courbe de fréquence bimodale : en effet, elle intervient plus fréquemment au sein de deux groupes d'âge distincts, le premier groupe d'âge étant celui des jeunes adultes entre 20 et 30 ans et le second vers 70 ans. Cette maladie touche plus fréquemment les hommes, sauf dans le cas de la sclérose nodulaire, une variante, qui touche plus fréquemment les femmes. Selon une étude récente de la revue médicale Lancet, son incidence, d'environ 4 cas sur 100 000, augmenterait chez les jeunes adultes. Cette maladie représente toutefois moins de 1 % de la totalité des cancers connus.

Historique

Il a été décrit pour la première fois par Thomas Hodgkin en 1832. Un demi-siècle plus tard, Wilms propose l'appellation maladie de Hodgkin. Son mécanisme en a été longtemps discuté : inflammatoire, infectieuse ou tumorale.

La première tentative de chimiothérapie date de 1947 avec un dérivé du gaz moutarde avec un succès très relatif. Le pronostic en était effroyable puisque la durée de vie ne dépassait pas deux ans après le diagnostic. Des progrès très significatifs ont été atteints avec la chimiothérapie de type MOPP en 1964 (mechlorethamine, vincristine, procarbazine et prednisone) puis de type ABVD (doxorubicine, bléomycine, vinblastine et dacarbazine) dans le milieu des années 1970.

Symptômes

Des ganglions lymphatiques gonflés (adénopathies) mais indolores (souvent localisés dans le cou, ou dans les creux axillaires) sont le signe le plus fréquent de la maladie de Hodgkin. Les ganglions thoraciques sont eux aussi fréquemment touchés, comme peut le montrer une radiographie de la poitrine. Il y a aussi la présence d'une splénomégalie.

Environ un tiers des malades rencontrent aussi des symptômes systémiques: amaigrissement, sentiment de fatigue, fièvre, sueurs nocturnes abondantes (appelées parfois «symptômes B»), parfois douleurs ganglionnaires lors d'ingestion d'alcool ou prurit isolé)

Étiologie

Répartition des zones de drainage lymphatique (Maladie de Hodgkin

Les chercheurs ne disposent d'aucune certitude quant à l'origine de cette maladie mais le virus d'Epstein-Barr - responsable de la mononucléose - semble jouer un rôle dans certaines formes de la maladie de Hodgkin comme l'a démontré récemment une équipe danoise : dans près de 50 % des cas, les cellules de Reed-Sternberg, « typiques » de ce cancer (rappel: elles se retrouvent parfois dans des lymphomes non hodgkinien), sont infectées par le virus.

L'exposition de la mère à des pesticides domestiques (les insecticides semblent en cause) durant sa grossesse serait un facteur de risque pour l'enfant (risque doublé), sauf pour le lymphome hodgkinien à sclérose nodulaire (« Nodular sclerosis ou "NSHL" pour les anglo-saxons »), cancer qui touche surtout des filles plus âgées.