Maladie de Bouveret - Définition

Introduction

Encore appelée tachycardie jonctionnelle ou tachycardie supraventriculaire paroxystique, la maladie de Bouveret correspond à des crises de tachycardie (accélération du rythme cardiaque), se manifestant par des palpitations à débuts et à fins brusques et dont le mécanisme est bien individualisé.

C'est un syndrome clinique décrit avant la découverte de l'électrocardiogramme. L'électrocardiographie puis l'avènement des explorations électrophysiologiques ne décriront que bien plus tard le mécanisme et les différents substrats anatomophysiologiques responsables des crises.

Cette maladie est décrite sur l'ECG comme une tachycardie supra-ventriculaire par rythme réciproque (formation d'un boucle auto entretenue) le plus souvent soit au niveau du nœud auriculo-ventriculaire, soit à cause de la présence d'un faisceau accessoire mettant en contact les atria avec les ventricules (faisceau de Kent) dans le cadre d'un syndrome de Wolff-Parkinson-White.

Une fibrillation atriale ou un flutter atrial peuvent entraîner des crises de tachycardie qui sont différentes de celles d'un Bouveret mais dont la distinction n'est pas toujours évidente sur l'électrocardiogramme en l'absence de ralentissement.

Physiopathologie

Contraction cardiaque normale

La contraction cardiaque normale provient d'une dépolarisation (inversion de la polarité électrique de la membrane cellulaire) cyclique d'un groupe de cellules situées sur la partie haute de l'oreillette droite, le nœud sinusal. Cette dépolarisation se propage à l'ensemble du cœur dans un seul sens, imposé par la présence de voies de conduction, et entraîne, au niveau des cellules musculaires, une contraction de ces dernières. Elle est suivie par une période réfractaire, bref moment où les cellules ne sont plus stimulables.

Maladie de Bouveret par ré-entrée intra-nodale

Il arrive que dans le nœud atrio-ventriculaire, la présence de deux voies de conduction parallèles (A et B) coexiste. Ces deux voies de conduction intranodale ont des périodes réfractaires (PR) différentes. En règle générale, la conduction des oreillettes vers les ventricules se fait par ces deux voies sans problème et sans modification de l'électrocardiogramme.

Si une extrasystole atriale survient alors qu'une des deux voies est perméable (A par exemple) et l'autre en période réfractaire (B), l'influx atrial est conduit vers les ventricules à travers la voie A. Cependant, le temps qu'il descende à travers A, il se peut que la voie B soit sortie de sa période réfractaire. L'influx est alors propagé simultanément vers les ventricules (comme une dépolarisation normale) mais remonte à travers B. Arrivé au pôle supérieur du nœud AV, l'influx redescend à travers A, etc. Le circuit est bouclé et constitue un circuit de ré-entrée dit dans ce cas "intra-nodal".

On peut donc observer sur l'ECG :

• des QRS fins (car conduits par les voies normales à partir du nœud auriculo-ventriculaire)
• rapides (car le circuit de ré-entrée met peu de temps à se boucler)
• des ondes P rétrogrades car conduites dans les atria à partir du nœud auriculo ventriculaire (elles sont le plus souvent simultanées aux QRS donc invisibles)

Maladie de Bouveret sur syndrome de Wolf-Parkinson-White préexistant

Le mécanisme de ces crises est plus simple. Elles nécessitent un substrat anatomique particulier constitué par un faisceau accessoire (appelé faisceau de Kent) réalisant un pont électrique entre atria et ventricules (normalement parfaitement isolés par l'anneau fibreux du cœur). Ce pont dépolarise lors des cycles normaux la partie du ventricule sous-jacente avec une légère avance par rapport au reste de la masse ventriculaire, donnant l'aspect d'onde delta à l'ECG de repos). Notons que cette voie accessoire a généralement une période réfractaire plus longue que le nœud AV.

Lorsqu'une extrasystole atriale survient après un temps supérieur à la période réfractaire du nœud auriculo-ventriculaire mais inférieur à la période réfractaire du faisceau accessoire, cette extra systole est conduite dans le nœud sans l'être par le faisceau. Les ventricules sont donc dépolarisés comme si le faisceau n'avait pas fonctionné : le QRS n'est pas empâté car l'onde delta a disparu. Mais lorsque la dépolarisation ventriculaire arrive au niveau du faisceau de Kent, elle s'y propage à contresens vers l'atria sus-jacent.

Le circuit de ré-entrée est ici constitué après l'extrasystole atriale par :

• le nœud AV
• les ventricules
• le faisceau accessoire
• l'atrium sus-jacent au faisceau

avec propagation vers le nœud AV pour boucler le circuit.

L'aspect ECG est quasi-identique à celui de la maladie de Bouveret par ré-entrée intra-nodale, la seule différence marquante est que les ondes P rétrogrades sont plus visibles car sensiblement plus tardives que pour une ré-entrée intra-nodale

Particularités

La fréquence cardiaque de la tachycardie est limitée par les propriétés électrophysiologiques du nœud auriculo-ventriculaire et de celle de la voie accessoire. En pratique, sans médicaments, cette fréquence est proche de 150 battements par minute.

L'arrêt de la tachycardie est dû à une rupture fonctionnelle de la boucle, l'une de ses parties passant en période réfractaire pour diverses raisons. L'arrêt est donc toujours brutal. Cette rupture peut être produite artificiellement par des manœuvres inhibant le nœud auriculo-ventriculaire (« manœuvres vagales »), par des médicaments agissant de même, ou par une stimulation électrique de l'oreillette, permettant une mise en période réfractaire artificielle.

Il n'a été décrit ici que des maladies de Bouveret initiées par une extrasystole atriale. Les même mécanismes sont applicables dans le cas d'une extrasystole ventriculaire.