| Classification internationale des maladies | ||
| CIM-10: | K90.0 | |
La maladie cœliaque (parfois appelée cœliaquie ou intolérance au gluten ou sprue, prononcée /seljak/), est une maladie auto-immune, caractérisée par une atteinte de tout ou partie des villosités recouvrant l'intestin grêle. Cette maladie est due à une intolérance au gluten et aux protéines apparentées que l'on trouve dans certaines céréales (blé, seigle, orge, épeautre, avoine). Il en résulte une malabsorption et donc des carences alimentaires. Les personnes cœliaques doivent s'abstenir à vie de consommer les produits contenant ces glutens, ce qui permet une régression complète des symptômes de la maladie.
La prévalence à une prédisposition familiale à la maladie cœliaque est de l’ordre de 10 % chez les parents de premier degré d’un patient atteint. La maladie n'est présente essentiellement que chez des patients porteurs de certains groupes HLA (HLA-DQ2 ou HLA-DQ8) mais la présence de ces groupes ne signifie pas, pour autant, être porteur de la maladie.
En dehors de ces prédispositions génétiques, d’autres facteurs environnementaux, probablement infectieux, viraux et/ou bactériens encore mal connus, sont susceptibles de déclencher la phase active de la maladie (la responsabilité d’un rotavirus est parfois mise en cause).
D’autres facteurs pourraient aussi avoir un rôle tels une introduction trop précoce du gluten dans le régime alimentaire du nourrisson. L'allaitement maternel serait, au contraire, un facteur protecteur.
La maladie cœliaque a deux pics de fréquence avec une révélation soit dans la petite enfance, le plus souvent entre six mois et deux ans soit après l'introduction du gluten dans le régime alimentaire, ou à l'âge adulte le plus souvent entre 20 et 40 ans. Les formes à révélation tardive (après 65 ans) ne sont cependant pas rares.
Le gluten est une protéine se trouvant dans beaucoup de céréales. Il se transforme en gliadine dans le tube digestif. La pénétration de cette dernière dans la paroi intestinale chez des sujets prédisposés provoquerait une réaction inflammatoire entraînant la destruction des cellules composant les villosités intestinales. Cette intolérance au gluten est d’origine immunologique, mais sans réaction d'hypersensibilité. Ce n'est donc pas une allergie.
À la phase active de la maladie, avant le diagnostic et donc l'instauration d'un régime excluant le gluten, la majorité des malades ont une atrophie totale ou subtotale des villosités (disparition de ces dernières) au niveau de la paroi intestinale avec une nette augmentation du nombre de lymphocytes dans l'épithélium de cette dernière.
Cette atrophie est prédominante au niveau de l'intestin grêle proximal mais peut, quand l'atteinte est importante, être visible sur l'ensemble de l'intestin grêle. Elle conduit alors à un syndrome de malabsorption plus ou moins total avec notamment une malabsorption de la vitamine B12 au niveau du grêle distal. Le taux sanguin de cette dernière est alors très abaissé.
Techniquement, le gluten est un résidu protéique de l'extraction de l'amidon de blé. Mais l'appellation a été étendue par l'industrie agroalimentaire à d'autres protéines provenant d'autres céréales que le blé. Par exemple, le "gluten de maïs", ne présente aucun risque de consommation pour les malades. Ces protéines sont classées en deux groupes : les prolamines et les gluténines.
Les composants toxiques dans la maladie cœliaque sont certaines prolamines :
Trois peptides du gluten se révèlent plus particulièrement agressifs, ce qui devrait permettre de réaliser des immunothérapies basées sur la désensibilisation progressive des patients à ces trois fragments de gluten.