Lymphome de Burkitt - Définition

Introduction

Lymphome de Burkitt Classification et ressources externes
CIM-10	C83.7
CIM-9	200.2
OMIM	113970
DiseasesDB	1784
eMedicine	med/256
MeSH	D002051

Le Lymphome de Burkitt est une tumeur (lymphome non-hodgkinien) qui provient de l'évolution maligne et de la prolifération de cellules lymphoïdes de type B. Elle est souvent d'origine virale. Classiquement, on définit trois variantes cliniques : la forme endémique, la forme associée à l'immunodéficience et la forme sporadique.

Symptômes caractéristiques

Garçon nigérian de sept ans avec une tumeur de la mâchoire traitée par antibiotiques.

On pourra souvent découvrir soit une large lésion ostéolytique du maxillaire ou de la mandibule soit une masse abdominale en croissance rapide.

Forme liée au VIH

Schéma du VIH

Description

L'épidémie de SIDA a fait du VIH une caractéristique quasi systématique du Lymphome de Burkitt quand il est associé à une immunodéficience, bien que les immunosuppresseurs utilisés lors d'une greffe puissent aussi être en cause. Il est difficile à distinguer cliniquement de la forme classique.

Précautions particulières

Le lymphome de Burkitt pouvant servir d'élément révélateur d'une infection du VIH, il est indispensable de s'assurer de la séropositivité ou séronégativité du patient pour adapter le traitement.

Forme endémique liée au virus d'Epstein-Barr (EBV)

Histoire

Deux EBV au microscope

Cette pathologie tire son nom de Denis Parsons Burkitt (1911-1993), le chirurgien militaire qui l'a décrite en 1958 en Ouganda. Il avait remarqué des tumeurs de la mâchoire jamais décrite et pourtant courantes chez les enfants de la région. Néanmoins, ce ne sera que six ans plus tard au Zaïre (aujourd'hui RDC) que seront effectuées les premières descriptions cliniques de ce lymphome.

Épidémiologie

On le retrouve essentiellement chez les enfants africains avec un pic de fréquence entre 6 et 7 ans. Tumeur enfantine la plus courante en Afrique équatoriale, dans la fameuse "Lymphoma Belt", elle est liée à l'énorme prévalence de l'EBV dans cette région. La maladie touche plus souvent les garçons que les filles et s'attaque régulièrement à la mâchoire. Elle peut aussi toucher les autres os du visage ou l'abdomen mais les proportions de ces différentes formes varient selon les sources (région rétropéritonéale, ovaires ou mésentère).

Le lymphome de Burkitt représente actuellement dans le monde 2% de tous les syndromes lymphoprolifératifs (c'est-à-dire l'ensemble contenant les lymphomes, les leucémies, les myélomes, etc)

Traitement

Après la ponction de la masse tumorale et le bilan d'extension (radiographie, myélogramme, ponction lombaire), une chimiothérapie progressive et exclusive doit être envisagée. Celle-ci guérit 80% des cas. En cas de rechute ou de non-efficacité, on doit élargir le traitement(immunothérapie, radiothérapie) mais le pronostic s'assombrit (seulement 10 à 20% de guérison).

Comme pour tous les cancers, la précocité de la prise en charge est primordiale pour diminuer la mortalité.

Forme sporadique ou "non-africaine"

Pathologie rare que l'on peut trouver partout dans le monde, elle touche aussi bien des adultes que des enfants surtout au niveau de l'abdomen. Si on la distingue généralement des deux formes précédentes, il faut signaler que l'on peut parfois retrouver des lymphomes de Burkitt associés au VIH ou à l'EBV chez des adultes occidentaux. Il n'existe pas de délimitations cliniques claires entre les trois formes, la distinction se situant plutôt au niveau épidémiologique.