Lupus érythémateux disséminé - Définition

Diagnostic différentiel

Il se fait essentiellement avec les autres formes cliniques de lupus :

• lupus érythémateux chronique (dit LEC) qui regroupe les lupus discoïde, tumidus, pernio (à type d'engelures) et profond (ou panniculite).
• lupus érythémateux (cutané) aigu (LEA ou LECA)
• lupus érythémateux (cutané) subaigu (LES ou LECS).

mais aussi avec les autres connectivites auto-immunes : sclérodermie, Syndrome de Goujerot-Sjögren, etc.

Le lupus peut aussi « mimer » d'autres maladies lorsqu'il atteint plus particulièrement un organe ou un système.

Description

Complexe et polymorphe, on distingue plusieurs phases pour cette affection :

• Des signes avant-coureurs (qui ne sont jamais identifiés comme annonçant un lupus car trop peu spécifiques) : fièvre, malaises, fatigue, douleur musculaire.
• Commencement articulaire ou cutané (parfois les deux) : on peut observer une polyarthrite dans le premier cas et un érythème facial (typique, en « aile de papillon » ou « vespertilio » ou « masque de loup »).
• Par la suite (une rémission est possible entre temps), peuvent apparaître diverses complications :
  • Atteinte glomérulaire : les plus fréquentes sont les atteintes de type III (glomérulonéphrite proliférative segmentaire et focale), et celles de type IV (glomérulonéphrite proliférative diffuse) qui sont un des critères de gravité de la maladie.
  • Atteinte du système nerveux central : manifestations neurologiques (convulsions, comitialité) ou troubles psychiatriques (psychoses).
  • Problèmes cardiovasculaires : on retrouve des péricardites (très corticosensibles), une association fréquente au Syndrome des antiphospholipides (SAPL), des endocardites fibreuses aseptiques de Libman-Sacks (liées au SAPL), des myocardites, mais aussi une augmentation de la prévalence de la maladie athéromateuse par rapport à la population générale.
  • De nombreux autres signes cliniques, plus rares, peuvent être retrouvés : alopécie, purpura thrombopénique auto-immun, syndrome de Raynaud, pleurésie.

Le LED est une maladie souvent confondue avec d'autres à cause de sa tendance à « mimer » les symptômes de nombreuses pathologies. Il s'agit d'un cas d'école de diagnostic différentiel, à cause de la variété des symptômes de cette pathologie et de leur tendance à évoluer de manière imprévisible.

Critères de classification ACR (American college of ruhmatology)

4 critères sont nécessaires sur les 11 possibles, avec une sensibilité et une spécificité de 96% :

• Rash malaire
• Lupus discoïde
• Photosensibilité
• Ulcérations orales ou nasopharyngées
• Arthrite destructive touchant au moins 2 articulations périphériques
• Épanchement
  • pleurésie
  • péricardite
• Atteinte rénale :
  • protéinurie > 0,5 g/jour ou
  • cylindrurie
• Atteinte neurologique :
  • comitialité
  • psychose
• Anomalie hématologique :
  • anémie hémolytique ou
  • leucopénie < 4000 constatée a 2 reprises ou
  • lymphopénie < 1500 constatée a 2 reprises ou
  • thrombocytopénie < 100 000 en l'absence de médicaments cytopénisants
• Désordre immunologique :
  • cellules LE + ou
  • anti-ADN natif ou
  • anti-Sm ou
  • fausse sérologie syphilitique constatée a 2 reprises en 6 mois.
• Anticorps antinucléaires (en l’absence de médicaments inducteurs)

L'utilisation de ces critères pour poser un diagnostique du lupus manque de sensibilité et de spécificité lors des manifestations initiales de la maladies, ceci a été évalué dans plusieurs études de suivi (spécificité entre 50% et 90% en fonction des études). En effet, un patient présente rarement les 4 critères diagnostiques d'emblée et ceux-ci peuvent mettre plusieurs années à apparaitre. (la spécificité retrouvée au terme de ces études est d'environ 96%).