Leucoencéphalopathie multifocale progressive - Définition
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Introduction
La leucoencéphalopathie multifocale progressive ou LEMP désigne une affection démyélinisante de la substance blanche du système nerveux central observée au cours de l'immunodépression cellulaire profonde (SIDA en particulier, leucémies, Maladie de Hodgkin...).
Cause
Il s'agit d'une infection opportuniste liée à la réactivation d'un papovavirus, le virus JC (ou virus SV40).
La maladie pourrait être favorisée par l'utlisation d'un anticorps monoclonal, le natalizumab, utilisé dans le traitement de la sclérose en plaque.
Diagnostic
Le diagnostic est évoqué devant l'apparition, chez un sujet immunodéprimé, des symptômes précédents et de lésions évocatrices sur l'IRM cérébrale (hypersignaux T2 dans la substance blanche, non réhaussés par le produit de contraste). La détection du virus JC par PCR dans le liquide céphalo-rachidien constitue le meilleur argument en faveur du diagnostic. Sa négativité peut faire envisager le recours à la biopsie cérébrale en cas de doute.
Symptômes
La LEMP constitue une démence subaiguë notée par l'apparition progressive de troubles neurologiques divers (déficits sensitifs et/ou moteurs, troubles du comportement, syndrome cérébelleux), fonctions de la localisation des lésions cérébrales. Elle évolue vers la mort en quelques mois.
Traitement
Aucun traitement n'a fait preuve de son efficacité à ce jour dans cette pathologie.
Un traitement antirétroviral efficace peut seul permettre d'espérer une amélioration clinique.
