Lèpre - Définition

Atteinte neurologique

Elle détermine le pronostic de la maladie.

La lèpre touche principalement les nerfs périphériques. Le Mycobacterium leprae a un tropisme neurologique. Le bacille se multiplie dans la cellule de Schwann.

Elle débute (dans la 1^re année d’évolution de la maladie) par une hypertrophie des troncs nerveux à rechercher au niveau du cubital, du médian, du sciatique poplité externe (SPE), tibial postérieur (TP), plexus cervical superficiel.

Puis au fil des années, apparition d’une mononévrite multiple douloureuse déficitaire.

Le déficit touche d’abord la sensibilité thermo-algique, puis la conduction motrice avec déficit moteur (parésie puis paralysie), amyotrophie, et troubles trophiques…

L’expression clinique neurologique indique que 30% des fibres nerveuses sont atteintes par le bacille de Hansen.

Les nerfs les plus touchés sont :

• nerf V (anesthésie cornéenne),
• nerf VII (atteinte de l’orbiculaire des paupières ou des lèvres entraînant des difficultés pour l’alimentation, l’élocution et donc des difficultés d’ordre psychosocial)
• nerf cubital +++ (griffe cubitale, amyotrophie hypothénar, hypoesthésie cutanée donc brûlures …)
• nerf médian (amyotrophie thénar, hypoesthésie cutanée ….)
• on peut voir des paralysies mixtes cubitomédianes (« main de singe »), aucune préhension possible
• le radial, plus rarement (main tombante)
• le tibial postérieur (TP) +++, orteils en griffe, mal perforant plantaire
• le SPE +++, pied tombant (steppage), pied en varus équin
• atteinte mixte SPE + TP

En général la chronologie des troubles neurologiques se présente ainsi :

1. anesthésie, troubles trophiques
2. fissures, plaies, brûlures
3. infection ostéoarticulaire,
4. diminution de la surface d’appui,
5. cicatrices adhérentes
6. amputation, mutilation, perte de substance…

Diagnostic

Il existe différents types de lèpre. Schématiquement, on distingue 2 formes cliniques : la lèpre tuberculoïde et la lèpre lépromateuse, elles-mêmes reliées par des formes dites intermédiaires.

Depuis les années 1960, afin de mieux standardiser et réglementer la thérapeutique, l’OMS a classé les formes cliniques de la lèpre en :

• formes multibacillaires, correspondant aux formes lépromateuse et intermédiaires, ayant plus de cinq lésions cutanées.

• formes paucibacillaires, correspondant essentiellement à la forme tuberculoïde.

Lèpre tuberculoïde

Cette forme de lèpre est la plus fréquente. Elle associe :

• de grandes taches dépigmentées sur la peau, qui est devenue insensible au toucher, à bords nets, uniques ou en petit nombre, contenant peu ou pas de bacilles. Les éruptions cutanées, comme dans toutes les formes de lèpre, sont non prurigineuses.
• des troubles nerveux touchant les membres, avec troubles de la sensibilité et anomalies cutanées : ulcères, maux perforants, mutilations, paralysies.
• et des lymphocytes circulants qui reconnaissent Mycobacterium leprae.

• Ces patients ne sont pas contagieux.

Lèpre lépromateuse

La lèpre lépromateuse est une maladie générale.

C'est une forme où les lésions cutanées et muqueuses prédominent :

• L’atteinte cutanée prédomine, avec des macules hypochromiques (avec ou sans anesthésie) discrètes, à contours flous. Puis apparaissent les lésions typiques de cette forme, les lépromes, qui sont des papules (nodules infiltrés) luisantes nodulaires de sensibilité normale, siégeant sur tout le corps, mais prédominant au visage (avec épistaxis et congestion nasale).
• L'atteinte des nerfs est moins sévère dans cette forme.
• Il n'y a pas d'immunité vis-à-vis de Mycobacterium leprae.

• Ces patients sont contagieux.

• Environ la moitié des patients présentant une lèpre lépromateuse développent un érythème noueux lépreux (ENL) au cours des toutes premières années d'antibiothérapie efficace. Cette réaction peut survenir spontanément avant le traitement, facilitant le diagnostic, ou elle peut survenir jusqu'à 10 ans après le traitement.

S’y associent des atteintes :

• otho-rhino-laryngologiques (rhinite sanglante, perforation, mutilation nasale) ;
• ophtalmologiques (très variable, pouvant toucher la conjonctive, la paupière, l’appareil lacrymal, l’oculomotricité mais avec une préférence pour le segment antérieur uvéite, sclérite et épisclérite, cataracte, glaucome) ;
• nerveuses ;
• viscérales (muettes sauf complication) : envahissement ganglionnaire, hépatosplénique, testiculaires (90% des hommes atteints de lèpre lépromateuse, avec risque de stérilité).

Lèpre borderline

Entre ces deux formes bien caractérisées, se situe un véritable spectre de formes dites intermédiaires, pour lesquelles les réactions de défense sont instables et variables. Ce spectre est encore mal connu du milieu médical.

Diagnostics différentiels à évoquer devant des lésions hypochromiques

• Eczématides
• Pityriasis versicolor
• Pityriasis rosé de Gibert
• Dermite séborrhéique
• Vitiligo (mais il n’y a jamais d’achromie dans la lèpre)
• Lupus
• Herpès circiné
• Hypomélanose idiopathique du sujet âgé (en gouttes)
• Dyschromie créole (physiologique chez les métis)
• Dépigmentation par dermocorticoïdes (y penser chez les Africaines)

Diagnostic différentiel à évoquer devant des lésions papuleuses

• Sarcoïdose (biopsie),
• Recklinghausen,
• Leishmaniose cutanée,
• Maladie de Kaposi.

Diagnostic bactériologique

Elle permet la confirmation diagnostique par mise en évidence du Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen.

Sa négativité n’élimine pas le diagnostic, mais sa recherche est importante pour les formes borderline, pour adapter le traitement (patient pauci- ou multibacillaires), et diagnostiquer les rechutes.

• La bacilloscopie consiste en trois prélèvements : suc dermique des deux lobes d’oreille et un prélèvement au niveau d’une lésion.
• L’IDR de Mitsuda est abandonnée.
• Le frottis nasal et la PCR sont effectués selon les laboratoires.

• NB : centres de dépistage à Paris :
  • CHU Bichat-Claude Bernard, La Pitié,
  • Institut Pasteur.

Une coloration de Ziehl-Neelsen permet de visualiser le Mycobacterium leprae ou bacille de Hansen à partir de produits de raclage de la muqueuse du nez (rhinite lépreuse) ou à partir des cellules d'éruptions cutanées (lépromes).

On apprécie :

• la numération = Index bactériologique IB = Charge Bacillaire cotée de 0 à 6
• la morphologie = Index morphologique = Viabilité des bacilles (en %)

• On distinguait les patients paucibacillaires PB (pas de bacilles visibles) et multibacillaires MB (index bacillaire non nul).
• Actuellement la mise en évidence du bacille n’est plus nécessaire, et l’on distingue les formes PB et MB en fonction du nombre de lésions.