Kératocône - Définition

Introduction

La "cornée conique" caractéristique du kératocône

Le kératocône (du grec kerato, corne, cornée et konos, cône) est une maladie dégénérative de l'œil qui se traduit par une perte de la sphéricité de la cornée qui prend alors la forme d'un cône.

Le kératocône peut causer des distorsions substantielles de la vision, conduisant à des images multiples, des stries et une hyper-sensibilité à la lumière. Le kératocône est la plus commune des dystrophies de la cornée. Cette maladie affecte moins d'une personne sur deux mille (reconnue comme étant une maladie rare) et semble toucher toutes les catégories de population dans le monde, bien que sa prévalence soit plus prononcée dans certains groupes ethniques.

La maladie est typiquement diagnostiquée durant l'adolescence du patient et atteint son stade le plus avancé vers 20-30 ans.

Le kératocône est une maladie peu connue et dont les causes sont incertaines. Sa progression après le diagnostic reste imprévisible. Si elle touche les deux yeux, la détérioration de la vision peut affecter la capacité du patient à conduire une voiture ou à lire normalement. Dans la plupart des cas, les verres correcteurs (ou par des verres de contact) sont assez efficaces pour permettre au patient de continuer à conduire légalement et à retrouver une activité normale. Une progression plus importante de la maladie peut mener à une intervention chirurgicale comprenant notamment les greffes cornéennes. En dépit de ces incertitudes, le kératocône peut être contrôlé avec succès avec une variété de techniques médicales ou chirurgicales, souvent avec peu ou pas d'affaiblissement de la qualité de vie du patient.

Historique

Practical observations on conical cornea, le texte fondateur de Nottingham sur le kératocône, 1854

C'est dans une dissertation doctorale de 1748 que l'oculiste allemand Burchard Mauchard fournit la plus ancienne description du kératocône qu'il appelle staphyloma diaphanum. Cependant, une description claire de cette maladie n'est donnée qu'en 1854 lorsque le britannique John Nottingham en fait la distinction parmi d'autres anévrismes de la cornée. Nottingham rapporte les cas de cornée sphérique qui ont retenu son attention et décrit plusieurs caractéristiques classiques de la maladie telles que la vision double (diplopie), la faiblesse de la cornée, et la difficulté de conserver des verres correcteurs pour la vision du patient. En 1859, le chirurgien britannique William Bowman utilise un ophtalmoscope (inventé par le physicien allemand Hermann von Helmholtz) pour diagnostiquer le kératocône, et décrit comment incliner le miroir de l'instrument de manière à mieux distinguer la forme conique de la cornée. Bowman essaye également de restaurer la vision en tirant sur l'iris à l'aide d'un fin crochet inséré à travers la cornée et en étirant la pupille selon une fente sténopéique verticale (forme que l'on peut observer chez le chat, par exemple). Il rapporte qu'il a obtenu un succès avec cette technique en restaurant la vision d'une femme de 18 ans, jusque là incapable de compter sur ses doigts à une distance de 20 cm. En 1869, lorsque le pionnier suisse de l'ophtalmologie Johann Horner rédige une thèse intitulée sur le traitement du kératocône, la maladie a déjà acquis sa dénomination actuelle. Le traitement à cette époque, approuvé par le principal ophtalmologue allemand Albrecht von Gräfe, est une tentative pour reformer physiquement la cornée par cautérisation chimique via une solution de nitrate d'argent et l'application d'un agent amenant à la contraction de la pupille (myosis) par l'application d'une pression. En 1888, le traitement du kératocône devient l'une des premières applications pratique des verres de contact récemment mis au point par le physicien français Eugène Kalt qui fabrique une coquille de verre améliorant la vision en comprimant la cornée en une forme plus régulière.

Depuis le début du 20^e siècle la recherche sur le keratocône a amélioré la compréhension de la maladie et considérablement augmentée la gamme des options de traitement.