Kératocône - Définition

Traitements

Lentilles

Aux premières étapes du kératocône, les lunettes de vue peuvent suffire pour corriger un astigmatisme modéré. Lorsque la maladie progresse, les lunettes peuvent ne plus fournir au patient un degré satisfaisant d'acuité visuelle, et la plupart des ophtalmologistes se tourneront alors vers les verres de contact.

Illustration d'une lentille rigide pour le traitement du kératocône

Pour les patients keratocôniques, les verres de contact améliorent la vision au moyen de liquide lacrymal pour remplir les lacunes entre la surface cornéenne irrégulière et la surface intérieure régulière douce de la lentille, créant l'effet d'une cornée plus lisse. De nombreux types de verres de contact spécialisés ont été développés pour le kératocône, et les personnes atteintes peuvent trouver à la fois des médecins spécialistes des affections de la cornée, et des assembleurs de verres de contact qui ont l'expérience du traitement de patients kératocôniens. Le cône irrégulier présente un défi et l'assembleur essayera de produire une lentille avec le contact, la stabilité et l'inclinaison optimal. Un certain ajustage de précision par essais-erreurs peut s'avérer nécessaire.

Traditionnellement, les verres de contact pour le kératocône sont les variétés dites dures, la lentille étant rigide mais restant perméable aux gaz, bien que les fabricants aient également produit une variété souple ; ou lentilles hydrophiles. Une lentille souple a tendance à se conformer à la forme conique de la cornée, diminuant de ce fait son efficacité. Pour lutter contre cela, des lentilles hybrides ont été développées qui sont, à la fois, dures en leur centre et molles en leur périphérie. Les lentilles souples ou hybrides ne sont cependant pas efficaces pour chaque patient.

Quelques patients trouvent également une bonne correction de vision et un confort avec une combinaison dites piggyback, dans laquelle des lentilles rigides sont portées au-dessus de lentilles souples, toutes les deux fournissant un degré de correction de la vision. La lentille piggyback se sert d'une lentille souple avec une zone centrale fraisée pour accepter la lentille rigide. Le raccord d'une combinaison de lentille piggyback exige une certaine expérience de la part de l'assembleur de cette dernière, et une tolérance de la part du patient kératoconique. Des lentilles sclérales sont parfois prescrites pour des cas de kératocône avancé ou très irrégulier, ces lentilles couvrant une plus grande surface de l'œil et par conséquent pouvant offrir une meilleure stabilité. La grande taille des lentilles peut les rendre désagréables ou inconfortables chez certains patients. Toutefois leur manipulation plus facile peut permettre d'avoir les faveurs de patients présentant une dextérité plus réduite, tels les personnes âgées.

Options chirurgicales

Transplantation de la cornée

Transplantation de la cornée.

Environ 10 % à 25 % des cas de kératocône évoluent à un point où la correction de la vision par lunettes ou lentilles n'est plus satisfaisante, la finesse de la cornée devenant trop excessive ou bien un marquage de la cornée en raison de l'usage du verre de contact pouvant lui-même poser des problèmes. Une transplantation de la cornée ou kératoplastie transfixiante (ou pénétrante) est alors requise. Le kératocône est l'une des causes les plus communes conduisant à une kératoplastie, représentant généralement un quart de telles procédures.

Le chirurgien trépanne un lenticule du tissu cornéen du receveur positionne à ce niveau le greffon du donneur, employant habituellement une combinaison de sutures individuelles et courantes. La cornée n'a pas besoin d'un approvisionnement direct en sang, une compatibilité entre les groupes sanguins ou HLA n'est donc pas exigée, le problème de rejet ne se posant pas de manière courante, contrairement aux autres transplantations d'organes.

La période de rétablissement peut prendre de 4 à 6 semaines et la pleine stabilisation postopératoire de la vision prend souvent une année ou plus, mais la plupart des greffes sont très stables sur le long terme. La base nationale du kératocône signale que la kératoplastie pénétrante a le plus haut taux de réussite de toutes les procédures de greffe : dans le cas précis du kératocône son taux de succès peut être de 95% ou plus. Les sutures utilisées se dissolvent habituellement au-dessus d'une période de 3 à 5 ans mais les sutures individuelles peuvent être enlevées pendant le processus de cicatrisation si elles causent de l'irritation au patient. Aux États-Unis, les transplations de cornée pour le traitement du kératocône sont habituellement effectuées sous simple sédation. Dans d'autres pays, tels que l'Australie ou le Royaume-Uni, l'opération est généralement effectuée sous anesthésie générale. Tous les cas requièrent le suivi d'un chirurgien ophtalmologue pendant un certain nombre d'années. Souvent, la vision est considérablement améliorée après la chirurgie, mais même si l'acuité visuelle n'est pas améliorée, les patients peuvent toutefois bénéficier plus facilement de verres correcteurs, la cornée ayant repris une forme plus normale après la fin de la cicatrisation. Des complications des greffes cornéennes sont la plupart du temps liées à la vascularisation du tissu cornéen car elle peut provoquer un rejet du greffon.

La perte de la vision est très rare, bien qu'une vision difficile à corriger soit possible. Lors d'un rejet, une seconde transplation est souvent tentée et est fréquemment réussie.

Le kératocône ne réapparait normalement pas dans la cornée transplantée. certains cas ont été observés mais sont généralement attribués à une excision incomplète de la cornée d'origine ou à un examen inadéquat du tissu du donneur. Les perspectives à long terme pour les greffes cornéennes réalisées dans le cas de kératocône sont habituellement favorables une fois la cicatrisation faite et que plusieurs années se sont écoulées sans problème.

Transplantation DALK

Une manière de réduire le risque de rejet est l'emploi d'une technique récente appelée Deep Anterior Lamellar Keratoplasty, abrégée par DALK. Dans ce type de greffe, seul l'épithélium extérieur et la partie principale de la cornée, le stroma, sont remplacés, la couche endothéliale du patient étant préservée, donnant une intégrité structurale additionnelle à la cornée post-greffée. Puisqu'un rejet de greffon commence habituellement dans l'endothélium, le risque de rejet s'en trouve considérablement réduit.

En outre, il est possible de transplanter un tissu qui a été lyophilisé, ce processus dévitalisant ainsi ce dernier, diminuant notablement le risque de rejet.

Quelques chirurgiens préfèrent enlever l'épithélium du donneur, d'autres laissent les cellules du donneur en place; les enlever peut causer une légère amélioration dans la vision globale, mais celle-ci va de pair avec une augmentation du temps de rétablissement de la vision.

Épikératoplastie

Rarement, une kératoplastie non-pénétrante, appelée épikératoplastie peut être effectuée dans le cas d'un kératocône. L'épithélium cornéen du patient est enlevé et un lenticule de la cornée du donneur est greffé au-dessus. Le procédé est plus complexe et est moins fréquemment exécuté qu'une kératoplastie transfixiante car les résultats sont généralement moins favorables. L'épikératoplastie peut cependant être perçue comme option dans un certain nombre de cas, en particulier pour de jeunes patients.

L'utilisation des anneaux intra-cornéens

Une alternative récente à la transplantation de la cornée est l'insertion d'anneaux intra-cornéens. Une petite incision est réalisée à la périphérie de la cornée et deux fins arcs de polyméthacrylate de méthyle sont glissés entre les couches du stroma cornéen des deux côtés de la pupille avant la fin de l'incision. Les segments exercent une pression contre la courbure de la cornée, aplatissant le pic du cône et ramenant la cornée à une forme plus naturelle. La méthode, réalisée sous anesthésie locale, offre le bénéfice de la réversibilité car elle n'implique aucune lésion définitive du tissu de l'œil.

Les deux principaux types d'anneaux intra-stroma disponibles sont connus sous les appellations commerciales INTACs et anneaux Ferrara. Les INTACs sont plus plats et moins centralement placés que les anneaux prismatiques Ferarra. Les INTACs ont été approuvés pour la première fois en 1999 aux États-Unis par la Food and Drug Administration (FDA) dans le cas de la myopie. Leur utisitaion a ensuite été étendu au traitement du kératocône en juillet 2004. Les anneaux Ferrara attendent l'approbation de FDA pour le kératocône. Conceptuellement, la technique repose sur l'injection d'un gel synthétique transparent dans un canal alésé par le stroma. Lorsque le gel polymérise, il se raidit et prend les propriétés semblables à ceux des pré anneaux formés.

Les études cliniques sur l'efficacité des anneaux intrastromals pour le traitement du kératocône en sont à leurs premiers développements, et les résultats sont jusqu'ici plutôt encourageant, bien qu'ils doivent encore obtenir l'accord de tous les chirurgiens ophtalmologues. Les anneaux offrent une bonne chance d'amélioration de la vision, mais les résultats ne sont pas garantis et dans quelques cas l'état peut même empirer.

En plus d'une une kératoplastie transfixiante, l'utilisation de verres de contact hydrophiles ou de lunettes peut rester nécessaire pour une certaine correction de vision.

Les complications potentielles d'anneaux intra-cornéens incluent la pénétration accidentelle à travers la chambre antérieure de l'œil, les infections post-opératoires de la cornée, et la migration ou l'extrusion des anneaux.

Les premières études sur les anneaux cornéens intrastromals impliquaient l'utilisation de deux segments pour l'aplatissement global de la cornée. On a découvert plus récemment que de meilleurs résultats pouvaient être obtenus pour les cônes localisés à la périphérie de la cornée en utilisant un simple arc INTACs. Ce qui mène à l'aplatissement préférentiel du cône, mais également à augmenter la partie plate supérieure au-dessus de la cornée.

Kératotomie radiale

La kératotomie radiale est une procédure chirurgicale, dite réfractive, où le chirurgien réalise une incision dans la cornée afin d'en modifier la forme. Cette ancienne option chirurgicale pour la myopie est largement remplacée par les méthodes Lasik (par utilisation d'un faisceau laser) et autres procédures similaires. La procédure LASIK est en elle-même contre-indiquée dans le cas des kératocônes et des amincissements cornéens car le déplacement du tissu stromal cornéen endommagera à terme une cornée déjà mince et fragile.

Pour des raisons similaires, la kératotomie radiale n'a généralement pas été utilisée sur des patients kératocôniques. Cependant, une clinique italienne a rapporté certains succès avec une prodécure de kératotomie radiale asymétrique au cours de laquelle les incisions sont confinées à un secteur de l'œil. La finesse de la cornée est d'abord mesurée via un pachymètre, le chirurgien réalisant ensuite une incision d'une profondeur de 70-80 % de l'épaisseur mesurée. Le patient subit initialement des tests de photophobie et de fluctuation de la vision, commune avec d'autres formes de chirurgie réfractive.

Réticulation du collagène cornéen avec la Riboflavine (C3-R)

Un nouveau traitement ayant montré un certain succès, mais qui n'est pas encore approuvé dans tous les pays, est la réticulation du collagène cornéen avec la riboflavine. La riboflavine, lorsqu'elle est activée sous lumière ultra-violette pendant environ 30 minutes, augmente la réticulation du collagène avec le stroma modifiant ainsi une partie des contraintes de tension de la cornée. La forme C3-R, mise au point à l'université de technologie de Dresde, a montré un ralentissement ou un arrêt dans la progression du kératocône, et dans certains cas une diminution, en particulier lorsque la technique est combinée avec l'utilisation d'anneaux intracornéens. Une étude récente montre que l'on obtient une amélioration deux fois supérieure lorsque la C3-R est combinée avec des INTACs, par rapport à l'utilisation des INTACs seuls. La technique semble donc prometteuse car elle permet de pouvoir traiter la maladie dès ses premiers symptômes.

Des verres correcteurs peuvent encore être nécessaires après le traitement mais l'on espère que celui-ci pourra limiter davantage la détérioration de la vision du patient et réduire l'utilisation des greffes de cornée.