Kératocône - Définition

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Diagnostic différentiel

D'autres maladies oculaires non-inflammatoires, généralement plus rares que le kératocône, peuvent également causer un amincissement de la cornée:

  • Kératoglobe

Le kératoglobe, également appelé phylome pellucide globuleux, est un état très rare qui peut être génétiquement lié au kératocône. Il cause un amincissement cornéen, principalement aux bords, ayant pour résultat un œil sphérique et légèrement agrandi.

  • Dégénérescence pellucide marginale

La dégénérescence pellucide marginale cause un amincissement sur une bande étroite de 1 à 2 mm de large, cette zone étant elle-même séparée du limbe par une zone de cornée normale de 1 à 2 mm de large. Elle peut causer un astigmatisme important et souvent irrégulier qui peut dans la plupart des cas être corrigé par le port de lunettes.

  • Kératocöne postérieur

En dépit de leur nom similaire, le kératocône et le kératocône postérieur sont deux maladies distinctes. Le kératocône postérieur est une anomalie rare, souvent de naissance, qui cause un amincissement non progressif de la surface postérieure de la cornée. Le kératocône postérieur affecte généralement un seul œil.

Évolution

Typiquement, les patients atteints du kératocône présentent un astigmatisme léger, découvert généralement au début de la puberté, et sont diagnostiqués comme ayant la maladie à la fin de leur adolescence, voire après 20 ans. Dans de rares cas le kératocône peut survenir chez des enfants ou à l'âge adulte. Un diagnostic de la maladie à un très jeune âge peut indiquer un plus grand risque de sévérité à l'âge adulte.

La vision du patient peut fluctuer pendant une période de quelques mois, le conduisant à des changements fréquents dans les prescriptions de lentilles mais la situation empirant, les verres de contact deviennent obligatoires dans la majorité des cas. Le cours de la maladie peut être cependant tout à fait variable : elle peut rester stable chez certains patients pendant des années voire indéfiniment, alors que pour d'autres elle peut progresser très rapidement. Le plus généralement, le kératocône progresse sur une période de 10 à 20 ans avant la stabilisation de la maladie.

Illustration d'un cas de corneal hydrops

Pour les cas les plus avancés, le gonflement de la cornée peut avoir comme conséquence une rupture localisée de la membrane de Descemet, une couche intérieure de la cornée. L'humeur aqueuse de la chambre antérieure de l'œil s'infiltre alors dans la cornée avant que la membrane de Descemet ne se rescelle. La survenue de douleurs oculaires et la baisse soudaine de la vision, la cornée prenant un aspect blanc-laiteux translucide, sont connues sous le nom de corneal hydrops.

Bien qu'invalidant pour le patient, les signes sont habituellement provisoires et après une période de 6 à 8 semaines la cornée retrouve sa transparence d'origine. Le rétablissement peut être facilité de manière non chirurgicale par un bandage avec une solution saline osmotique. Bien que les hydrops causent habituellement le plus grand marquage de la cornée, elles permettent parfois au patient de bénéficier d'un cône plus plat, facilitant l'ajustage des verres de contact. Très occasionnellement, et dans des cas extrêmes, la cornée s'amincit au point qu'une rupture partielle se produit, avec pour résultat un petit gonflement rempli de fluide semblable à une perle visible sur la cornée. Quand cela se produit, la greffe cornéenne peut devenir nécessaire voire urgente pour éviter une rupture complète pouvant mener à une perte de l'œil.

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