Kératocône - Définition

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- Introduction - Historique - Caractéristiques - Causes et mécanismes - Diagnostic différentiel - Évolution - Traitements

Caractéristiques

Symptômes

Simulation d'images multiples vues par une personne kératocônienne.
"... une bougie, quand on la regarde, apparaît comme un ensemble de sources lumineuses, allant de manière confuse de l'une à l'autre" — Nottingham

Les personnes ayant un kératocône notent typiquement un flou mineur de leur vision et viennent chez leur médecin dans le but d'obtenir des verres correctifs pour la lecture ou la conduite. Aux premiers signes, ses symptômes peuvent ne pas être différenciables de ceux de n'importe quel autre défaut réfringent de l'œil. Lorsque la maladie progresse, la vision se détériore, parfois très rapidement. L'acuité visuelle devient alors altérée à toutes les distances, et la vision de nuit est souvent réduite. Quelques individus ont une vision plus altérée sur un œil que sur l'autre. Certains développent une photophobie (hypersensibilité à la lumière), une contrainte de loucher pour lire, ou des démangeaisons oculaires. Il n'y a habituellement peu ou pas de sensation de douleur. Le symptôme classique du kératocône est la perception d'images fantômes multiples connue sous le nom de polyopie monoculaire. Cet effet est plus clairement observé dans un champ de contraste élevé, tel qu'un point de lumière sur un fond foncé : au lieu de voir juste un point, une personne avec le kératocône voit de nombreuses images du point, disposées de manière chaotique. Typiquement, la disposition des images ne change pas de jour en jour, mais avec le temps elle prend souvent de nouvelles formes. Généralement les patients notent aussi la présence de stries déformées autour des sources lumineuses. Parfois certains patients notent également que les images se déplacent de manière relative l'une vers l'autre au rythme des battements de leur cœur.

Signes et diagnostic

Avant tout autre examen physique, le diagnostic du kératocône commence fréquemment par une évaluation ophthalmologique ou optométrique des antécédents médicaux du patient (antécédent d'une maladie ou de dommages oculaires qui pourraient affecter la vision, et la présence d'antécédents familiaux d'une maladie oculaire). Il se poursuit par l'évaluation de la plainte principale et des autres symptômes visuels.

Un examen de l'œil, tel qu'un test de Snellen standard (lecture de lettres de plus en plus petites), est alors employé pour déterminer l'acuité visuelle. L'examen oculaire peut procéder à la mesure de la courbure localisée de la cornée à l'aide d'un kératomètre manuel (instrument mesurant la courbure extérieure de la cornée) ; la détection d'un astigmatisme irrégulier suggérant une possibilité de kératocône. Les cas graves peuvent excéder les capacités de mesure de l'instrument. Une autre indication peut être fournie par une rétinoscopie (mesure de l'état de réfraction de l'œil), au cours de laquelle un faisceau lumineux est concentré sur la rétine du patient. La lumière réfléchie par l'œil du patient provoque des réflexes observés par le praticien. Le kératocône est parmi les conditions ophtalmologiques qui montrent un réflexe ciseaux ; le reflet lumineux, au lieu d'être distribué de façon régulière, a un centre sombre qui le divise en deux branches. Si le kératocône est suspecté, l'ophtalmologue ou l'optométriste recherchera d'autres traits caractéristiques de la maladie au moyen d'un examen de la cornée. Un cas avancé est habituellement tout à fait évident à l'examinateur, et celui-ci peut prévoir un diagnostic non ambigu avant un examen plus spécialisé. Lors d'un examen plus approfondi, on peut observer un anneau de pigmentation de couleur vert-olive à jaune-brun connue sous le nom d'anneau de Fleischer, autour des yeux kératocôniques.

Topogramme cornéen d'un oeil kératoconique

L'anneau de Fleischer, causé par la déposition de fer sur l'épithélium de la cornée, est subtil et peut ne pas toujours être détecté dans tous les cas mais il devient plus évident lorsqu'il est analysé sous un filtre bleu-cobalt. De manière similaire, 50% des patients présentent des stries de Vogt, c'est-à-dire des fines lignes sur la cornée causées par son étirement et son amincissement. Les stries disparaissent temporairement lorsqu'une légère pression est appliquée au globe oculaire. Un cône très prononcé peut créer un motif en forme de V dans la paupière inférieure lorsque le regard est dirigé vers le bas, appelé signe de Munson. Les autres signes cliniques du kératocône sont normalement déjà présents bien avant que le signe de Munson devienne évident. C'est pourquoi, bien qu'étant un signe classique de la maladie, il tend à ne pas être de première importance dans la démarche diagnostique.

Un kératoscope manuel, aussi appelé disque de Placido, peut permettre une visualisation simple et non-invasive de la surface de la cornée en projetant une série de cercles lumineux concentriques sur celle-ci. Un diagnostic plus définitif peut être obtenu par le biais d'une topographie cornéenne, au cours de laquelle un instrument automatique projette un modèle lumineux sur la cornée et détermine sa topologie à partir de l'analyse de l'image numérique. La carte topographique indique toutes les déformations de la cornée, le kératocône se marquant par une augmentation caractéristique de la courbure qui se situe habituellement au-dessous de la ligne centrale de l'œil. La technique peut enregistrer un instantané du degré et de l'ampleur de la déformation qui peut être utilisé comme repère afin d'évaluer son taux de progression. Elle est de première importance car elle permet de détecter la maladie à ses premiers stades alors que les autres symptômes ne sont pas encore évidents.