L' hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) correspond à un groupe de maladies d'évolution progressive caractérisée par une élévation anormale de la pression sanguine au niveau des artères pulmonaires, dont le symptôme principal est un essoufflement à l'effort.
Selon la cause et la gravité, l'hypertension artérielle pulmonaire peut être une maladie sévère avec une tolérance à l'effort très nettement diminuée et une insuffisance cardiaque droite.
Il existe également diverses maladies qui s'accompagnent d'une hypertension artérielle pulmonaire, telle l'embolie pulmonaire par exemple.
Lorsqu'aucune cause n'est déterminée, on parle alors d'hypertension artérielle pulmonaire idiopathique (dans sa forme sporadique) ou familiale ou encore d'hypertension artérielle pulmonaire primitive. Elle est parfois associée à diverses maladies (maladie auto-immune, infections,...) ou à l'utilisation de drogues (amphétamines anorexigènes...).
La faible spécificité des symptômes entraîne souvent un retard au diagnostic.
Le traitement est médical et d'efficacité modeste.
Elle est Identifiée pour la première fois en 1891 par Ernst Von Romberg.
La prévalence est estimée à 15 cas pour un million d'habitants (adultes) et l'incidence de 2,4 cas par millions d'habitants (adultes) par an.
Elle touche 1,7 femmes pour 1 homme. Le pic de fréquence se situe entre 30 et 40 ans.
Les signes de cette pathologie n'étant pas spécifiques, il existe souvent un retard du diagnostic. Ce retard est estimé de 18 mois à 2 ans en moyenne.
Il n'existe pas de signes fonctionnels spécifiques.
Le sujet peut ressentir un essoufflement (dyspnée) à l'effort (qui est le signe cardinal de cette pathologie), des douleurs thoraciques (pouvant être d'allure angineuse : retro-sternales, constrictives à d'effort et/ou au repos), une toux non productive, des malaises (voire de réelles syncopes d'effort), une asthénie (grande fatigue), des palpitations, plus rarement des hémoptysies de faible abondance (présence de sang lors d'efforts de toux), une dysphonie.
Il n'y a habituellement ni orthopnée (difficulté respiratoire en position couchée), ni dyspnée paroxystique nocturne.
Il n'existe pas de signes cliniques spécifiques à cette pathologie.
L'auscultation cardiaque peut mettre en évidence une tachycardie (cœur rapide), voire une arythmie, un éclat du deuxième bruit cardiaque (B2) au niveau du foyer pulmonaire (signe quasi-constant), un souffle systolique d'insuffisance tricuspide fonctionnelle, un souffle diastolique témoignant d'une insuffisance pulmonaire.
L'auscultation pulmonaire est habituellement normale.
L'examen clinique doit rechercher des signes d'insuffisance ventriculaire droite : gros foie (Hépatomégalie), reflux hépato-jugulaire, turgescence jugulaire, œdèmes des membres inférieurs, galop droit, signe de Harzer.
La biologie standard est classiquement normale. Les anomalies qui peuvent cependant être retrouvées ne sont pas spécifiques : baisse du nombre de plaquettes (thrombopénie) et anémie modérées, insuffisance rénale, anomalies du bilan hépatique, taux de prothrombine spontané bas.
Dans une HTAP du groupe I, les gaz du sang montrent une oxygénation à peu près normale au repos et une baisse de la pression en dioxyde de carbone (hypocapnie) témoin d'une hyperventilation.
Une recherche d'auto-anticorps sera effectué afin de rechercher une maladie auto-immune.
Le taux d'endothéline est élevé dans le plasma et le tissu pulmonaire des patients ayant une hypertension artérielle pulmonaire. Ce taux semble proportionnel à la sévérité et au pronostic de la maladie.
Le bilan biologique peut également permettre une orientation sur la cause de la maladie : sérologie HIV, anticorps antinucléaire (fréquemment élevés dans les formes idiopathiques mais, le plus souvent, à des degrés peu élevés), recherche d'un lupus érythémateux disséminé, d'une sclérodermie...
L'électrocardiogramme peut montrer des signes d'hypertrophie du ventricule droit et de l'oreillette droite. Le rythme est habituellement sinusal (normal), bien que des troubles du rythme soient possibles. Un ECG normal n'élimine pas le diagnostic.
La radiologie pulmonaire est anormale dans la majorité des cas (90%). Elle va alors montrer une augmentation de la taille de la silhouette cardiaque (cardiomégalie) et une augmentation du volume du diamètre des troncs artériels pulmonaire et des artères pulmonaires proximales, contrastant avec la pauvreté de l'arbre artériel distal.
L'introduction d'un long cathéter (petit tuyau souple, généralement en plastique) sous contrôle radiologique dans l'artère pulmonaire lors d'un cathétérisme cardiaque permet de mesurer les pressions et les débits.
La définition de l'hypertension artérielle pulmonaire repose sur la constatation de chiffres anormalement élevés des pressions pulmonaires. C'est une exploration invasive de l'artère pulmonaire visant à établir avec certitude l'existence d'une hypertension artérielle pulmonaire. Il est également utile au suivi évolutif de la maladie.
Le cathétérisme droit permet également d'évaluer l'évolution de la pression pulmonaire après administration de produits potentiellement vaso-dilatateurs (monoxyde d'azote, adénosine ou époprosténol permettant d'anticiper la réponse à certains médicaments.
L'échographie cardiaque permet de faire le diagnostic, d'évaluer la gravité et le retentissement de l'hypertension artérielle pulmonaire et de rechercher une cause. Les cavités droites (ventricule droit et oreillette droite) sont typiquement dilatées
Elle va permettre l'estimation de la pression systolique dans l'artère pulmonaire (PAPS). Cette pression artérielle systolique pulmonaire est équivalente, à peu de chose près, à la pression systolique du ventricule droit. La PAPS est estimée en mesurant la vitesse maximale V de passage du flux sanguin régurgitant au travers de la valve cardiaque tricuspide (Valve séparant le ventricule droit de l'oreillette droite) : PAPS = 4V2 + POD. La POD (pression de l'oreillette droite) est estimée en fonction de la clinique et de l'aspect échographique de la veine cave inférieure et de sa variation avec la respiration. Elle ne peut donc être calculée que s'il existe une fuite de la valve tricuspide. D'autres calculs se basent sur la courbe Doppler d'une fuite de la valve pulmonaire qui reste, cependant, inconstante.
On retient comme anormaux des chiffres de pressions systoliques de l'artère pulmonaire supérieurs à 40 mmHg.
L'échocardiographie permet de détecter une anomalie du côté du cœur gauche (défaut de contraction, problème au niveau d'une valve...) permettant de suspecter une cause cardiaque à l'hypertension artérielle pulmonaire.
D'autres examens pourront être réalisés :