Hémolyse - Définition

Introduction

L'hémolyse est la destruction des globules rouges (G.R.) libérant l'hémoglobine (Hb) dans le plasma sanguin. C'est un état physiologique (chez tous les individus, les GR sont détruits au terme d'une vie qui est normalement de 120 jours). Cependant, dans certains cas, elle est exagérée (la durée de vie des GR est inférieure à 120 jours), on parle alors d'hyper-hémolyse. À terme apparaît une anémie régénérative.

Définition

Les anémies hémolytiques sont celles provoquées par une destruction accélérée des globules rouges (G.R.).

Cette définition est imparfaite, pour 2 motifs :

• D'une part, le phénomène d'un raccourcissement de la survie globulaire moyenne est observé dans la majorité des états anémiques, quelle que soit leur cause. Souvent cette anomalie est si discrète que sa mise en évidence requiert des techniques raffinées comme la méthode de marquage au chrome radioactif : c'est le cas dans l'anémie ferriprive et dans la plupart des insuffisances médullaires. D'autres fois la note hémolytique est suffisamment prononcée pour se traduire par une légère hyperbilirubinémie et un subictère : comme par exemple dans l'anémie de Biermer ou anémie pernicieuse et l'anémie du saturnisme. Cependant, ces affections ne sont pas décrites parmi les anémies hémolytiques parce que la destruction globulaire n'est pas la cause principale de l'état anémique.
• D'autre part, tout raccourcissement de la survie globulaire n'entraîne pas fatalement de l'anémie. Celle-ci ne survient que lorsque la moelle osseuse est incapable d'augmenter suffisamment sa production de G.R. pour compenser entièrement les pertes dues à l'hémolyse. En dehors de tout amoindrissement du potentiel médullaire, la moelle peut augmenter jusqu'à 4 ou 5 fois sa production de G.R. Il en résulte que l'anémie ne doit normalement se produire que lorsque la survie moyenne des G.R. devient inférieure à une vingtaine de jours (normalement la durée de vie d'un G.R. est de 120 plus ou moins 10 jours). Si la moelle se trouve dans un état déficient, le moindre raccourcissement de la survie globulaire moyenne provoquera une anémie : c'est notamment le cas au cours de l'anémie pernicieuse de Biermer. Selon les cas, l'hémolyse peut donc être compensée ou décompensée.

Étiologies acquises

Toxiques

Cette étiologie doit être recherchée devant toute hémolyse brutale de mécanisme surtout intra-vasculaire et impose la recherche d'une exposition toxique :

• médicament (a-méthyl-dopa ou la L-dopa) ;
• venin de serpent, morsure d'araignée, piqûre de guêpe ;
• intoxication au cuivre, au plomb dans le cadre d'un saturnisme, au nitrobenzène, au naphtalène, au paradichlorobenzène, à l'hydrogène arsénié ou à l'aniline ;
• certains champignons.

Immunologiques

• hémolyse auto-immune = hyperhémolyse (raccourcissement de la durée de vie des globules rouges < à 120 jours) par fixation d'un anticorps sur les hématies entraînant leur destruction dépassant les capacités de régénération médullaire
• hémolyse immuno-allergique
• incompatibilité sanguine

Mécaniques

• Prothèse valvulaire cardiaque
• Hémangiome du cervelet
• Syndrome hémolytique et urémique du nourrisson
• Syndrome de Moschcowitz chez l'adulte

Infectieuses

• Babésioses
• parasite tel les Plasmodiums responsables du paludisme
• septicémie à Clostridium perfringens

HELLP syndrome

Hémoglobinurie paroxystique nocturne

Cas particulier d'une anémie hémolytique corpusculaire acquise.