Hémolyse - Définition

Examens hématologiques sanguins

a) Mesures courantes

Le nombre de globules rouges (G.R.) (hématies), le taux d'hémoglobine (Hb) et l'hématocrite (Hct) ne sont pas nécessairement abaissés dans les états hémolytiques : ils ne le deviennent que lorsque la moelle est décompensée. Dans les anémies hémolytiques provoquées par une cause extramédullaire (anticorps, poisons hémolysants), les G.R. sont en principe normochromes et normocytaires. Dans les anémies hémolytiques de cause globulaire, l'anomalie intrinsèque des G.R. peut quelquefois leur communiquer un volume globulaire et une charge en Hb très différents de la normale et caractéristiques pour chaque type d'affection.

b) Examen du frottis sanguin

b1) Un fait est d'observation constante :

• la réticulocytose est élevée (les réticulocytes peuvent représenter jusque 40% des globules rouges. N.B. Le taux normal est de 0,2 à 2,0%). La réticulocytose montre l'indice de l'effort de régénération entrepris par la moelle; cette réticulocytose ne s'efface vraiment que lors des moments d'épuisement de la moelle et est alors le prélude d'une aggravation rapide de l'anémie.

b2) D'autres anomalies sont fréquemment présentes et leur observation permet souvent le diagnostic de l'affection en cause :

• des signes d'immaturité globulaire, dont fait déjà partie la réticulocytose, et qui comprennent la présence de quelques érythroblastes et de G.R. polychromatophiles (c.à.d. de couleur grisâtre parce que non chargés d'Hb);
• des anomalies de forme des G.R. : on peut observer des sphérocytes (an. hémol. à auto-anticorps, microsphérocytose héréditaire), des elliptocytes, des drépanocytes (= hématies en faucille : dans la drépanocytose), des hématies en cible (target cells : dans les thalassémies et beaucoup d'hémoglobinoses), des acanthocytes (G.R. crénelés : chez les brûlés et dans la lipoprotéinémie congénitale); la poïkilocytose (inégalité de forme) est assez exceptionnelle sauf dans les thalassémies où elle est frappante;
• des anomalies de volume et de diamètre globulaires : p. ex. la microcytose (thalassémie, microsphérocytose héréditaire) et la leptocytose (minceur anormale des G.R. : dans les thalassémies); l'anisocytose est assez fréquente;
• des anomalies de charge en Hb : p. ex. l'hypochromie dans les thalassémies ou l'hyperchromie apparente (coloration dense) des sphérocytes
• des inclusions globulaires : des corps de Heinz (intoxications, certaines affections idiopathiques), des corps de Pappenheimer (granules ferrugineux des sidérocytes), des ponctuations basophiles (anémie saturnine).

c) La résistance osmotique est souvent normale. Elle est par contre très nettement diminuée chez les sphérocytes (particulièrement dans la microsphérocytose héréditaire) et augmentée chez les leptocytes (dans la thalassémie). Fréquemment, on observe une auto-hémolyse à l'incubation du sang dans diverses conditions.

d) Les globules blancs et les plaquettes se comportent d'une manière variable selon les affections en cause.

Étiologies héréditaires

Et de nombreuses causes:

• La sphérocytose et autres anomalies corpusculaires
• Les enzymopathies
• Les thalassémies
• La drépanocytose
• Le déficit en glucose-6-phosphate déshydrogénase (favisme)

Données métaboliques dans les anémies hémolytiques

• FER

Le taux de fer sérique est généralement supérieur à 150 microgr./100 ml, du fait qu'il n'existe en principe pas de pertes anormales de fer, tandis que les gains en fer sont accrus (par transfusion, par l'administration erronée de fer et par l'augmentation de l'absorption intestinale de fer alimentaire provoquée par l'état d'anoxie. Le taux de saturation de la transferrine est dès lors élevé. L'hémochromatose secondaire est l'une des complications de l'état hémolytique chronique.

• HEMOGLOBINEMIE

Le terme "hémoglobinémie" est réservé aux cas où le plasma est franchement rouge par suite d'une libération massive d'Hb globulaire : c'est un symptôme classique de la crise hémolytique aiguë, où il s'observe pendant plusieurs heures.

• HAPTOGLOBINE PLASMATIQUE

L'haptoglobine plasmatique possède la propriété de se combiner avec l'Hb pour former un complexe haptoglobine-hémoglobine (Hp-Hb) qui est très rapidement capté par les cellules du S.R.E. (système réticulo-endothélial). La libération excessive d'Hb dans le plasma, à la suite d'une crise hémolytique, a pour effet de consommer rapidement l'haptoglobine qui s'y trouve, la clearance par le S.R.E. du complexe Hp-Hb ainsi formé crée en quelques heures un état d'anhaptoglobinémie (disparition de l'haptoglobine) qui persiste en général plusieurs jours. Dans les hémolyses chroniques même légères (p. ex. dans l'anémie pernicieuse), l'absence d'haptoglobine plasmatique est la règle.

• HEMOGLOBINURIE

L'hémoglobinurie, considérée isolément, ne constitue pas une mesure de la gravité d'une crise hémolytique.

• HEMOSIDERINURIE

La petite quantité d'hémoglobine réabsorbée par les cellules des tubes contournés du rein, lors d'une hémoglobinurie, est dégradée localement et son fer mis en réserve dans ces cellules sous la forme de grains d'hémosidérine. Par la dégradation de l'épithélium, ces grains intra- ou extra-cellulaires, peuvent se retrouver dans le culot de centrifugation de l'urine, et y être identifiés grâce à la réaction au bleu de Prusse. La mise en évidence d'une hémosidérinurie constitue la preuve, a posteriori, que le patient a présenté, antérieurement, une ou plusieurs hémoglobinuries.

• METHEMOGLOBINEMIE ET METHEMALBUMINEMIE

L'hémoglobine libre restant en circulation, après saturation de la capacité de fixation de l'haptoglobine, est instable et s'oxyde rapidement en méthémoglobine. La méthémoglobine est à son tour instable et cède rapidement ses groupements tétrapyrroliques (hématine) à deux protéines plasmatiques : l'hémopexine et, surtout, l'albumine. Le complexe hématine-albumine est désigné par le nom de méthémalbumine.

Une méthémalbuminémie massive s'observe dans 2 circonstances :

• dans les jours qui suivent une crise hémolytique aiguë (p. ex. la crise suraiguë de malaria),
• dans certaines pancréatites aiguës hémorragiques (où une grande quantité de sang est détruite par les enzymes de la glande nécrosée).

Une méthémalbuminémie discrète existe dans tous les états d'hémolyse intravasculaire.