Hémolyse - Définition

Symptômes cliniques des états hémolytiques

Il convient de décrire séparément l'épisode hémolytique aigu et l'état d'hyperhémolyse chronique.

1) Symptômes de la crise hémolytique aigue : on pourra prendre comme exemple l'hémolyse aiguë provoquée par une transfusion incompatible.

a) Des douleurs aiguës, généralement comparées à des courbatures, surviennent particulièrement au niveau :

• des lombes = régions symétriques situées en arrière de l'abdomen, de chaque côté de la colonne vertébrale (attirant l'attention sur les reins),
• de l'abdomen (donnant parfois lieu à une contracture abdominale qui risque de susciter une laparotomie),
• des membres (que le malade décrit comme étant roués de coups),
• et sous forme de céphalées.

b) Des frissons et une brusque montée de la température sont la conséquence de la libération de substances pyrogènes provenant des G.R. détruits.

• La température peut monter jusqu'à 40°C dans les cas graves (p. ex. dans la crise de malaria).
• Toute transfusion de sang, même parfaitement tolérée, provoque d'habitude une ascension thermique de quelques dixièmes de degrés.

c) La faiblesse, la prostration, de l'hypotension, la tachycardie, des nausées (et parfois des vomissements), de la diarrhée sont des symptômes d'un état de choc. Ce choc peut être grave et surtout, il peut devenir, ensemble avec l'hémoglobinurie qui va suivre, une cause de néphropathie tubulaire aiguë, voire de nécrose corticale des reins.

d) Comme symptômes urinaires on notera :

• d'une part, une anurie ou oligurie momentanée, provoquée par l'état de choc et la vasoconstriction concomitante des artères rénales; en cas de persistance de l'oligurie on va redouter le développement de la néphropathie tubulaire
• d'autre part, l'hémoglobinurie, dont le rapport causal avec la néphropathie tubulaire est certain quoiqu'indirect. L'intensité de l'hémoglobinurie, et même son absence ou présence, ne permettent pas de juger de l'importance de l'hémolyse. Dans certains cas, l'hémoglobinurie est le symptôme le plus manifeste de la crise hémolytique : les maladies où elle attire particulièrement l'attention ont été désignées sous le nom d'hémoglobinuries paroxystiques.

e) L'ictère hémolytique est un symptôme tardif qui ne se développe au plus tôt que le lendemain de la crise et qui va s'accentuer pendant quelques jours avant de disparaître. Il s'oppose aux ictères mécaniques et hépatocellulaires par toute une série de caractères cliniques : l'absence de bradycardie et de prurit (étant donné d'absence de rétention de sels biliaires), la coloration foncée des selles (due à l'excrétion par la bile de quantités accrues de bilirubine). En outre les urines sont foncées par suite de leur teneur en urobiline, mais ne contiennent pas de bilirubine et ne moussent pas (absence de sels biliaires).

f) Les symptômes communs à toutes les anémies (faiblesse, dyspnée, etc ...) existent à un degré qui dépend essentiellement de la masse de sang perdue par hémolyse.

2) Symptômes d'un état hémolytique chronique :

a) Les symptômes d'anémie sont d'expression variable, souvent bien supportés étant donné la chronicité de l'état anémique.

b) L'ictère et la pâleur anémique se mélangent en proportions variables au niveau de la peau et des muqueuses. L'ictère a les caractères décrits ci-dessus. L'évolution de la plupart des états hémolytiques chroniques est de temps en temps entrecoupée par des épisodes de brusque aggravation de l'anémie; l'un de ceux-ci peut même entraîner l'issue fatale. Ces "crises de déglobulisation" sont de 2 types :

• tantôt il s'agit d'une poussée hémolytique, marquée par une aggravation de l'ictère,
• tantôt d'un épuisement médullaire, marqué au contraire par une rétrocession de l'ictère au profit de la pâleur.

c) La rate est toujours augmentée de volume et quelquefois assez grande. Elle est indolore au palper et son comportement à l'épreuve à l'adrénaline est variable selon le degré de sclérose dont elle est l'objet.

d) Le foie est parfois modérément augmenté de volume.

e) Souvent le malade présente par intermittence des crises biliaires douloureuses généralement provoquées par le passage de calculs pigmentaires. Ces complications biliaires résultent de l'augmentation parfois considérable de l'excrétion biliaire de la bilirubine.

f) Il existe parfois des troubles trophiques au niveau de la peau des jambes (ulcères chroniques, troubles de la pigmentation).

g) Dans certains cas, le squelette montre des altérations radiologiques en rapport avec l'hyperplasie de la moelle osseuse (épaississement de certains os, amincissement de leur corticale, remaniements de l'os spongieux).