Hématologie - Définition

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Introduction

L’hématologie (du grec ancien αἷμα / haĩma, « sang » et λόγος / lógos, « discours ») est la branche de la médecine qui étudie le sang et ses maladies (ou hémopathies).

Elle étudie plus particulièrement les cellules sanguines dont l'origine est hématopoïétique (synthèse de ces cellules dans la moelle osseuse) et qui ont un rôle pour l'oxygénation, l'immunité et la coagulation, et étudie également certaines molécules plasmatiques que sont les facteurs de coagulation.

Pour avoir accès aux termes fréquemment utilisés en hématologie voir vocabulaire de l'hématologie.

Répartition des maladies hématologiques dans la population

Les chiffres

Les maladies hématologiques graves, que sont les lymphomes et les leucémies, sont des cancers peu fréquents, ils ont en France une incidence de respectivement 15 nouveaux cas et 7 nouveaux cas par an et pour 100 000 personnes.

Les facteurs de risques

Il y a peu de facteurs de risque recensés pour ces maladies, on peut citer :

  • l'exposition à certains produits chimiques
  • Les rayonnements ionisants

Pour les défauts de certains facteurs de coagulation et de certaines cellules les facteurs de risques sont :

  • régime pauvre en fer
  • régime pauvre en certaines vitamines
  • règles abondantes

Mesures de prévention

La prévention consiste simplement à légiférer et à réduire l'exposition à certains produits chimiques et rayonnements ionisants, particulièrement dans certaines industries.

Liste des affections hématologiques

De gauche à droite : un érythrocyte, un thrombocyte et un leucocyte.

Les maladies hématologiques sont nommées hémopathies.

L'hématologie est communément divisée en trois sous catégories, en fonction du groupe de cellules étudiée (globules rouges, leucocytes, plaquettes). Cette subdivision reste incomplète, puisque de nombreuses maladies affectent certains ou tous les composants du sang et de la moelle osseuse.

Une grande partie des hémopathies est due soit au manque soit à l'excès de synthèse de ces composants du sang, pour les cellules sanguines il s'agit d'un problème lors d'une étape de l'hématopoïèse (synthèse des cellules sanguines dans les os) ou dans la différenciations au niveau des organes lymphoïdes secondaires, et pour les facteurs de coagulation d'un problème au foie.

Il peut également s'agir d'une perte excessive en périphérie ou de la synthèse de cellules non fonctionnelles.

On retrouve donc en excès ou en défaut certaines cellules dans un ou plusieurs de ces compartiments : la moelle osseuse, le sang et les organes lymphatiques secondaires.

On classe les hémopathies ainsi :

  • d'une part les hémopathies bénignes (par exemple par carences vitaminiques, anomalies de l'hémoglobine ou hémoglobinopathie...) dont la classification proposée reprend en grande partie ce plan.
  • et d'autre part les hémopathies malignes :
    • leucémies : tumeur du sang (les cellules sanguines prolifèrent dans le sang)
    • lymphomes : tumeur dans les organes lymphoïdes secondaires (comme par exemple les ganglions ou la rate)
    • Ainsi qu'avec d'autres maladies qui ont ces syndromes:
    • syndrome myélodysplasique : défaut (en qualité et/ou en quantité) de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes : globules rouges, globules blancs ou plaquettes
    • et syndrome myéloprolifératif : excés de synthèse d'un ou plusieurs des types de cellules sanguines suivantes: globules rouges, globules blancs ou plaquettes

On distingue quatre types de leucémies :

  • La leucémie chronique est caractérisé par la présence de cellules cancéreuses matures:
  • La leucémie aiguë est caractérisée par l'apparition de nombreuses cellules immatures du sang :
    • Leucémie aiguë lymphoïde (LAL) : Les cellules concernées viennent de la lignée lymphoïde;
    • Leucémie aiguë myéloïde (LAM) : Les cellules concernées viennent de la lignée myéloïde;

Il faut savoir qu'il y a toujours une phase de leucémie chronique avant qu'il y ait l'évolution vers une leucémie aiguë.


Quant aux lymphomes, ils sont scindés en deux groupes :

Les maladies provoquant un problème de coagulation sont les coagulopathies, parmi celles-ci il y a les maladies dont l'origine est l'érythrocyte, mais aussi celles dont l'origine vient des facteurs de coagulation, ce sont les hémophilies.

On peut également classer les hémopathies suivant l'origine de la cellule touchée:

Les globules blancs

  • Éosinophilie
  • Neutropénie
  • Agranulocytose / hyperleucocytose
  • Aplasie médullaire
  • Hyperlymphocytose
    • Syndrome mononucléosique
  • Syndrome myéloprolifératif (prolifération de cellules d'origine myéloïde)
    • Leucémie myéloïde chronique
  • Syndrome myélodysplasique
  • Syndrome lymphoprolifératif (prolifération de cellules d'origine lymphoïde)
    • leucémie aiguë lymphoïde (LAL)
    • Leucémie lymphoïde chronique (LLC)
    • lymphomes
      • Maladie de Hodgkin
      • lymphomes non-hodgkiniens
    • Myélomes
  • Autres Adénopathies que les lymphomes
  • Les plasmocytes

Les globules rouges ou hématies

Les plaquettes sanguines

Les coagulopathies

  • désordres liés au saignement et à la coagulation
  • Hémophilie
  • Coagulation intravasculaire disséminée
  • Fibrinolyse primitive
  • Thrombopathie
  • Microangiopathie thrombotique
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