Granulomatose de Wegener - Définition

Introduction

	Granulomatose de Wegener
CIM-10:	M31.3

La maladie de Wegener (ou granulomatose de Wegener) est une maladie auto-immune qui doit son nom à l'anatomo-pathologiste allemand Friedrich Wegener (1907–1990) qui a décrit la maladie en 1939. Cette maladie est une vascularite systémique caractérisée par un aspect anatomopathologique de granulome et une localisation oto-rhino-laryngologique et pulmonaire prédominante. La présence d'ANCA fait partie des caractéristiques de la maladie (anticorps antineutrophiles cytoplasmatiques). La vascularite de la maladie de Wegener atteint les petits et les moyens vaisseaux sanguins. Dans ce groupe, on trouve également le syndrome de Churg-Strauss, la maladie de Behçet, la maladie de Kawasaki et la polyangéite microscopique.

Épidémiologie

La granulomatose de Wegener est une maladie rare. Son incidence est de 11 cas par million et par an. La maladie peut être observée à tous les âges de la vie avec un pic entre 40 et 50 ans, et une légère prédominance masculine.

Pathogénie

Une infection bactérienne a type de e coli est souvent à l'origine du déclenchement de la maladie ou d'une poussée. Il y a de gros arguments en faveur d'un processus auto-immun (maladie auto-immune) par l'intermédiaire des ANCA et/ou d'une activation des lymphocytes T. Une prédisposition génétique est discutée.

Anatomopathologie

Il existe une angéite nécrosante aiguë des veinules et des artérioles associée à un granulome à cellules géantes multinucléées mais l'image est rarement spécifique.

Biologie

Un grand syndrome inflammatoire incluant une anémie est présent. Un « orage immunologique » incluant différents auto-anticorps non spécifiques est possible. Le test caractéristique est la présence à un taux élevé d'anticorps de type ANCA.

Clinique

Manifestations ORL

• Elles sont les plus fréquentes et les plus précoces dans le cours de la maladie.
• Il existe une rhinite croûteuse et ulcérée, avec obstruction, rhinorrhée purulente et sanglante.
• Il peut y avoir des complications à type de destruction cartilagineuse ou osseuse.
• Le scanner montre une atteinte sinusienne plus ou moins sévère.
• Les manifestations auditives, laryngées et salivaires sont plus rares.

Manifestations pulmonaires

• Douleurs thoraciques, toux sèche, dyspnée et hémoptysies peuvent se voir.
• La radio et le scanner mettent en évidence des lésions nodulaires multiples (parfois pseudotumorales) et des infiltrats d'allures diverses.
• L'atteinte pleurale est rare.
• Des sténoses bronchiques sont possibles.
• L'exploration endoscopique avec biopsie est souvent à l'origine du diagnostic.

Manifestations rénales

• Il existe un tableau de glomérulonéphrite avec hypertension artérielle, protéinurie (rare syndrome néphrotique) et hématurie microscopique.
• L'évolution vers l'insuffisance rénale est possible.
• La biopsie rénale montre une glomérulonéphrite nécrosante segmentaire et focale, avec prolifération extracapillaire.

Autres Manifestations

• Cutanéomuqueuses avec purpura, ulcérations muqueuses, livedo, pyoderma.
• Locomotrices avec arthralgies, myalgies, voire polyarthrite et polymyosite.
• Ophtalmiques avec keratoconjonctivite, uvéite, rétinite, névrite optique.
• Neurologiques, avec mono ou multinévrite, mais aussi rares mais sévères atteintes du système nerveux central (Vascularite cérébrale).
• Cardiaques avec troubles du rythme et péricardites.
• Uro-génitales avec prostatite granulomateuse, atteinte psudotumorale de la vessie, ou sténose urétérale.
• Possibilité de pseudo-tumeurs inflammatoires de tous les organes.