Encéphalopathie spongiforme bovine - Définition

Introduction

L'encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), également appelée « maladie de la vache folle » (Bovine spongiform encephalopathy (BSE) en anglais), est une infection dégénérative du système nerveux central des bovins. C'est une maladie mortelle, analogue à la tremblante des ovins et des caprins, causée par un agent infectieux moléculaire d'un type particulier (ni virus, ni microbe), appelé protéine prion.

Une épizootie d'ESB a touché le Royaume-Uni, et dans une moindre mesure quelques autres pays, entre 1986 et les années 2000, infectant plus de 190 000 animaux, sans compter ceux qui n'auraient pas été diagnostiqués. Cette épidémie trouve son origine dans l'utilisation pour l'alimentation des bovins de farines animales, obtenues à partir de parties non consommées des carcasses bovines et de cadavres d'animaux. L'épidémie a pris une tournure particulière quand les scientifiques se sont aperçus en 1996 de la possibilité de transmission de la maladie à l'homme par le biais de la consommation de produits carnés. La maladie a fait à ce jour 204 victimes humaines, touchées par des symptômes proches de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, une maladie de même nature que l'ESB.

Dès la déclaration officielle par le gouvernement britannique, le 21 mars 1996, de la transmission de la maladie bovine à l'homme, les médias se sont rapidement emparés de l'affaire et l'ont relayée devant le grand public, engendrant une crise sans précédent. Cette crise fut à la fois éthique, avec la prise de conscience des consommateurs de certaines pratiques courantes en élevage mais qu'ils ignoraient comme l'utilisation des farines animales, et économique du fait de la chute de consommation de viande bovine qui en suivit et du coût des différentes mesures adoptées.

Il n'existe actuellement aucun traitement curatif contre la maladie, et elle n'a pu être enrayée que par des mesures prophylactiques.

Vache atteinte de l'ESB

Transmission interspécifique

À l'Homme

Il existe une forme d'encéphalopathie subaiguë spongiforme transmissible spécifique à l'homme, connue sous le nom de maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) qui est une dégénérescence du système nerveux central caractérisée par l'accumulation d'un prion. La période d'incubation se compte en années, voire en décennies avant qu'apparaissent des troubles de l'équilibre et de la sensibilité, puis une démence. L'issue est systématiquement fatale à échéance d'approximativement un an. Cette maladie a plusieurs causes : la plupart des cas sont dits sporadiques, car l'origine est inconnue. Il existe également une transmission héréditaire (10 % des cas) et des contaminations iatrogéniques (c'est-à-dire dues à un processus opératoire) liées à l'utilisation d'hormone (comme dans l'affaire de l'hormone de croissance en France) ou de greffes de tissus cérébraux (dure mère) issus de cadavres de malades, ou encore par l'utilisation d'instruments de chirurgie mal décontaminés (électrodes).

Les décès par la maladie de Creutzfeldt-Jakob d'éleveurs entre 1993 et 1995 avaient les premiers inquiétés les scientifiques sur la probabilité de la transmission de l'ESB à l'homme, mais ils avaient alors conclu à des cas sporadiques sans lien avec la maladie animale. C'est en 1996, lorsque deux Britanniques habitant au nord de Londres moururent d'une maladie qui semblait être à première vue la maladie de Creutzfeldt-Jakob que tout commença réellement. Stephen Churchill et Nina Sinnott, qui avaient respectivement 19 et 25 ans, étaient anormalement jeunes pour contracter cette maladie qui touche exclusivement les personnes âgées. C'est cela qui mit les chercheurs sur la voie d'une nouvelle maladie, notée nvMCJ, pour « nouveau variant de la maladie de Creutzfeldt-Jakob ». Rapidement, un lien est soupçonné entre l'ESB, maladie animale et la nouvelle variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, maladie humaine. Ce lien a été démontré en laboratoire en comparant les plaques amyloïdes présentes dans le cerveau de singes auxquels on avait inoculé la maladie et celles des jeunes gens morts de la maladie, qui se sont révélées strictement identiques. La forme humaine de l'ESB ressemble sous ses grands traits à la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais s'en distingue par quelques différences cliniques et anatomiques. Ainsi, elle affecte des patients plus jeunes (âge moyen de 29 ans, contre 65 ans pour la maladie classique) et a une évolution relativement plus longue (médiane de 14 mois au lieu de 4,5 mois). Les premiers symptômes sont des troubles neuropsychiatriques, parfois suivis d'une dépression brutale ou d'une profonde anxiété. Le malade est fatigué, a des douleurs parfois importantes. Au bout de quelques temps dans l'évolution de la maladie, qui n'est pas continue dans le temps et peut connaître des périodes de stabilité relative, les troubles neurologiques se font plus pressants. Le malade perd la mémoire et le sens de l’orientation et son comportement devient anormal. Puis, il ne parvient plus à coordonner ses mouvements qui sont brusques et parfois involontaires. Il finit par décéder de la maladie. La maladie peut être transmise à l'homme s'il consomme de la viande ou des tissus issues d'animaux contaminés. Après l'ingestion du prion, celui-ci pénètre dans les formations lymphoïdes des intestins, notamment les plaques de Peyer, dans lesquelles il peut se répliquer. Il progresse ensuite dans les nerfs au rythme d’un millimètre par jour, pour finalement atteindre la moelle épinière puis le cerveau où il provoque des lésions caractéristiques. Toutefois, certains paramètres de l'infection restent mal connus, comme la dose infectieuse, la durée d'incubation chez l'homme et la manière avec laquelle le prion pénètre dans les nerfs.

En février 2009, on estime que la maladie a fait 214 victimes, dont 168 au Royaume-Uni, 23 en France, 5 en Espagne, 4 en Irlande, 3 aux États-Unis, 3 aux Pays-Bas et 2 au Portugal. Le Japon, l'Arabie saoudite, le Canada et l'Italie ont chacun eu 1 cas. On ne sait pas réellement combien de victimes fera la maladie à terme car la durée d'incubation chez l'homme est variable et mal connue.

Aux autres animaux domestiques

On a longtemps cru que la tremblante du mouton, dont souffre cette brebis, était à l'origine de l'ESB

Lors de l'apparition de la maladie, on lui a souvent donné une origine ovine du fait de sa ressemblance avec la tremblante du mouton. Aujourd'hui, cette hypothèse a perdu un peu de son crédit. Toutefois, si on ne connait pas l'origine exacte de la maladie, il reste certain qu'elle a une forte propension à traverser la barrière de l'espèce. Dès mai 1990, l'épidémie s'étend aux félidés avec la mort d'un chat domestique victime de la maladie, probablement contaminé par la nourriture, les aliments pour chats étant très souvent fabriqués à partir d'abats de bovins. L’ESB a contaminé des antilopes et d’autres ruminants sauvages dans les zoos britanniques, ainsi qu’un certain nombre de carnivores : lions, tigres, pumas, guépards. Elle est également facilement transmissible à d'autres espèces de bovidés sauvages comme le bison. On a pu expérimentalement constater la transmission possible à d'autres mammifères, dont la souris, le porc et certains singes, en recourant toutefois à des méthodes très invasives (injection dans le cerveau).

Il existe différentes ESST qui touchent d'autres ruminants, sans qu'aucun lien direct ne soit prouvé avec l'ESB. Parmi ces maladies, on compte notamment la tremblante du mouton, qui touche les petits ruminants. Aucun cas de transmission de cette maladie à l'homme n'a jamais été répertorié. La cachexie chronique/Chronic Wasting Disease (CWD) fait également partie de la famille des ESST. Elle affecte principalement les États-Unis et dans une moindre mesure le Canada. Cette maladie à prion décime, que ce soit en fermes d'élevage ou dans la nature, les cervidés. Ceux-ci présentent les mêmes symptômes que les bovidés atteints de la maladie de la vache folle, mais la maladie évolue plus rapidement vers la mort. Le ministère de l'agriculture des États-Unis (USDA) a organisé de gigantesques battues, requérant l'aide de chasseurs, dans le but d'éradiquer ce mal (10 000 cervidés abattus et incinérés au Colorado en 2004), qui se révèle incontrôlable. Plusieurs chasseurs ont été atteints de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, mais le gouvernement américain se refuse à faire un lien avec la « maladie du cerf fou », tout comme avec les récents cas de maladie de la vache folle découverts aux États-Unis (deux) en 2004-05 ou au Canada.

L'Agence française de sécurité sanitaire des aliments (AFSSA) a publié en mars 2005 un avis confirmant définitivement le risque d'ESB chez les petits ruminants (chèvres et moutons). Chez ces deux espèces, le risque de transmission à l'homme peut être plus élevé, car, outre la viande, le lait peut être contaminé. L'Afssa juge insuffisantes les mesures de précaution prises ; le lait des troupeaux suspects n'étant pas testé, et une partie seulement des cadavres d'animaux suspects faisant l'objet de recherches sur les prions.

Par contre, un certain nombre d'espèces semblent insensibles à la maladie. C'est notamment le cas des oiseaux, qui ne souffrent d'ailleurs d'aucune ESST, probablement du fait de leur courte durée de vie. Le chien, le lapin, le cheval et le poisson ne sont pas non plus concernés par ce type de maladies neurologiques.