Dissection aortique - Définition
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Introduction
| Dissection aortique Classification et ressources externes | |
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|---|---|
| CIM-10 | I71.0 |
| CIM-9 | 441.0 |
| DiseasesDB | 805 |
| MedlinePlus | 000181 |
| eMedicine | emerg/28 |
La dissection aortique est une affection rare et grave caractérisée par l'irruption de sang à l'intérieur de la paroi de l'aorte. Il se constitue une déchirure ou porte d'entrée, par laquelle le sang sous pression entre et décolle les feuillets superposées qui constituent la paroi élastique de l'aorte. La dissection de ces feuillets peut s'étendre sur une longue portion de l'aorte ascendante, la crosse aortique et/ou l'aorte descendante. Elle constitue une urgence chirurgicale lorsqu'elle intéresse l'aorte proximale.
On utilise parfois le terme d'anévrisme disséquant.
Épidémiologie
Son incidence annuelle est d'environ 3 cas pour 100 000 personnes.
La mortalité en est élevée puisque près de la moitié des patients décèdent à la phase aiguë (20% avant l'arrivée à l'hôpital).
Classification
La classification de DeBakey est une classification anatomique des dissections de l'aorte en fonction de l'origine de la dissection et sur son extension vers l'aval. (notamment l'extension de la dissection vers l'aorte ascendante, vers la crosse ou vers l'aorte descendante).
- Type I - Débute à l'aorte ascendante, jusqu'à la crosse de l'aorte et la portion descendante. (A sur le dessin)
- Type II – Débute et se localise uniquement à l'aorte ascendante. (B sur le dessin)
- Type III – Débute et se localise à l'aorte descendante. (C sur le dessin)
De manière pratique, on distingue :
- les dissections intéressant l'aorte ascendante, constituant une urgence chirurgicale et nécessitant le transfert rapide du patient vers un centre disposant d'une chirurgie cardiaque,
- les dissections intéressant uniquement l'aorte descendante, dont le traitement reste essentiellement médicamenteux (baisse de la pression artérielle) même si elle requiert, plus rarement, une chirurgie.
Mécanisme
Le terrain essentiel de la dissection est la présence d'une hypertension artérielle non stabilisée sous traitement. Elle peut survenir également chez des patients porteurs de maladie de la fibre élastique (contenus notamment dans l'aorte) comme la maladie de Marfan. La préexistence d'un anévrisme aortique est décrite dans un cinquième des cas.
La formation d'un hématome (collection de sang coagulé) de paroi aortique est une entité décrite depuis la fin des années 90 et peut évoluer vers la dissection. Il n'est pas sûr que cela soit le seul mécanisme responsable mais la découverte d'une telle anomalie peut imposer un traitement chirurgical rapide.
La dissection débute par une porte d'entrée, rupture de la paroi interne (intima) permettant le décollement de cette dernière en pleine media (partie moyenne de la paroi). Ce décollement s'étend le plus souvent d'amont en aval et forme un poche de sang circulant, le faux chenal, séparé du vrai chenal (la lumière de l'artère) par un flap (constitué par la paroi décollée). Plus rarement, la progression se fait en rétrograde (d'aval en amont).
C'est une affection gravissime car elle peut progresser rapidement et provoquer en amont :
- une insuffisance de la valve aortique massive par basculement d'une cuspide de cette dernière, entraînant une insuffisance cardiaque grave ;
- la rupture dans le péricarde entraînant un épanchement péricarditique sanguin abondant avec compression du cœur (tamponnade) pouvant évoluer vers une défaillance cardiaque et un arrêt cardio-circulatoire ;
- une dissection par extension des artères coronaires avec occlusion de ces dernières et constitution d'un infarctus du myocarde;
en aval :
- une rupture de l'aorte avec hémorragie interne massive fatale ;
- une progression de la dissection sur les différentes artères avec occlusion de ces dernières (ou baisse importante de leur débit) donnant un tableau d'ischémie localisé (accident vasculaire cérébral s'il s'agit d'une artère à destinée encéphalique, infarctus rénal s'il s'agit d'une artère rénale…).
En pratique, les complications les plus graves sont celles concernant le cœur et n'arrive que si la dissection concerne l'aorte ascendante. Cette dernière constitue donc une urgence chirurgicale absolue. Les dissections de l'aorte descendante doivent être dans un premier temps traitées médicalement (par médicaments) et la chirurgie se discute alors cas par cas.
