Démence - Définition

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Différents types de démence

70 % des démences sont des démences dégénératives, 25 % des démences non dégénératives. Le reste sont des démences mixtes.

Démence dégénérative

Maladie d'Alzheimer

Démence à corps de Lewy

La démence à corps de Lewy est une affection neurodégénérative qui associe syndrome parkinsonien, hallucinations visuelles et perte de l'apprentissage de toute chose. Elle est le deuxième type de démence qui touche les personnes âgées, après la maladie d'Alzheimer.

Les corps de Lewy sont des structures anormales des cellules du cerveau retrouvées sous le cortex cérébral et à l'intérieur même des neurones de celui-ci. La façon dont se constituent ces corps est inconnue.

La démence dite à corps de Lewy peut débuter de la même façon que la maladie d'Alzheimer : déficit cognitif progressif, troubles de l'attention, hallucinations visuelles en association avec un syndrome extrapyramidal. (Les troubles amnésiques affectant surtout la mémoire de récupération) Toutefois, la maladie peut se déclarer pour certains patients par un syndrome parkinsonien... Diagnostic qui pourra être écarté par l'inefficacité de la L-DOPA.

La sensibilité des patients aux neuroleptiques est possible mais l'utilisation d'inhibiteurs de cholinestérase apporterait une amélioration en l'absence actuelle d'un traitement curatif.

Démence associée à la maladie de Parkinson

La maladie de Parkinson évoluée peut être compliquée par l'installation d'une démence. Elle présente certaines analogies avec la démence à corps de Lewy.

Démence fronto temporale

La DFT survient tôt dans la vie (avant 50 ans) mais quelques formes commencent plus tard. Il existe une réelle difficulté à poser un diagnostic sur cette démence ; on note une notion familiale.

On retrouve des troubles de la personnalité et du comportement bien avant les troubles cognitifs. Apathie, isolement, irritabilité, émotivité excessive, troubles de l'attention, des conduites sociales, du langage.

  • phase d'état

À ce moment-là on retrouve des troubles cognitifs associés aux troubles du comportement et de la personnalité. Les principaux troubles cognitifs sont : trouble de l'attention, de la mémoire de travail, des fonctions exécutives. Les autres troubles sont sensiblement les mêmes qu'au début : apathie, désinhibition, troubles de l'humeur, des conduites alimentaires…

Maladie de Huntington

3 phases successives plus ou moins distinctes :

  • Troubles psychiatriques
  • Troubles moteurs
  • Démence

Autres Démences rares

Maladie de Steele-Richardson-Olszewski ou PSP

Dégénérescence Cortico-Basale ou DCB

Démence non dégénérative

Concerne 40 % des démences ; le diagnostic est fondé sur l'imagerie cérébrale. Elles sont potentiellement curables.

Démence vasculaire

Elle rassemble trois entités : un syndrome démentiel, une pathologie vasculaire visible à l'imagerie médicale (AVC : accident vasculaire cérébral, par exemple) et un lien entre deux symptômes psychocomportementaux (angoisse, dépression, TOC (trouble obsessionnel compulsif), délire, hallucinations…). Il existe plusieurs formes physiopathologiques

  • Leucoaraiose.
  • Maladie de Binswanger
  • Lésions focales limitées (syndrome frontal, cérébelleux, …)

Cause génétique

  • CADASIL

Causes infectieuses

Alcoolisme et autres causes toxiques

  • La consommation chronique d'alcool ou de drogues dures peut entraîner une démence.
  • Certaines intoxications médicamenteuses chroniques sont sources de démences curables chez la personne âgée.

Causes métaboliques, carentielles et endocriniennes

  • Maladie de Wilson (démence curable) et autres maladies métaboliques héréditaires, essentiellement chez le sujet jeune
  • Chez le sujet âgé, les troubles hydroélectriques chroniques, certaines carences (folates, vitamine B12) et l'hypothyroïdie peuvent provoquer une démence curable
  • Rarement : encéphalopathie hépatique chronique, insuffisance rénale

Hydrocéphalie à pression normale

Anciennement appelée hydrocéphalie chronique.

Démence précoce

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