Dégénérescence maculaire liée à l'âge - Définition
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Introduction
| Dégénérescence maculaire liée à l'âge |
| CIM-10: | H35.3 |
La dégénérescence maculaire liée à l'âge (DMLA) est une maladie de la rétine provoquée par une dégénérescence progressive de la macula, partie centrale de la rétine, qui apparaît le plus souvent à partir de l'âge de 50 ans, et plus fréquemment à partir de 65 ans, provoquant un affaiblissement important des capacités visuelles, sans toutefois les anéantir.
La Société française d’ophtalmologie la définit ainsi : « Ensemble des lésions de la région maculaire, dégénératives, non inflammatoires, acquises, survenant sur un œil auparavant normal, apparaissant après l’âge de cinquante ans et entraînant une altération de la fonction maculaire et de la vision centrale. »
On ne connaît pas les causes précises de cette maladie, et on ne sait pas la guérir. Les traitements existants permettent seulement de ralentir son évolution.
Historique
Elle a été décrite pour la première fois en 1874.
Physio-pathologie
Le drusen est un dépôt rétinien en amas de petites tailles et visualisée sous forme de tâches jaunâtres au fond d'œil. Il fait partie du processus normal du vieillissement oculaire. Chez les patients ayant une DMLA, les drusens sont notablement plus abondants avec un phénomène inflammatoire conduisant à une destruction plus large de la rétine. Cette dernière stimulerait la sécrétion d'une protéine, le VGEF (Vascular endothelial growth factor), induisant la croissance de vaisseaux capillaires fragiles (néovascularisation). Ces derniers sont responsables, à leur tour, de micro-hémorragies, d'exsudation de liquides pouvant conduire à une fibrose.
Épidémiologie
12 % de la population entre 65 ans et 75 ans présente une DMLA. C'est la cause principale de cécité non corrigeable de la personne âgée dans le monde occidental. Du fait du vieillissement de la population, sa prévalence pourrait augmenter de près de 50% d'ici 2020.
La DMLA est plus fréquente chez les patients de couleur blanche. Elle est deux fois plus rare chez les patients de couleur noire, avec une probabilité intermédiaire chez les Asiatiques et les Hispaniques. L'incidence au Japon est toutefois semblable à celle des pays européens.
En France, quelque 1,3 million de personnes seraient atteintes. A partir des données de l'INSEE, on peut estimer à plus de 2 millions le nombre de sujets âgés de plus de 65 ans atteints de DMLA en France en 2000.
Description de la maladie
La maladie atteint un ou les deux yeux. Le malade se plaint de:
- Baisse de la vision que le malade attribue le plus souvent à ses lunettes
- Déformation des images
- Impossibilité de lire un mot en entier en raison d'un scotome
Il n'existe aucun phénomène douloureux.
Facteurs de risque
Il en existe plusieurs :
- L'âge : le risque augmente de manière significative à partir de 50 ans,
- Le tabagisme,
- Antécédents familiaux : si frère ou sœur atteint, le risque est multiplié par 4. 20 % des cas seraient familiaux. Plusieurs mutations sont corrélés avec un risque accru de développer la maladie. Les principales se situent sur les gènes CFH, LOC387715. Une mutation sur le gène codant la protéine C3 du complément semble, par ailleurs, entraîner une progression plus rapide de la maladie. D'autres mutations ont été décrites, avec une influence probablement moindre, comme celle sur le gène codant pour l'apolipoprotéine E, pour celui de la fraction C2 du complément ou sur le SERPING1, codant également pour une enzyme régulatrice du complément.
- L'hypertension artérielle augmente le risque d'environ un cinquième ;
- L'exposition solaire augmenterait sensiblement le risque ;
- Le surpoids est également un facteur de risque reconnu.
