Cryptorchidie - Définition

Fréquence, prévalence

Variation de prévalence (pour 3 classes d'âge) de cryptorchidies détectées en Écosse (Cas diagnostiqués en service néonatal, puis en médecine scolaire. Les orchidopexies ont connu des variations comparables

• Le cryptorchidisme est l'une des anomalies les plus fréquentes à la naissance chez les jeunes garçons (elle en touche presque 5% à la naissance en Europe), et 30% des nourrissons mâles prématurés ont au moins un testicule non-descendu. Elle est souvent associée à des problèmes physiques de différentiation sexuelle, malformations rénales et urétérales, dysplasies, anomalies vertébrales de la T10 (dixième vertèbre thoracique) ou de la S5 (cinquième vertèbre sacrale).
• C'est une malformation dont l'incidence touchait - à la naissance dans les années 1960-1980 - environ 3 à 4 % des nouveau-nés. Mais son incidence augmente et de manière géographiquement inégale, ce qui laisse penser que certains facteurs environnementaux ou comportementaux sont en cause.
  - Par exemple, en Italie, sur 10 730 petits garçons nés en Italie sur 20 ans (entre 1978 et 1997) examinés pour un éventuel cryptorchidisme (1387 prématurés nés avant la 37ème semaine, et 9343 nés à terme), 737 d'entre eux avaient une crytporchidie à la naissance (soit 6.9%);
  - En Angleterre et au Pays de Galles, le taux de garçons touché semble avoir doublé en 20 ans entre 1962 et 1981. L'écosse a également enregistré une forte augmentation des cas (voir graphique ci-contre) ; plus qu'en Angleterre et qu'au Pays de Galles, pour des raisons non comprises, avec une différence plus importante dans le groupe d'âge 0-4 ans, cette différence pouvant peut-être pour partie au moins être expliquée par le fait que les chirurgiens opèraient ces années là des garçons plus jeunes en Écosse qu'en Angleterre et au Pays de Galles. Les variations de diagnostic de cryptorchidie observées entre la période post-néonatale et la puberté, peuvent pour partie être liée aux difficultés de diagnostic en cas de remontée testiculaire par réflexe crémastérien ou de la tunique vaginale En Écosse, le taux cumulatif d'orchidopexie à 14 ans dans la cohorte étudiée sur 25 ans (graphique ci-contre) était prévu de 3 à 8% par rapport au taux de cryptorchidie de 1 à 4% enregistrée dans les comptes rendus de services néonataux. Une hypothèse pouvant expliquer cette apparent écart est que les chirurgiens opèrent un nombre significatif d'enfants avec des testicules rétractiles et/ou que des cryptorchidies acquises après la naissance sont plus fréquentes qu'on ne le pensait.
• Cryptorchidie et hypospadias sont en forte augmentation dans certains pays : + 65 à 77 % au cours des dernières décennies au Royaume-Uni pour les cryptorchidies et doublement des cas d'hypospadias pour la seule décennie 1970 - 1980 aux États-Unis .
• Le Danemark détient le record de cryptorchidisme avec environ 9% des enfants touchés, contre 2,3 % seulement en Finlande (pays le moins touché). Or ces deux pays détiennent aussi des records opposés en matière de délétion de la spermatogenèse et de dysgénésie testiculaire.
  On parle même d'« exception finlandaise » pour désigner le fait que ce pays semble être celui où la spermatogenèse semble le moins diminuer depuis 50 ans. On a aussi constaté que les testicules des garçons danois étaient à la naissance plus petits que ceux des finlandais (avec un retard de croissance pouvant atteindre l'équivalent de 18 mois). Ce phénomène est accompagné d'anomalies hormonales telle que la diminution des taux sériques d'inhibine B (un peptide hormonal, considéré comme marqueur de la fonction des cellules de Sertoli, et dont la production est normalement plus élevée chez le garçons dans les 3 à 15 mois suivant la naissance que chez l'adulte, ce qui indique que cette période est très importante pour la maturation du testicule, de la différentiation sexuelle et des cellules de Sertoli, et que les gonades mâles sont encore probablement très vulnérables aux perturbateurs endocriniens dans les 15 mois suivant la naissance) et de de production l'hormone FSH dans les 3 premiers mois suivant la naissance.
  Les bébés mâles danois sont plus souvent plus petits et ont également une prévalence plus élevée de cryptorchidies et d'hypospadias que les petits finlandais. Chez les garçons atteints de cryptorchidie et d'hypospadias des changements hormonaux subtils sont constatés (augmentation de gonadotrophines et diminution d'inhibine B dans la cryptorchidie). Les deux types de malformations congénitales sont plus fréquents chez les enfants nés « petits pour l'âge gestationnel », ce qui montre un un lien entre la croissance des garçons in utero et le développement des organes reproducteurs.
• Dans le monde, elle est bilatérale dans environ 20 à 25 % des cas, sinon pour des raisons non élucidées, le testicule droit est plus souvent non-descendu.
• De la moitié aux 3/4 des cas se résolvent spontanément avant l'âge de 3 mois grâce à une production naturelle et normale par le bébé de gonadotrophine et de testostérone entre le premier et le quatrième mois de la vie. À un an la cryptorchidie ne concerne plus que 1% des garçons. Des séquelles persisteront néanmoins souvent, même chez les bébés chez lesquels une descente spontanée a eu lieu dans les 3 premiers mois (le bilan hormonal montre comme séquelle un déficit en certaines hormones).
• Ces deux malformations sont statistiquement associées à un risque plus grand de survenue d'un cancer du testicule (risque multiplié par 3,6, voire 5,2, selon les études).