Communication inter-ventriculaire - Définition

Introduction

Cœur normal

Communication interventriculaire haute

La communication interventriculaire (en abrégé CIV) est la malformation cardiaque congénitale la plus fréquente et représenterait près de 50% de l'ensemble des cardiopathies congénitales chez l'homme.

Dans le cœur normal, la cloison qui sépare les ventricules droit et gauche (dénommée septum inter-ventriculaire) est totalement hermétique. Une CIV correspond à la présence d'un orifice plus ou moins large dans cette cloison, permettant un passage direct du sang d'un ventricule vers l'autre. Les conséquences de cette malformation dépendent essentiellement de la taille de la communication. Dans la plupart des cas, l'orifice est petit et ces CIV sans conséquence réellement gênante sont appelées « maladie de Roger ». L'évolution d'une CIV dépend de sa localisation sur le septum, certaines étant susceptibles de se fermer spontanément dans les mois ou années suivant la naissance.

Cet article ne s'intéresse qu'aux CIV congénitales isolées, les plus fréquentes. Il ne traitera pas des CIV qui ne sont qu'un des éléments constitutifs de malformations cardiaques plus complexes telles que la tétralogie de Fallot, ni des CIV acquises, c'est-à-dire constituées secondairement et qui viennent compliquer l'évolution d'un infarctus du myocarde ou d'une endocardite infectieuse.

Conséquences

Avant la naissance

La présence d'une CIV isolée n'a habituellement pas de conséquence avant la naissance. La circulation fœtale repose en effet déjà sur la présence de deux communications entre le cœur droit et le cœur gauche, le foramen ovale à l'entrée du cœur, le canal artériel à sa sortie. A condition qu'il n'y ait pas d'autre malformation présente, l'existence d'une communication supplémentaire, située entre les deux précédentes, ne modifie que très peu la circulation du sang et ceci d'autant plus que chez le fœtus, la pression sanguine est pratiquement équivalente dans les deux ventricules. La quantité de sang qui passe par la CIV est donc minime, habituellement dirigée du ventricule droit vers le ventricule gauche, en particulier au 3° trimestre de la grossesse.

Après la naissance

Normalement, le foramen ovale et le canal artériel se ferment et il s'établit progressivement une différence de pressions entre le cœur droit (oreillette droite, ventricule droit et artères pulmonaires) et le cœur gauche (oreillette gauche, ventricule gauche et aorte). La pression tend à diminuer fortement dans le cœur droit, en particulier le ventricule droit (où la pression passe de 60 mm Hg environ à 20–25 mm Hg environ). Elle reste stable puis augmente dans le cœur gauche et en particulier dans le ventricule gauche où son évolution peut être appréciée de façon simple par la mesure de la tension artérielle. Le passage de sang au travers de la CIV tend donc à augmenter, son importance étant fonction de la taille de l'orifice et de la différence de pression de part et d'autre de la communication.

Notion de shunt gauche-droit

Circulation du sang en présence d'une CIV.

On parle de shunt (i.e court-circuit) quand une partie du sang emprunte un « chemin » plus court que celui qu'il aurait dû parcourir normalement. L'expression « gauche-droit » caractérise le sens du shunt, dans le cas présent, du ventricule gauche vers le ventricule droit.

Par sa fréquence, la CIV est le modèle des cardiopathies congénitales responsables d'un shunt gauche-droit, mais elle n'est pas la seule. En fait, toute communication isolée entre le cœur gauche et le cœur droit sera responsable d'un shunt gauche-droit. Les plus fréquentes sont :

• Les communications inter-auriculaires entre les deux oreillettes ;
• Les communications inter-ventriculaires entre les deux ventricules ;
• La persistance du canal artériel entre l'aorte et l'artère pulmonaire.

D'autres malformations cardiaques, plus rares, sont également responsables d'un shunt gauche-droit :

• canal atrio-ventriculaire (dans une forme partielle ou complète),
• fistule ou fenêtre aorto-pulmonaire,
• communication ventricule gauche-oreillette droite,
• fistules coronaro-cardiaques ou coronaro-pulmonaires.

Conséquences d'un shunt gauche-droit

Surcharge de la vascularisation pulmonaire et du cœur gauche

En présence d'une CIV, le sang présent dans le ventricule gauche peut emprunter le parcours normal, vers l'aorte et l'ensemble du corps (« grande » circulation ou circulation « systémique »), ou passer à travers la CIV vers le ventricule droit pour retourner directement vers les poumons d'où il vient (« petite » circulation ou circulation « pulmonaire »).

La quantité de sang qui passe par la CIV et emprunte le court-circuit est d'autant plus importante que la CIV est large et que la différence de pression entre les deux ventricules est importante. On parle de « CIV restrictive » quand la taille de l'orifice est suffisamment réduite pour s'opposer par elle-même au passage d'une grande quantité de sang. En pratique, chez un nouveau-né, c'est le cas si le diamètre de la CIV est inférieur à 3 mm environ. Quand la CIV est plus large, elle n'oppose pratiquement aucune restriction au passage du sang (« CIV non restrictive ») et la quantité qui passera sera uniquement fonction de la différence de pression de part et d'autre de la communication.

Normalement, après la naissance, la baisse de la pression pulmonaire se fait de façon exponentielle, rapide dans les premières heures de vie, puis plus lente jusqu'à l'âge d'un mois environ. La différence de pression de part et d'autre de la CIV suit donc la même évolution et n'atteindra son niveau définitif que vers l'âge d'un mois (et parfois plus tard, en particulier en cas de shunt gauche-droit). Cela explique que la plupart des CIV n'aient que peu de retentissement dans les premiers jours de vie et qu'une éventuelle gêne fonctionnelle du nourrisson n'apparaisse que plus tard.

Cette gêne fonctionnelle sera liée à l'augmentation de la quantité de sang qui revient aux poumons puis, de là, dans les cavités gauches. Il faut savoir qu'en présence d'une CIV large, il peut passer 2, 3 voire 4 fois plus de sang par le court-circuit que par le chemin normal vers l'aorte. Cela veut dire que les poumons reçoivent 3,4 ou 5 fois plus de sang que la normale (1 quantité normale + la quantité passant par le shunt). De même, à la sortie des poumons, l'oreillette puis le ventricule gauche doivent faire circuler jusqu'à 5 fois plus de sang que normalement : un nourrisson porteur d'une large CIV se trouve donc en permanence dans un état proche d'un effort maximal. Cet excès de sang au niveau des poumons peut provoquer un oedème pulmonaire et une insuffisance ventriculaire gauche.

Altérations de la vascularisation pulmonaire

Normalement, les artères pulmonaires ont une structure adaptée à un fonctionnement sous un faible régime de pression. En présence d'une CIV, elles doivent s'adapter à l'augmentation de débit. Elles le font d'abord par une vasodilatation puis, si cela ne suffit, par une augmentation de pression. Dans les premiers mois de vie, cette adaptation est réversible. La fermeture de la CIV s'accompagne d'un retour à la normale des artères pulmonaires (diamètre et pression). Si cette situation perdure, il se produit des modifications de la structure de ces vaisseaux qui les transforment de façon irréversible en artères faites pour fonctionner sous fortes pressions. L'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP) «dynamique» et réversible du début s'est transformée en une hypertension artérielle pulmonaire «fixée» et définitive. On parle alors de syndrome d'Eisenmenger, complication grave contre laquelle nous ne disposons que de peu de possibilités thérapeutiques.

Classiquement, une HTAP ne devient fixée qu'au-delà de l'âge de un an. En pratique cependant, cette évolution peut survenir plus tôt, en particulier chez les enfants porteurs d'une trisomie 21 (mongolisme). Exceptionnellement, elle peut s'installer dès la naissance par « persistance de résistances pulmonaires de type fœtal ».