Communication inter-ventriculaire - Définition

Traitement

Il est très variable, dépendant de la localisation, de la taille et de la tolérance clinique de la communication ainsi que du niveau des résistances pulmonaires. Le seul traitement commun à toutes les CIV, quelles qu'elles soient, est le traitement préventif des infections :

• vaccination anti-grippale à tout âge et vaccination contre les infection à VRS (virus respiratoire scyncitial) chez le nourrisson ;
• éradication de tout foyer infectieux, en particulier ORL ou dentaire, porte d'entrée potentielle à une endocardite bactérienne. Cette prévention est utile à tout âge et quelle que soit la forme de la CIV, même la plus bénigne. En présence d'une CIV type « Maladie de Roger » (c'est-à-dire sans gravité ou retentissement) on a coutume de dire que le patient doit consulter plus souvent son dentiste (tous les 6 mois) que son cardiologue (tous les deux ans ou plus). Avoir une CIV (et plus généralement une malformation cardiaque quelle qu'elle soit) implique d'avoir une dentition parfaite, sans la moindre carie.

En dehors du traitement des infections, la nécessité de recourir à un traitement peut être schématisée comme suit :

• 70 % des CIV ne nécessitent aucun traitement et peuvent mener une vie strictement normale, comportant éventuellement des activités sportives en compétition ;
• 20 % des CIV justifieront d'un traitement médical, habituellement transitoire dans l'attente soit de la fermeture partielle ou complète spontanée de la communication, soit de sa fermeture chirurgicale ;
• 10 % des CIV au plus nécessiteront une intervention de fermeture chirurgicale.

Traitement médical

C'est un traitement visant à diminuer les manifestations d'insuffisance cardiaque et d'œdème pulmonaire. Il peut être indiqué chez le nourrisson dans les premiers mois de vie. Il sera éventuellement (mais pas toujours) initié lors d'une courte hospitalisation mais la règle générale est d'éviter le plus possible les hospitalisations (et encore plus les hospitalisations prolongées), et de conduire ce traitement à domicile, avec des médicaments donnés par voie orale, sous couvert d'une surveillance régulière en consultation.

Ce traitement repose sur l'utilisation de la Digoxine (digitalique), d'utilité contestée par certains, de diurétiques (médicaments augmentant la diurèse) et de médicaments vaso-dilatateurs tels que les inhibiteur de l'enzyme de conversion de l'angiotensine principalement. On y adjoindra souvent des mesures de puériculture telle que repos et calme, atmosphère tempérée dans la chambre, position surélevée de la tête du berceau, alimentation par un lait enrichi, etc. et patience de la mère lors de la prise des biberons qui est d'une lenteur désespérante. On limitera au mieux les contacts avec l'entourage (en particulier les frères ou soeurs scolarisés) pour limiter les risque de contage infectieux. Pour les mêmes raisons, les séjours en crèche sont fortement déconseillés et on ne peut envisager le recours à une gardienne (expérimentée) que si elle ne s'occupe que de votre enfant ou, à la rigueur, d'autres nourrissons du même âge.

Ce n'est que dans les formes graves ou compliquées (par une infection par exemple) que l'on pourra être amené à proposer :

• une alimentation par voie parentérale (c.a.d par sonde), éventuellement réalisable à domicile,
• des mesures transitoires de réanimation telles que assistance respiratoire.

Tout à fait à part se situe le traitement médical proposé aux patients présentant une CIV avec hypertension artérielle pulmonaire fixée. À ce stade, il n'y a habituellement plus d'insuffisance cardiaque et les objectifs du traitement sont de deux ordres :

• Diminuer ou freiner l'évolution de la maladie vasculaire pulmonaire à l'aide de traitements vasodilatateurs spécifiques ;
• Prévenir ou traiter certaines conséquences de cette maladie: Polyglobulie (excès de globules rouges), thromboses, hypoxie, etc.

Traitement chirurgical

Deux types d'intervention chirurgicales peuvent être envisagées :

• le cerclage (ou banding) de l'artère pulmonaire. Il s'agit d'une intervention « palliative », c'est-à-dire qui vise à limiter de façon transitoire les conséquences de l'anomalie sans corriger celle-ci.
• la fermeture de la CIV par un patch de péricarde ou de tissu synthétique. C'est l'intervention « curative » et (normalement) définitive.

Leurs places respectives ont fortement évolué au cours du temps et actuellement, dans les pays développés, la plupart des CIV font d'emblée l'objet d'une fermeture par patch, sans mise en place préalable d'un cerclage.

Cerclage de l'artère pulmonaire

Lors de cette intervention, le chirurgien enserre le tronc de l'artère pulmonaire dans un manchon tissulaire afin d'en réduire le diamètre. Ce rétrécissement est à l'origine d'une augmentation de pression dans le ventricule droit et donc d'une diminution du gradient de pression entre les deux ventricules. La quantité de sang passant au travers de la CIV s'en trouve diminuée, ce qui soulage d'une part l'insuffisance ventriculaire gauche, d'autre part l'hypervascularisation pulmonaire.

(NB : Cette intervention se fait par un abord intercostal entre deux côtes), laissant une cicatrice thoracique gauche, latérale et postérieure, courant entre deux côtes.)

• L'intérêt de cette intervention réside dans le fait qu'elle est réalisable à tout âge, qu'elle ne nécessite pas de circulation extra-corporelle ni de mesures de réanimation sophistiquées en per ou post-opératoire.

• Ses inconvénient sont, outre le fait qu'elle ne corrige pas la malformation et qu'elle ne peut donc être que transitoire (sauf cas particulier), la difficulté à « calibrer » correctement le cerclage (ni trop serré ni trop lâche), le risque d'entraver le jeu des valves pulmonaires s'il est placé trop bas, celui d'étrangler une artère pulmonaire s'il est trop haut et enfin le risque de lésion au niveau du tronc pulmonaire lui-même nécessitant une plastie d'élargissement secondairement lors du retrait du cerclage.

Historiquement, cette intervention, faite pour la première fois en 1951 par Muller et Damman, était fréquemment pratiquée, faute de mieux, soit parce que les interventions sous CEC n'étaient pas encore envisageable chez l'enfant, soit parce qu'elles nécessitaient qu'il fasse un poids minimum que l'on ne pouvait espérer atteindre à temps. Actuellement, cette intervention reste indiquée dans certaines formes de CIV difficilement accessibles au chirurgien chez le tout-petit et le cerclage reste l'intervention de choix dans les pays en voie de développement qui connaissent les mêmes difficultés vis à vis de la CEC que celles que nous éprouvions il y a 20 à 30 ans.

Fermeture sous C.E.C

Dans les équipes hautement spécialisées et si nécessaire, cette intervention peut être envisagée sur des nourrissons pesant 4 kg ou moins sans majoration significative des complications per ou post-opératoires. C'est donc l'intervention de choix, faite en première intention dans la grande majorité des CIV.

L'abord se fait par sternotomie (c.a.d ouverture du sternum). L'intervention elle même se fait sur coeur arrêté, sous circulation extracorporelle (CEC). Le chirurgien doit ouvrir le coeur pour accéder à sa cloison médiane et à la communication. Le mode d'ouverture dépend de la localisation de la ou des CIV. Le plus possible, le chirurgien évite d'ouvrir une paroi ventriculaire (en particulier du ventricule gauche) pour éviter de fragiliser ce muscle toujours en travail. La CIV peut être abordée au travers de la valve tricuspide après ouverture de l'oreillette droite ou au travers des valves pulmonaires après ouverture du tronc pulmonaire. La communication est fermée par une pièce (« patch ») de tissu synthétique fixée par des points de suture sur le versant droit du septum interventriculaire. Le tissu synthétique utilisé est bien toléré et ne présente pas de risque de rejet. Au bout de quelques mois, il sera colonisé par des cellules de l'organisme qui le tapisseront comme elles tapissent le reste du septum.

Les parents s'interrogent souvent sur « la durée de l'intervention ». En fait, il est plus informatif de savoir que l'enfant « restera au bloc » 2 à 4 heures, même si l'intervention elle même ne dure qu'une heure environ. Il y a en effet tout un temps de préparation, de mise en route de la CEC avant l'intervention puis tout un temps de surveillance, de « défibrillation du cœur » puis d'arrêt de la CEC après celle-ci. À la sortie du bloc opératoire, l'enfant passera quelques jours en unité de réanimation où seront retirés progressivement tous les « tuyaux » : sonde d'intubation (pour l'assistance respiratoire), drains de redon (pour évacuer les résidus sanguins ou liquidiens dans le thorax), électrodes de stimulation (mises en place préventivement au cas où l'activité électrique du cœur serait perturbée transitoirement en post opératoire).

La cicatrice qui en résulte est impressionnante pour les parents. Qu'ils se consolent en sachant que, outre le confort qu'elle donne au chirurgien pour intervenir sur un organe guère plus gros et aussi délicat qu'un mécanisme d'horlogerie, cette façon d'ouvrir le thorax est la moins douloureuse pour l'enfant en post-opératoire et que c'est celle qui laissera le moins de séquelle (car elle respecte les muscles, les nerfs et les vaisseaux). Habituellement, les nourrissons « cicatrisent bien » et en quelques mois la « balâfre » initiale laisse place à une cicatrice discrète, fine ligne légèrement décolorée qui grandit moins vite que le thorax et semble donc diminuer proportionnellement avec le temps. Dans certains cas cependant, il apparait une déformation sternale (qui le plus souvent s'atténue lors de l'adolescence) et, au lieu de s'estomper, la cicatrice tend à former des excroissances tissulaires (cicatrice chéloïde) en particulier chez les enfants de race noire. Une interventions de chirurgie esthétique peut alors être envisagées à l'adolescence.

La durée du séjour hospitalier est habituellement d'une quinzaine de jours ou même moins, à l'issue desquels l'enfant regagne le domicile familial sans traitement ou avec un traitement médical allégé et temporaire.

Cette intervention est unique. Il n'y aura pas besoin de ré-opérer pour changer le patch quand l'enfant grandira. L'enfant pourra mener une vie normale sans traitement, faire du sport y compris en compétition. Sauf cas particulier (et rare), il sera guéri.

Traitement par cathétérisme interventionnel

La fermeture par mise en place d'un dispositif obstructif au cours d'un cathétérisme (donc sans chirurgie) est devenue le traitement courant de certaines CIA (communication inter-auriculaire) ou de la persistance du canal artériel. Cette technique est en cours de développement (avancé) pour les CIV, en particulier lorsqu'elles siègent dans le septum musculaire. Sa réalisation est plus délicate pour les CIV périmembraneuses en raison de la proximité des voies de conduction et du risque de survenue d'un bloc auriculo-ventriculaire (pouvant nécessiter la mise en place d'un pacemaker).