Communication inter-ventriculaire - Définition

Différentes localisations des CIV

La complexité de la formation embryologique de la cloison interventriculaire, nécessitant l'alignement et la fusion de quatre constituants explique, au moins en partie, la fréquence des CIV.

Connaitre non seulement la taille mais aussi la localisation d'une CIV a un double intérêt :

• Certaines localisations sont parfois associées à certaines anomalies génétiques et peuvent donc inciter à pratiquer une amniocentèse pour étude du caryotype fœtal si elles sont dépistées lors des échographies antenatales.

Les 4 parties embryologiques du septum interventriculaire.

C'est le cas des CIV qui siègent dans le septum d'admission (partie 1 en rouge sur le schéma), fréquemment associée à une Trisomie 21, et de celles qui siègent dans le septum sous-aortique (partie 4 en bleu sur le schéma), parfois associées à une anomalie du chromosome 22 (Microdélétion 22q11).

• Dans certaines localisations, la CIV est susceptible de diminuer de taille, voire de se fermer totalement de façon spontanée alors que dans d'autres, ce mécanisme de guérison spontané n'est jamais observé.
  • Les CIV siégeant dans le septum membraneux (partie 3 en jaune sur le schéma) et encore plus les CIV musculaires situées dans la partie 2 (en vert sur le schéma) sont fréquemment capables de « se guérir toutes seules » (à condition que l'état de l'enfant permette d'attendre).
  • Les CIV situées dans les parties 1 (septum d'admission) et 4 (septum sous-aortique) ne se ferment jamais spontanément et devront donc, sauf exception, être opérées tôt ou tard.

Schéma sur les localisations des communications inter-ventriculaires (légende) :

• CIV membraneuse et péri-membraneuse (1-2-3)
• CIV d'admission ou postérieure (4)
• CIV musculaire ou trabéculée (5-6)
• CIV sous-aortique (7)
• CIV infundibulaire (8).

Anecdote : Les CIV « infundibulaires », c'est-à-dire siégeant sous les valves pulmonaires sont fréquentes en Asie alors qu'elles sont très rares en Europe et peut être le lointain souvenir des invasions barbares. Elles ne se ferment jamais spontanément.

Devenir des enfants

L'évolution à moyen et long terme est à envisager selon la gravité initiale de la CIV.

• CIV type « maladie de Roger » :

La seule précaution à prendre est la prévention de l'endocardite et donc la nécessité de traiter par antibiotiques toute infection bactérienne (les antibiotiques sont inutiles en cas d'infection virale comme une grippe). On a coutume de dire que les personnes présentant une maladie de Roger doivent consulter plus souvent leur dentiste (tous les 6 mois) que leur cardiologue.

Il y a néanmoins lieu de maintenir une surveillance cardiologique régulière, tout particulièrement quand cette CIV siège à proximité des valves aortiques. En effet, dans 5% des cas environ, une fuite peut apparaitre au niveau de ces valves (insuffisance aortique) et l'on envisagera une intervention chirurgicale pour d'une part fermer cette CIV, d'autre part réparer la valves aortique. Cette rare complication est connue sous l'appellation de Syndrome de Pezzi-Laubry.

En règle générale, les personnes présentant une maladie de Roger peuvent mener une vie strictement normale et pratiquer les sports de leur choix, y compris en compétition. Entre les deux guerres, un des vainqueurs de la coupe Davis était porteur d'une maladie de Roger.

Les femmes peuvent envisager sans crainte une grossesse, avec un accouchement normal (sans césarienne sauf indication obstétricale) et l'allaitement de leur enfant. Seule précaution, l'accouchement et les suites de couches se feront sous antibiothérapie prophylactique.

• CIV ayant fait l'objet d'une intervention de fermeture :

En règle générale, cette intervention permet une guérison « complète » et autorise donc une vie tout à fait normale.

Quelques limitations, en particulier à l'effort, peuvent subsister lorsque l'intervention ne s'est pas parfaitement déroulée (persistance d'une petite communication résiduelle, trouble de l'activation électrique du coeur...), lorsqu'elle a été un peu tardive (persistance d'un certain degré d'hypertension pulmonaire) ou lorsqu'elle n'a pas pu traiter complètement d'autres anomalies associées.

• CIV n'ayant pas pu être opérées (Syndrome d'Eisenmenger) :

Il s'agit le plus souvent de CIV larges (et qui à ce titre auraient pu justifier une intervention) mais qui s'accompagnent d'une élévation des résistances pulmonaires telle que la fermeture de la CIV ne suffirait pas à les normaliser ( hypertension artérielle pulmonaire fixée). On considère que dans ce cas, il vaut mieux ne pas fermer la communication, ce qui risquerait plus d'aggraver l'état du patient que de le soulager.

L'évolution se fait alors vers une diminution puis une inversion du shunt qui devient droit-gauche et s'accompagne de cyanose (Syndrome d'Eisenmenger). Le traitement médical de l'hypertension artérielle pulmonaire passe alors au premier plan. A un stade avancé de l'évolution, une transplantation cœur-poumons peut être parfois envisagée.

Cette forme peut être réellement invalidante. Elle contre-indique la pratique de sports violents et de toute compétition même lorsque le patient apparait asymptomatique dans la vie courante. De même, c'est une des très rares cardiopathies congénitales qui contre-indique formellement la grossesse. Une grossesse précipite l'évolution naturelle de la maladie c'est-à-dire qu'au mieux elle aggraverait l'état de la patiente, au pire elle pourrait être responsable de son décès. Il y aurait également un risque important que la grossesse n'arrive pas à son terme (mort foetale in utero) ou fasse naitre un enfant très dysmature.

L'évolution naturelle d'une hypertension artérielle pulmonaire fixée secondaire à une CIV, habituellement étalée sur plusieurs décades, autorise par contre le plus souvent une procédure d'adoption.