Cirrhose - Définition

Épidémiologie

C'est une maladie fréquente dont l'incidence est probablement sous-estimée, car elle peut ne présenter aucun signe à ses débuts. Elle est responsable de plus de 25 000 décès par an aux États-Unis et sa prévalence pourrait être proche de 1% de la population générale.

Signes cliniques

Il existe une augmentation du volume du foie (hépatomégalie) dont la consistance est dure, avec un bord « tranchant » à la palpation.

Des signes d'insuffisance hépatiques sont retrouvés : ictère, angiomes stellaires, érythème palmaire et plantaire (paume des mains très rouges), fœtor hépatique (odeur caractéristique et nauséabonde de l'haleine), astérixis ou flapping tremor (perte de tonus brusque et répétée des muscles de la main).

Il existe des signes d'hypertension portale : splénomégalie (augmentation du volume de la rate), visualisation sous la peau du ventre d'un réseau veineux augmenté correspondant à une circulation collatérale abdominale.

Par ailleurs plusieurs signes correspondent à des mécanismes divers : ascite, œdème des jambes prenant typiquement le godet (le doigt y marque et y laisse une empreinte), épanchements pleuraux (présence de liquide dans la cavité pleurale)…

Dans un cinquième des cas, on observe un syndrome hépato-pulmonaire avec une baisse d'oxygénation du sang hypoxie en raison d'ouvertures de mini-shunt dans la circulation pulmonaire par hypersensibilité des récepteurs à l'endothéline.

Symptômes

Pendant une période plus ou moins longue, dite non compliquée, seul un examen clinique ou biologique peut mettre en évidence les stigmates de cirrhose.

Symptômes révélateurs

À un stade plus avancé, les signes révélateurs peuvent être une asthénie et amaigrissement, une ascite (présence de liquide à l'intérieur de la cavité péritonéale), un ictère (coloration jaune de la peau et des muqueuses)

La cirrhose peut également se révéler par une complication : hémorragie digestive (le plus souvent par rupture de varices œsophagiennes), encéphalopathie avec troubles de conscience et flapping, dont le mécanisme est multifactoriel (notamment par le biais d'une augmentation de l'ammoniaque sanguine : hyperammoniémie)*

Diagnostic

La suspicion d'une cirrhose est basée sur l'ensemble des arguments cliniques et biologiques retrouvés chez un patient. Le diagnostic de certitude est fait par l'analyse anatomo-pathologique du tissu hépatique. Le matériel à analyser est le plus souvent fourni par la biopsie hépatique. La biopsie hépatique est utile pour affirmer le diagnostic de cirrhose et contribue à la recherche de la cause de celle-ci.

Les signes positifs de cirrhose sont :

• clinique : consistance dure et bord tranchant du bord inférieur du foie et signes cliniques d'insuffisance hépato-cellulaire (angiomes stellaires, etc) ;
• biologique : chute des facteurs de coagulation (taux de prothrombine, facteur V) et hypoalbuminémie, bloc beta-gamma à l'électrophorèse des protéines sériques ;

Imagerie

Elle est peu spécifique et sert essentiellement à détecter certaines causes rares ou des complications (cancer du foie).

Échographie montrant un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire.

L'échographie abdominale montre un parenchyme hépatique hétérogène et nodulaire, contours bosselés, avec une hypertrophie du segment I ou lobe caudé, des signes d'hypertension portale avec augmentation de la taille de la rate (splénomégalie)…

Scanner montrant une hépatomégalie sur un foie cirrhotique.

Le scanner et l'IRM sont meilleurs que l'échographie pour détecter un cancer du foie. L'IRM est également fiable pour détecter certaines causes, notamment l'hémochromatose, par la mesure de la concentration en fer des tissus. La fibroscopie œsogastrique peut retrouver des varices œsophagiennes, signe d'hypertension portale.

Recherche de la cause

Un bilan à la recherche d'une cause est fait de manière systématique :

• recherche d'une notion d'intoxication éthylique chronique, signes cliniques d'intoxication éthylique chronique et signes biologiques (thrombopénie), macrocytose, élévation inconstante et aspécifique des γ-GT
• sérologies virales (hépatite B et C)
• recherche d'auto-anticorps (hépatite auto-immune, cirrhose biliaire primitive)
• dosage de l'alpha 1-antitrypsine (exceptionnelles cirrhoses par déficit en alpha 1-antitrypsine) et dosage de la céruléoplasmine (à la recherche d'une maladie de Wilson)

Méthodes de biopsie hépatique

La biopsie est la méthode de référence pour le diagnostic de cirrhose. Elle n'est toutefois pas indispensable si la maladie est évidente ainsi que sa cause.

Elle peut être faite par voie trans-jugulaire : le cathéter est introduit dans la veine jugulaire au niveau du cou, descendue sous contrôle d'une radioscopie dans la veine cave supérieure, puis l'oreillette droite du cœur, la veine cave inférieure jusque dans les veines sus-hépatiques.

La voie trans-pariétale (intercostale) est également utilisée. Elle peut être également faite au cours d'une intervention chirurgicale (biopsie laporoscopique).

Ces techniques présentent des difficultés et des avantages propres à chacune. La principale complication reste les saignements, survenant le plus souvent avant la vingt-quatrième heure et pouvant conduire exceptionnellement à un décès.

Les prélèvements subissent plusieurs colorations : éosine-safran, trichrome de Masson, de Perls et le PAS. Une mesure du poids en fer et la recherche d'antigènes viraux peuvent être fait.

Anatomo-pathologie

L'histologie de la cirrhose montre une fibrose en pont délimitant des nodules de régénération, fait de travées bicellulaires d'hépatocytes parfois dysplasiques.

Le foie peut être atrophié (diminué de volume) ou inversement hypertrophié (augmenté de volume) en fonction de la prédominance de lésions de destructions ou de régénérations.

D'autres lésions sont visibles, elles sont caractéristiques des mécanismes à l'origine de la cirrhose. Lors d'une cirrhose alcoolique, il existe une stéatose macrovésiculaire hépatique, des signes d'inflammation avec une infiltration de lymphocytes et de macrophages, la présence de corps de Mallory, une nécrose des cellules hépatiques, des mitochondries géantes, une hépatosidérose. La maladie de Wilson se caractérise par un dépôts de cuivre dans les hépatocytes, l'hémochromatose par des dépôts d'hémosidérine, la cirrhose biliaire primitive par une modification des travées des canaux biliaires.