Cholangiocarcinome - Définition

Introduction

Cholangiocarcinome Classification et ressources externes
CIM-10	C22.1
CIM-9	155.1, 156.1
DiseasesDB	2505
MedlinePlus	000291
eMedicine	med/343
MeSH	D018281

Le cholangiocarcinome (de chol du gr. χολή : "bile" + angi(o) du gr. ἀγγαιον : "capsule, vaisseau" + carcinome du gr. καρκίνωμα : "cancer") est une tumeur développée à partir de l'épithélium (plus précisément l'endothélium) des voies biliaires. Il peut entraîner une obstruction des voies biliaires, d'où l'apparition d'un syndrome de cholestase.
Cancer dangereux et relativement rare, le cholangiocarcinome a vu sa prévalence augmenter au cours des dernières décennies sans que l'on puisse déterminer pourquoi.

Signes et symptômes

Ictère de la peau et des yeux (Jaunisse)

Les signes les plus courants de cholangiocarcinome sont :

• un fonctionnement anormal du foie (détectable lors de tests type Bilirubine, ASAT ou ALAT)
• un ictère
• des douleurs abdominales (30%–50%)
• un prurit (66%)
• une perte de poids (30%–50%)
• de la fièvre (dans plus de 20% des cas)
• un changement de couleur des fèces ou de l'urine

Au delà de ces signes classiques, les symptômes dépendent de la localisation de la tumeur : les patients avec un cholangiocarcinome des voies biliaires extra-hépatiques (en dehors du foie) sont davantage sujets à la jaunisse tandis que ceux avec une tumeur des voies biliaires hépatiques (à l'intérieur du foie) présentent souvent des douleurs sans signe de jaunisse.

Les tests sanguins des fonctions hépatiques (Bilirubine, ASAT, ALAT...) révèlent fréquemment des niveaux élevés de bilirubine, de phosphatase alcaline et de gamma glutamyl transpeptidase et des niveaux relativement normaux des transaminases (ALAT & ASAT). De tels résultats indiquent une obstruction des voies biliaires (plus qu'une infection ou une inflammation du foie) comme cause principale de la jaunisse. L'antigène CA 19.9 est élevé dans la majorité des cas.

Facteurs de risque

cycle de développement du Clonorchis sinensis, ver parasitaire lié au cholangiocarcinome

Bien que dans la plupart des cas, aucun facteur de risque particulier ne soit retrouvé chez les patients atteints de cholangiocarcinome, on distingue certains facteurs favorisant l'apparition de ce cancer :

• l'angiocholite sclérosante ou (communément associé à cette tumeur en Occident)
• diverses parasitoses du foie (distomatoses comme Opisthorchis viverrini, retrouvé dans le poisson cru, ou Clonorchis sinensis...) : le mécanisme de l'effet cancérigène a été mis en évidence en 2009 avec la découverte de la granuline Ov-GRN-1, facteur de croissance produit par le ver parasite capable d'induire la prolifération des cellules de l'hôte.

Prévalence du cholangiocarcinome et d'O. viverrini en Thaïlande entre 1990 et 2001

• les maladies chroniques du foie, que ce soient les hépatites virales ou les cirrhoses.
• le VIH a également été mis en cause dans une étude mais il est possible que ce soit en réalité l'augmentation du risque d'infection d'hépatite C chez les patients séropositifs qui favorise l'apparition de cholangiocarcinomes.
• des pathologies congénitales du foie comme la maladie de Caroli (rare pathologie héréditaire consistant en une dilatation des voies biliaires intra-hépatiques) ou les kystes du cholédoque ont été associées à un risque élevé (15% sur la vie entière) de développer cette tumeur. D'autres kystes comme les microhamartomes biliaires (MHB) ont été également mis en cause. Le syndrome de Lynch et la papillomatose des voies biliaires (tumeur rare avec obstruction à répétition des voies biliaires) sont également soupçonnés de favoriser les cholangiocarcinomes.
• les calculs intra-hépatiques (rares en Occident mais courants en Asie)
• le Thorotrast, ancien produit de contraste en radiodiagnostic et substance cancérigène